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【Z060】賁門失弛緩癥

 緣于自然123 2021-12-02

概述

     賁門失弛緩癥(achalasia)是一種神經(jīng)肌肉功能紊亂性疾病,其主要特征為食管缺乏蠕動(dòng),食管下括約肌高壓和對(duì)吞咽動(dòng)作的松弛反應(yīng)障礙,導(dǎo)致食管功能性梗阻。按其發(fā)展程度分早、中、晚三期。本病是產(chǎn)生食管慢性梗阻的主要原因之一。該病常見(jiàn)于20~40歲的女性,發(fā)病緩慢,病程長(zhǎng),癥狀與精神情緒及刺激性食物有關(guān),主要表現(xiàn)為吞咽困難、嘔吐、反流性食管炎、潰瘍,甚至癌變等。

影像學(xué)診斷:

    普遍X線及鋇餐:(1)胸片:表現(xiàn)為縱隔增厚,有時(shí)縱隔陰影內(nèi)可見(jiàn)氣液平。(2)鋇餐:早期:食管輕度擴(kuò)張,以下半部明顯,蠕動(dòng)減弱,下段狹窄段長(zhǎng)約2~5cm,管壁柔軟,粘膜正常,鋇劑可少量通過(guò)。中期:食管中度擴(kuò)張,內(nèi)有較多潴留物,下端呈漏斗狀或圓錐狀狹窄,狹窄對(duì)稱,邊緣光滑,僅少量鋇劑間歇通過(guò),呈條或線狀。晚期:食管高度擴(kuò)張迂曲擴(kuò)張,可呈“S”型位于橫膈上,也可呈囊袋狀擴(kuò)張,內(nèi)有較多鋇劑潴留,下端呈“鳥嘴樣”變細(xì),造影劑幾乎無(wú)法通過(guò),胃泡極小。

圖片

     CT:可表現(xiàn)為縱隔內(nèi)食管不同程度擴(kuò)張。中、重度賁門失弛緩癥可見(jiàn)狹窄上方食管明顯擴(kuò)張,其內(nèi)積氣積液,并可見(jiàn)食物殘?jiān)?。食管下端狹窄段管腔逐漸變細(xì)且管壁光滑,伴有食管壁對(duì)稱性增厚。

鑒別診斷

    與食管下端賁門癌鑒別:后者表現(xiàn)為腫塊影,腫塊與正常食管分界明確,狹窄段邊緣不規(guī)則,管壁僵硬,不能擴(kuò)張,口服溫水或用硝酸甘油類藥物也能使其擴(kuò)張,管腔內(nèi)粘膜皺襞破壞紊亂,有時(shí)可見(jiàn)到惡性腔內(nèi)龕影征象。

    與食管裂孔疝相鑒別:較大的食管裂孔疝亦需要與之鑒別。后者主要征象為膈上疝囊,胃粘膜通過(guò)橫膈、胃食管交界部位于膈上等。透視下觀察有助于鑒別。

    與食管靜脈曲張相鑒別:后者多有肝硬化病史,典型表現(xiàn)為食管中下段粘膜皺襞增寬、迂曲,呈蚯蚓狀或串珠狀充盈缺損,管壁邊緣呈鋸齒狀。CT增強(qiáng)掃描可見(jiàn)明顯強(qiáng)化的迂曲血管團(tuán),呈持續(xù)、延遲性強(qiáng)化。 

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