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2022WHO新增的幾種唾液腺腫瘤

 xiaorui 2023-04-12 發(fā)布于江蘇

紋管腺瘤(Striated duct adenoma)

紋管腺瘤是2022年第五版WHO涎腺腫瘤分類中新增的腫瘤類型,形態(tài)學(xué)由類似于紋管的管狀結(jié)構(gòu)構(gòu)成,大小涎腺均可發(fā)生。已報(bào)告的病例發(fā)病年齡47-78歲。 

大體檢查為實(shí)性腫塊,界限清楚,可多結(jié)節(jié)狀,有包膜,切面黃色。低倍鏡下由致密的小管組成,小管口徑與正常的紋管相當(dāng)。小管排列緊密,間質(zhì)極少。也可以看到小囊腫。腫瘤可能血管豐富,有些含有“鹿角”樣血管。小管內(nèi)襯單層柱狀細(xì)胞,胞質(zhì)嗜酸性,細(xì)胞無(wú)異型及很少核分裂像。偶爾,腔隙可能含有嗜酸性物質(zhì),類似甲狀腺膠質(zhì)或紅細(xì)胞。有些病例可伴局灶,甚至彌漫脂肪浸潤(rùn)。

免疫組化:CK7和CK5/6強(qiáng)陽(yáng)性,后者表現(xiàn)為基底層陽(yáng)性加強(qiáng)。大多數(shù)腫瘤顯示核和細(xì)胞質(zhì)S100強(qiáng)陽(yáng)性。相比之下,calponin、SMA、平滑肌肌球蛋白重鏈和p63只是單個(gè)的小管上皮細(xì)胞陽(yáng)性。TTF-1和甲狀腺球蛋白均為陰性。

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微小分泌性腺癌(Microsecretory adenocarcinoma, MSA)

微小分泌性腺癌是第五版WHO涎腺腫瘤分類中收錄的新成員,罕見(文獻(xiàn)報(bào)道不足30例),發(fā)病年齡17-83歲,平均發(fā)病年齡49.5歲。大體檢查表現(xiàn)為界限清楚的包塊,直徑0.6-3cm。

組織學(xué)改變具有以下特征:1.微囊性結(jié)構(gòu)為主,偶爾伴有篩狀或梁狀結(jié)構(gòu);2.腫瘤細(xì)胞形態(tài)一致,似閏管上皮細(xì)胞,胞質(zhì)弱嗜酸性或透明;3.核呈一致的卵圓形,染色深,核仁不明顯,核分裂像很少;4.管腔內(nèi)有豐富的嗜堿性分泌物;5.多少不等的纖維黏液樣間質(zhì);6.腫瘤邊緣圓鈍,但可見周圍骨骼肌、脂肪或小涎腺微小浸潤(rùn);7.罕見神經(jīng)周圍浸潤(rùn),無(wú)壞死;8.偶爾可伴有假上皮瘤增生、腫瘤相關(guān)淋巴組織浸潤(rùn)、骨化等。

免疫組化染色:S100、SOX10、p63恒定陽(yáng)性、p40、mammaglobin、calponin陰性、SMA偶爾灶狀陽(yáng)性。遺傳學(xué)上具特征性的MEF2C::SS18融合基因。

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硬化性微囊性腺癌(Sclerosing microcystic adenocarcinoma,SMA)

硬化性微囊性腺癌是一種惰性浸潤(rùn)性涎腺腺癌,2022年第五版WHO頭頸部腫瘤分類將其作為一個(gè)獨(dú)立的實(shí)體收入其中。該腫瘤起源于口腔內(nèi)小唾液腺,包括舌、唇黏膜、口底和頰黏膜,也有發(fā)生在鼻咽部的個(gè)例報(bào)道,發(fā)病于40-90歲,平均發(fā)病年齡56歲,臨床上通常表現(xiàn)為無(wú)痛性包塊。

組織學(xué)上表現(xiàn)為致密膠原纖維間質(zhì)背景上見浸潤(rùn)性生長(zhǎng)的導(dǎo)管、小管、梁狀、條索、巢狀結(jié)構(gòu),偶爾有單細(xì)胞嵌入密集的膠原間質(zhì)。腫瘤呈雙相分化,包括腔內(nèi)側(cè)異型不明顯的導(dǎo)管細(xì)胞和周圍包繞的扁平的肌上皮細(xì)胞。導(dǎo)管上皮細(xì)胞呈圓形至橢圓形、細(xì)胞核形態(tài)一致、染色質(zhì)均勻分散、偶有核仁,胞質(zhì)嗜酸性至透明。有絲分裂象不明顯。常見神經(jīng)周圍浸潤(rùn),也可以貼近或浸潤(rùn)小唾液腺。

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閏管腺瘤(Intercalated duct adenoma)

閏管腺瘤(Intercalated duct adenoma)是2022年第五版WHO涎腺腫瘤分類中新增的腫瘤類型,形態(tài)學(xué)由類似于閏管(上皮與肌上皮細(xì)胞構(gòu)成的雙層結(jié)構(gòu))的管狀結(jié)構(gòu)構(gòu)成的良性腫瘤。大多數(shù)(85%)病例發(fā)生于腮腺,其次是頜下腺(11%)和口腔(4%)。平均發(fā)病年齡52歲,絕大多數(shù)直徑<5mm。

鏡下表現(xiàn)為結(jié)節(jié)狀,偶見多結(jié)節(jié)狀。閏管狀結(jié)構(gòu)由兩種細(xì)胞構(gòu)成,位于腔面的增生的立方形導(dǎo)管細(xì)胞和外周的肌上皮細(xì)胞,有時(shí)肌上皮細(xì)胞減少或不明顯。細(xì)胞無(wú)明顯異型,核分裂像很少。有些病例包含腺泡細(xì)胞,常位于結(jié)節(jié)的周邊。如果病變界限清楚或有包膜,可稱其為閏管腺瘤,如果病變界限不清楚,與臨近腺泡混合存在,可診斷為閏管增生(intercalated duct hyperplasia)。

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硬化性多囊性腺瘤(sclerosing polycystic adenoma)

涎腺硬化性多囊性腺瘤是一種罕見的良性病變,過(guò)去命名硬化性多囊性腺病sclerosing polycystic adenosis,SPA),平均發(fā)病年齡40歲(7-84歲),80%的病例位于腮腺,偶爾累及鼻竇、下頜腺和淚腺。由于近年的研究表明,該病變恒定發(fā)生PI3通路基因突變(PTEN突變最常見),因此第五版WHO頭頸腫瘤分類將其定性為腫瘤。

大體上表現(xiàn)為界限清楚的結(jié)節(jié),常有包膜,1-12cm,切面囊實(shí)性,實(shí)性區(qū)域呈小葉狀形態(tài)。組織學(xué)上由不同大小和形狀的導(dǎo)管及腺泡組成。導(dǎo)管常表現(xiàn)為實(shí)性、篩狀和微乳頭狀增生,上皮細(xì)胞扁平-圓柱狀,頂漿分泌或泡沫狀或空泡狀胞質(zhì)。腺泡由大的明亮嗜酸性胞漿顆粒/球的腺泡細(xì)胞構(gòu)成,是SPA的標(biāo)志性結(jié)構(gòu)。導(dǎo)管細(xì)胞可有不同程度的異型性,導(dǎo)管周圍包繞肌上皮細(xì)胞,類似導(dǎo)管內(nèi)癌。間質(zhì)為多少不等的硬化的膠原纖維,局灶性淋巴樣細(xì)胞聚集。

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