免疫組化在唾液腺腫瘤分類中的應(yīng)用（四）

JUN1854 2022-05-07 發(fā)布于江蘇省

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導(dǎo)語：

通過前三期推文，我們對免疫組化在基底樣/管狀/篩狀，(微)囊性/分泌性/黏液性以及實(shí)性巢狀/透明-梭形等三個形態(tài)分類中涎腺腫瘤的鑒別診斷應(yīng)用情況有了大概的了解，本期是該系列推文完結(jié)篇，將針對其在形態(tài)學(xué)特征為嗜酸細(xì)胞/嗜酸細(xì)胞樣涎腺腫瘤的鑒別診斷應(yīng)用進(jìn)行重點(diǎn)解讀，供病理同仁們參考。

嗜酸細(xì)胞/嗜酸細(xì)胞樣

具有獨(dú)特或主要嗜酸細(xì)胞形態(tài)(顆粒狀嗜酸性胞漿，圓形卵圓形核，核仁突出)的腫瘤包括純嗜酸細(xì)胞瘤(嗜酸細(xì)胞瘤和嗜酸細(xì)胞癌)，Warthin瘤，以及嗜酸細(xì)胞/大汗腺變異型MEC和EMC。純嗜酸細(xì)胞瘤由嗜酸細(xì)胞巢狀或索狀構(gòu)成，偶有透亮的胞質(zhì)改變。這種罕見的嗜酸細(xì)胞癌與嗜酸細(xì)胞瘤不同，在組織學(xué)上有浸潤。嗜酸細(xì)胞性MEC由嗜酸細(xì)胞巢和片組成，可能有罕見的囊性區(qū)域和僅有局灶性黏液細(xì)胞。伴有黏液性和/或鱗狀化生的Warthin瘤可與炎癥性嗜酸細(xì)胞性MEC鑒別。嗜酸細(xì)胞/大汗腺細(xì)胞EMC保持雙相形態(tài)，有大量活化的肌上皮細(xì)胞和上皮和/或肌上皮細(xì)胞的嗜酸細(xì)胞或大汗腺細(xì)胞化生。涎腺導(dǎo)管癌(SDC)，通常被認(rèn)為是大汗腺細(xì)胞多于嗜酸細(xì)胞(胞漿顆粒少，頂端開口，胞漿內(nèi)空泡，雄激素受體頻繁表達(dá))，也應(yīng)該被考慮。SDC呈均勻高級別，由實(shí)性、篩狀和乳頭狀生長模式組成，常伴有中央壞死。最后，在多形性腺瘤中嗜酸細(xì)胞的改變也很明顯。

嗜酸細(xì)胞性腫瘤和Warthin瘤顯示p63的表達(dá)局限于巢和囊腫的外周/間質(zhì)細(xì)胞層，盡管這一層在組織學(xué)上可能不明顯[圖1]。嗜酸細(xì)胞黏液表皮樣癌顯示嗜酸細(xì)胞彌漫性核陽性p63，可以說是除MAML2基因重排外最好的鑒別器(在微囊性/分泌性/黏液性章節(jié)中討論)。涎腺導(dǎo)管癌p63呈陰性。然而，如果存在導(dǎo)管內(nèi)播散，則可能存在非腫瘤性p63陽性的外周層。雄激素受體和Her2常在SDC中表達(dá)，但偶爾也會在其他高級別的非SDC中出現(xiàn)，包括大汗腺細(xì)胞EMC的上皮細(xì)胞。GATA3在SDC(以及SEC)中彌漫性強(qiáng)表達(dá)，但在許多其他涎腺腫瘤中也可能呈不同程度的陽性表達(dá)。低分子量角蛋白/CD117陽性導(dǎo)管上皮細(xì)胞的存在以及肌上皮細(xì)胞中特異性標(biāo)記物的表達(dá)支持了EMC的一種變體。

圖1：嗜酸細(xì)胞腫瘤。嗜酸細(xì)胞瘤(A)和嗜酸細(xì)胞癌(B)分別通過有無侵襲來區(qū)分。兩者都有一個實(shí)性至巢狀的生長模式(C)，被精致的血管間質(zhì)隔開。這兩種腫瘤(以及圖中未顯示的Warthin腫瘤)在周圍(F)和與間質(zhì)接觸的細(xì)胞(G)顯示p40/p63陽性細(xì)胞。相比之下，嗜酸細(xì)胞樣黏液表皮樣癌(D)在除黏液細(xì)胞外的大多數(shù)細(xì)胞(H)中呈彌漫性p40/p63表達(dá)。涎腺導(dǎo)管癌傾向于具有更多的大汗腺分泌表型，常伴有篩狀巢和中央壞死(E)。通常有雄激素受體的核表達(dá)(I)和Her2的膜性表達(dá)(J)。

這一組的特定遺傳學(xué)包括嗜酸細(xì)胞性MEC中的MAML2基因重排，這可能有助于具有挑戰(zhàn)性的組織學(xué)病例。SDC表現(xiàn)出一系列的突變(包括TP53、PTEN、PIK3CA和HRAS)以及HER2擴(kuò)增。這些突變的特異性可能是有限的。

行為和治療

雖然對唾液腺腫瘤的行為和臨床管理的詳盡討論超出了這篇文章的范圍，但應(yīng)該提到的是，治療的主要手段是手術(shù)切除。頸部清掃術(shù)在臨床陰性的頸部的作用是有爭議的，但被認(rèn)為是高級別癌。對于有標(biāo)志區(qū)域失敗風(fēng)險的患者，需要考慮輔助放療或聯(lián)合放化療:高組織學(xué)分級或T期、神經(jīng)周圍侵犯、手術(shù)邊緣閉合或陽性以及淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。大多數(shù)AdCC患者也接受放射治療，因為這些被認(rèn)為是生物侵襲性的。全身化療主要用于遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移或復(fù)發(fā)性疾病的患者。對于可操作的異?；颊呖梢钥紤]靶向治療：雄激素受體表達(dá)的腫瘤可以考慮雄激素剝奪治療，赫賽汀治療her2擴(kuò)增的腫瘤，TRK抑制劑治療TRK重排的腫瘤，或免疫治療PDL1表達(dá)的腫瘤。

總結(jié)

如果在正確的形態(tài)學(xué)背景下使用，并了解其局限性，免疫組化染色可以幫助鑒別形態(tài)相似的唾液腺腫瘤。核心、切口或刮除活檢的診斷通常是描述性的，分級和明確的分型取決于切除標(biāo)本。在一些高級別涎腺癌中，如果沒有明顯的低級別成分，分型可能是具有挑戰(zhàn)性的。在缺乏明確的免疫表型或遺傳學(xué)的情況下，報告可指導(dǎo)治療的指標(biāo)是最重要的。

完

結(jié)

篇

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