賁門失弛緩癥（Achalasia）又稱賁門痙攣、巨食管、是由食管神經(jīng)肌肉功能障礙所致的疾病，其主要特征是食管缺乏蠕動(dòng)，食管下端括約肌（LES）高壓和對(duì)吞咽動(dòng)作的松弛反應(yīng)減弱。臨床表現(xiàn)為咽下困難、食物反流和下端胸骨后不適或疼痛。

正常食管末段動(dòng)態(tài)視頻，造影液通過順暢，賁門縮張自如

正常食管下段，造影液通過后，呈閉合狀態(tài)

賁門失弛緩癥的診斷主要依靠臨床表現(xiàn)、上消化道造影、食管動(dòng)力學(xué)檢查及食管鏡檢查。需與假性賁門失弛緩癥、食管裂孔疝、食管憩室、食管運(yùn)動(dòng)性疾?。ㄈ缙ぜ⊙?、重癥肌無力等）、食管癌等相鑒別。

根據(jù)放射學(xué)檢查，賁門失弛緩癥按其發(fā)展程度分為三期，分期與治療方案有關(guān)： （1）早期 食管中下段輕度擴(kuò)張，正常蠕動(dòng)波減弱或消失，代之以許多無規(guī)律的、紊亂的收縮運(yùn)動(dòng)，食管下端逐漸變細(xì)呈“鳥嘴”樣，鋇劑只能呈狹帶狀通過狹窄段而進(jìn)入胃內(nèi)。 （2）中期 食管中度擴(kuò)張，食管中下段的不規(guī)則運(yùn)動(dòng)較前減少，食管下端呈漏斗狀，狹窄對(duì)稱，邊緣光滑，食管內(nèi)鋇柱需達(dá)到一定高度才能通過狹窄段，呈噴射狀進(jìn)入胃內(nèi)，由于梗阻，胃底常無氣體顯現(xiàn)。 （3）晚期 食管高度擴(kuò)張伴迂曲延長，嚴(yán)重時(shí)食管可擴(kuò)張到正常橫徑的4～5倍，形成巨食管，食管下段擴(kuò)大呈袋狀橫臥于橫隔上，狀似橫結(jié)腸。食管內(nèi)有明顯的潴留物，鋇劑呈滴注狀沉到食管下段囊袋內(nèi)，食管中下段運(yùn)動(dòng)消失

【指南解析】 目前大多數(shù)人認(rèn)為，賁門失弛緩癥應(yīng)按以下步驟進(jìn)行治療：早期病人以一般治療及藥物治療為主，如效果不佳，應(yīng)盡早行賁門球囊擴(kuò)張術(shù)，但擴(kuò)張次數(shù)不應(yīng)過多，以防增加擴(kuò)張并發(fā)癥的機(jī)會(huì)和手術(shù)難度。如以上治療無效或伴有嚴(yán)重并發(fā)癥，應(yīng)立即手術(shù)。在食管畸形不嚴(yán)重、無并發(fā)癥等情況下，可單純行Heller手術(shù)，肌層切開不應(yīng)超過8cm，超過賁門<1.5cm，否則應(yīng)加作抗反流術(shù)式，以減少術(shù)后胃食管反流等并發(fā)癥，抗反流術(shù)式還試用于再次手術(shù)及食管S形畸形及術(shù)中測得食管下括約肌壓力（LESP）< 10mmHg的病例

食管末端狹窄呈鳥嘴樣改變，狹窄處粘膜光滑

食管下段蠕動(dòng)減慢，造影液潴留，流動(dòng)緩慢，隨著時(shí)間的推移，依然可見造影液潴留

動(dòng)態(tài)觀察

食管下段擴(kuò)張，造影液潴留

擴(kuò)張的食管下段粘膜尚光整

動(dòng)態(tài)觀察：食管下段擴(kuò)張，蠕動(dòng)減弱，造影液潴留

再飲水后動(dòng)態(tài)觀察，飲入的水通過食管下段依然緩慢