自發(fā)性顱內(nèi)低壓多數(shù)是由自發(fā)性腦脊液漏所導(dǎo)致的體位性頭痛，發(fā)病率約 2~5/10 萬人年，結(jié)合來自賓夕法尼亞大學(xué)放射科的 Jeffrey Rudie 在 ACR 網(wǎng)站上發(fā)布的關(guān)于自發(fā)性低顱壓的病例，現(xiàn)具體介紹如下。

一個(gè) 79 歲的女患者, 既往史有頭痛和垂體腫物，但無外傷史。

圖 1 示下丘腦/腦干下垂和垂體增大（紅色箭頭）；圖 2 示 FLAIR 顯示硬膜下高信號(hào)兩面雙凸?fàn)?，代表少量的滲出物液體進(jìn)入硬膜下

如圖 3、4、5 所示增強(qiáng)掃描可見彌漫性硬腦膜強(qiáng)化（紅色箭頭）

本例診斷為自發(fā)性低顱壓。

鑒別診斷：自發(fā)性低顱壓；腦膜炎；神經(jīng)類肉瘤??；腦靜脈血栓形成；特發(fā)性硬腦膜炎。

由于腦脊液漏，腦脊液減少引起的自發(fā)性顱內(nèi)低壓，也可由于腰穿、腦手術(shù)等引起，CSF 也可自發(fā)減少。在大多數(shù)病例，自發(fā)性腦脊液漏發(fā)生在頸胸段連接部或胸段的神經(jīng)根處。三分之一自發(fā)病例中與微小的創(chuàng)傷有關(guān)；一些患者有遺傳性結(jié)締組織疾病，如馬方綜合征，Ehlers-Danlos 綜合征或多囊性腎病，另外頸椎嚴(yán)重退行性改變或者頸椎病也是高危因素。

自發(fā)性腦脊液漏發(fā)病率為每年 2~5/100，000。發(fā)生率峰值在 40 歲，女性多于男性。

根據(jù) Monro-Kellie 學(xué)說，顱內(nèi)容量需大致保持恒定，因此腦脊液的減少會(huì)引起其他改變。在低顱壓下，硬膜下積液是一種代償性反應(yīng)，從而導(dǎo)致了如下的臨床和影像表現(xiàn)。

標(biāo)志性臨床癥狀是直立性頭痛，通常發(fā)生在直立 15 分鐘。也會(huì)發(fā)生耳鳴或聽力降低，少數(shù)患者有非姿態(tài)控制性頭痛。另外，不典型表現(xiàn)包括神經(jīng)麻痹，意識(shí)水平下降，震顫和癲癇。自發(fā)性低顱壓診斷標(biāo)準(zhǔn)包括低 CSF 壓（小于 6 cm）同時(shí)引起頭痛，或者影像表現(xiàn)腦脊液漏且不能用其他疾病解釋。

硬腦膜彌漫性呈對(duì)稱性線樣強(qiáng)化；靜脈擴(kuò)張，竇腔擴(kuò)張呈圓形；垂體充血；硬膜下積液；小腦扁桃體移位；腦干下移，包括鞍上區(qū)及橋前池變窄，視交叉變彎，腦橋變扁，腦干下移可通過測(cè)量腦干橋腦角度（小于 50°）和乳頭體橋腦距離（小于 5.5 mm）。

如果懷疑自發(fā)腦脊液漏存在，可通過其他檢查方式發(fā)現(xiàn)來源：頸胸椎 MR 掃描顯示硬膜外積液；通過 CT 脊髓造影確定腦脊液漏的位置；動(dòng)態(tài)減影造影可以發(fā)現(xiàn)迅猛的漏源。