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賁門失弛緩癥的典型特征表現(xiàn)（） A.吞鋇X線片示食管下段呈鳥嘴狀改變 B.吞鋇X線片示食管中段局限性充盈缺損 Ps： 正確答案見文末  [疾病定義] 賁門失弛緩癥（esophageal achalasia）又稱賁門痙攣、巨食管，是由于食管賁門部的神經(jīng)肌肉功能障礙所致的食管功能性疾病。 [主要特征] 食管缺乏蠕動，食管下端括約肌（LES）高壓和對吞咽動作的松弛反應(yīng)減弱。臨床表現(xiàn)為吞咽困難、胸骨后疼痛、食物反流以及因食物反流誤吸入氣管所致咳嗽、肺部感染等癥狀。 賁門失弛緩癥在我國缺乏流行病學(xué)資料，在歐美等西方國家該病的發(fā)生率每年約為1/10萬，男女發(fā)病率相似,約為1:1.15。本病多見于20~50歲的青壯年，但其他年齡段也可發(fā)病，病程多較長。 [典型癥狀] 1.咽下困難：無痛性咽下困難是本病最常見最早出現(xiàn)的癥狀。 2.疼痛：可為悶痛、灼痛、針刺痛、割痛或錐痛。 3.食物反流：隨著咽下困難的加重，食管的進(jìn)一步擴(kuò)張，相當(dāng)量的內(nèi)容物可潴留在食管內(nèi)至數(shù)小時或數(shù)日之久，而在體位改變時反流出來。 4.體重減輕：體重減輕與咽下困難影響食物的攝取有關(guān)。 5.出血和貧血患者?？捎胸氀?，偶有由食管炎所致的出血。 6.由于食管下端括約肌張力的增高，患者很少發(fā)生呃逆（就是打嗝啦），乃為本病的重要特征。在后期病例，極度擴(kuò)張的食管可壓迫胸腔內(nèi)器官而產(chǎn)生干咳、氣急、發(fā)紺和聲音嘶啞等。 [診斷依據(jù)] 1.有間歇性食物停滯、受阻感，非進(jìn)行性吞咽困難的癥狀。部分患者進(jìn)液體食物比固體食物困難，有反食。 2.吞鋇檢查（就是食管造影，X線攝影常見的一種檢查）見食管擴(kuò)張，食管蠕動減弱，食管末端狹窄呈鳥嘴狀，狹窄部黏膜光滑，是賁門失遲緩癥患者的典型表現(xiàn)。 3.必要時可做食管內(nèi)窺鏡檢查（有點(diǎn)痛苦，檢查過程中有惡心的感覺，不太必要做這個，因?yàn)?、2、4就可以確診，治療是后期比較重要的部分）。 4.管下端括約肌高壓區(qū)的壓力常為正常人的兩倍以上，吞咽時下段食管和括約肌壓力不下降。中上段食管腔壓力亦高于正常。 具備以上各項(xiàng)或1、2、4者可確診。僅具備2、4但可排除硬皮病、食管賁門癌及淀粉樣變等情況者亦可確診。 所以，檢查是必要的輔助手段。 [鑒別診斷] 1.假性失弛緩癥病人有吞咽困難癥狀，X線檢查食管體部有擴(kuò)張，遠(yuǎn)端括約肌不能松弛，測壓和X線檢查均無蠕動波。 2.無蠕動性異常硬皮癥可造成食管遠(yuǎn)端一段無蠕動，并造成診斷困難。因食管受累常先于皮膚表現(xiàn)。食管測壓發(fā)現(xiàn)食管近端常無受累，而食管體部蠕動波極少，遠(yuǎn)端括約肌常呈無力，但松弛正常。無蠕動性功能異常亦可在伴有的周圍性神經(jīng)疾病中見到，如發(fā)生于糖尿病及多發(fā)性硬化癥的病人。 3.迷走神經(jīng)切斷后的吞咽困難經(jīng)胸或腹途徑切斷迷走神經(jīng)后能發(fā)生吞咽困難。根據(jù)病史可以鑒別。 4.老年食管運(yùn)動功能紊亂是由于器官的退行性變在食管上的表現(xiàn)。 5.Chagas病。Chagas病除食管病變外，尚有其他內(nèi)臟的改變。診斷前必須確定病人曾在南美或南非居住過，用熒光免疫及補(bǔ)體結(jié)合試驗(yàn)可確定錐蟲病的過去感染史。 6.食管、賁門癌賁門失弛癥是LES不能松弛，僅表現(xiàn)食管下端緊閉不開放，賁門食管黏膜無明顯異常，食管下端及賁門壁被動擴(kuò)張良好，因此內(nèi)鏡通過除稍有阻力外，均能順利進(jìn)入胃腔。食管賁門癌造成的狹窄是由于癌組織浸潤管壁所致，黏膜有破壞，可形成潰瘍、腫塊等改變，病變多以管壁的一側(cè)為主，狹窄被動擴(kuò)張性差，內(nèi)鏡通過阻力較大，狹窄嚴(yán)重者，常無法通過，強(qiáng)力插鏡易造成穿孔。 [治療方針] 酌情采用內(nèi)科療法、內(nèi)鏡治療、經(jīng)口內(nèi)鏡下肌切開術(shù)（POEM）和手術(shù)治療。 服用鎮(zhèn)靜解痙藥、硝酸甘油片、鈣抗拮劑硝苯吡啶等緩解癥狀。 [藥物治療] 服用鎮(zhèn)靜解痙藥物，如口服1%普魯卡因溶液，舌下含硝酸甘油片，以及近年試用的鈣抗拮劑硝苯吡啶等可緩解癥狀。為防止睡眠時食物溢流入呼吸道，可用高枕或墊高床頭。 [手術(shù)治療] 1.經(jīng)口內(nèi)鏡下肌切開術(shù)（POEM）：POEM手術(shù)無皮膚切口，通過內(nèi)鏡下賁門環(huán)形肌層切開，最大限度地恢復(fù)食管的生理功能并減少手術(shù)的并發(fā)癥，術(shù)后早期即可進(jìn)食，95%的患者術(shù)后吞咽困難明顯得到緩解，且反流性食管炎發(fā)生率低。由于POEM手術(shù)時間短，創(chuàng)傷小，恢復(fù)特別快，療效可靠，或許是目前治療賁門失弛緩癥的最佳選擇。
2.手術(shù)治療中、重度及傳統(tǒng)內(nèi)鏡下治療效果不佳的病人應(yīng)行手術(shù)治療。賁門肌層切開術(shù)（Heller手術(shù)）仍是目前最常用的術(shù)式?？山?jīng)胸或經(jīng)腹手術(shù)，也可在胸腔鏡或者腹腔鏡下完成。遠(yuǎn)期并發(fā)癥主要是反流性食管炎，因而有不少人主張附加抗反流手術(shù)，如胃底包繞食管末端360度（Nissen手術(shù)）、270度（Belsey手術(shù)）、180度（Hill手術(shù)）或?qū)⑽傅卓p合在食管腹段和前壁（Dor手術(shù)）。
[其他治療] 傳統(tǒng)內(nèi)鏡治療手段主要可包括內(nèi)鏡下球囊擴(kuò)張和支架植入治療、鏡下注射A型肉毒桿菌毒素以及內(nèi)鏡下微波切開及硬化劑注射治療等。
好了，疾病科普完畢，我們來小測一下： 【病史臨床】男,21歲，反復(fù)吞咽困難2年。 【影像圖片】
【影像表現(xiàn)】 食管中度擴(kuò)張，下端呈漏斗狀狹窄或圓錐狀狹窄，僅少量鋇劑間歇通過，呈條或線狀。管壁柔軟，粘膜正常，未見粘膜皺襞破壞、中斷征象。 【診斷】 賁門失弛緩癥 【影像學(xué)診斷要點(diǎn)】 1．普遍X線及鋇餐： （1）胸片：表現(xiàn)為縱隔增厚，有時縱隔陰影內(nèi)可見氣液平。 （2）鋇餐：早期：食管輕度擴(kuò)張，以下半部明顯，蠕動減弱，下段狹窄段長約2～5cm，管壁柔軟，粘膜正常，鋇劑可少量通過。中期：食管中度擴(kuò)張，內(nèi)有較多潴留物，下端呈漏斗狀或圓錐狀狹窄，狹窄對稱，邊緣光滑，僅少量鋇劑間歇通過，呈條或線狀。晚期：食管高度擴(kuò)張迂曲擴(kuò)張，可呈“S”型位于橫膈上，也可呈囊袋狀擴(kuò)張，內(nèi)有較多鋇劑潴留，下端呈“鳥嘴樣”變細(xì)，造影劑幾乎無法通過，胃泡極小。 CT：可表現(xiàn)為縱隔內(nèi)食管不同程度擴(kuò)張。中、重度賁門失弛緩癥可見狹窄上方食管明顯擴(kuò)張，其內(nèi)積氣積液，并可見食物殘?jiān)?。食管下端狹窄段管腔逐漸變細(xì)且管壁光滑，伴有食管壁對稱性增厚。 【鑒別診斷】 1、與食管下端賁門癌鑒別：后者表現(xiàn)為腫塊影，腫塊與正常食管分界明確，狹窄段邊緣不規(guī)則，管壁僵硬，不能擴(kuò)張，口服溫水或用硝酸甘油類藥物也能使其擴(kuò)張，管腔內(nèi)粘膜皺襞破壞紊亂，有時可見到惡性腔內(nèi)龕影征象。 2、與食管裂孔疝相鑒別：較大的食管裂孔疝亦需要與之鑒別。后者主要征象為膈上疝囊，胃粘膜通過橫膈、胃食管交界部位于膈上等。透視下觀察有助于鑒別。 3、與食管靜脈曲張相鑒別：后者多有肝硬化病史，典型表現(xiàn)為食管中下段粘膜皺襞增寬、迂曲，呈蚯蚓狀或串珠狀充盈缺損，管壁邊緣呈鋸齒狀。CT增強(qiáng)掃描可見明顯強(qiáng)化的迂曲血管團(tuán)，呈持續(xù)、延遲性強(qiáng)化。 【問題】 Ture or False？ （1）這是普通的胸片 （2）病灶位于食管上段 （3）病灶表現(xiàn)為明顯的占位效應(yīng) （4）病灶下端呈漏斗狀或圓錐狀狹窄 （5）食道管壁柔軟 正確答案 1:×(這是食道鋇餐圖像) 2:×(病灶主要位于食管下段) 3:× 4:√ 5:√ 最可能的診斷？ A．食管癌 B．食管炎 C．賁門失弛緩癥 D．Barrett食管 E．食道靜脈曲張 F．正常食道表現(xiàn) 正確答案：C |
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