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典型病例賞析 | 起床后突然頭痛,原來是低顱壓綜合征

 醫(yī)貳叁Doc 2021-04-13

01

病例一

女,60 歲,2 周前起床后突然出現(xiàn)頭痛,表現(xiàn)為雙側(cè)枕部脹痛,無嘔吐,無頭暈視物雙影。間間斷頭痛,平躺時(shí)好轉(zhuǎn),站立及坐位時(shí)出現(xiàn)頭痛,自訴能忍受。
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首次顱腦 CT 未發(fā)現(xiàn)異常,第二次顱腦 CT 發(fā)現(xiàn)雙側(cè)額頂部新出現(xiàn)硬膜下積液。

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顱腦 MR 發(fā)現(xiàn):雙側(cè)額顳頂部硬膜下積液,F(xiàn)LAIR 硬腦膜彌漫性、均勻性增厚,增強(qiáng)掃描可見明顯均勻強(qiáng)化。矢狀位 T2WI 垂體膨隆,明顯強(qiáng)化,腦干與斜坡距離減小。

入院后腰穿檢查,測(cè)顱內(nèi)壓 35 mmH2O

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給予治療后硬膜下積液消失,垂體上緣不膨隆。

02

病例二

男,30 歲,因「頭痛,惡心嘔吐伴腰痛、腿痛 16 天」于入院。半月前患者自述腰抻了一下,之后開始出現(xiàn)頭痛,惡心,直立時(shí)頭痛加劇,平臥時(shí)減輕。

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入院后腰穿檢查,測(cè)顱內(nèi)壓 45 mmH2O

雙側(cè)額顳部硬膜下積液,F(xiàn)LAIR 腦膜彌漫性增厚,未見擴(kuò)散受限,增強(qiáng)掃描硬腦膜彌漫性增厚,軟腦膜未見強(qiáng)化。

患者治療后癥狀消失出院,未復(fù)查 MR。

病例 1 和病例 2 均診斷為低顱壓綜合征。

低顱壓綜合征

1、正常腦脊液壓力:成人腦脊液壓力的波動(dòng)范圍在  60-250 mmH2O
√高顱壓∶ >250 mmH2O
√低顱壓∶<60 mmH2O(平臥位或側(cè)臥位,坐位)
√正常人坐位時(shí)腦脊液壓力升高,但低顱壓患者在坐位時(shí)腦脊液壓力仍 <60 mmH2O

2、低顱壓綜合征(Intracranial Hypotension Syndrome)是由多種病因引起的、側(cè)臥位腰穿腦脊液壓力<60 mmH2O,以體位性頭痛為特征的臨床綜合征; 原因未明者稱原發(fā)性低顱壓綜合征。繼發(fā)性低顱壓綜合征各年齡均可發(fā)病,但以成人居多,多見于腰穿術(shù)后、顱腦外傷或術(shù)后,較少見于脫水、休克、心衰、糖尿病昏迷、尿毒癥、安眠藥中毒、頭顱放射性照射治療等。以 40 歲左右多見,男女比例約 1∶2。體位性頭痛發(fā)病率最高。

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3、Monro-Kellie 定律
成人顱腔容積恒定,等于腦組織體積+腦脊液容積+顱內(nèi)血管容量,總和保持相對(duì)穩(wěn)定
低顱壓時(shí),腦脊液容量減少,而腦組織的體積相對(duì)固定,會(huì)導(dǎo)致血容量的增加,靜脈有更大的順應(yīng)性和容量,所以以靜脈系統(tǒng)的代償擴(kuò)張為主
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4、MRI 典型表現(xiàn):
約 20% 的低顱壓患者 MRI 表現(xiàn)正常
硬膜下積液/血腫
硬腦膜大范圍、線樣均勻強(qiáng)化—特征性表現(xiàn)
靜脈或靜脈竇擴(kuò)張、血栓
垂體充血、增大
腦下垂—腦干下移,中腦導(dǎo)水管開口位置下移,小腦扁桃體下疝等
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硬膜下積液/血腫硬腦膜中的硬腦膜邊緣細(xì)胞層缺乏膠原纖維,細(xì)胞缺乏緊密連接,結(jié)構(gòu)較疏松、薄弱;低顱壓時(shí)橋靜脈代償性擴(kuò)張。血液中水分外滲→硬膜下積液
雙側(cè),無占位效應(yīng)橋靜脈破裂→硬膜下血腫
占位效應(yīng)

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硬腦膜增厚/強(qiáng)化

增厚特點(diǎn)

  • 幕上、幕下

  • 彌漫性、連續(xù)性、線樣增厚

  • 軟腦膜無受累

  •  彌漫性、明顯強(qiáng)化

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靜脈或靜脈竇擴(kuò)張腦脊液容量低時(shí),因靜脈有更大的順應(yīng)性和容量,代償大多通過靜脈擴(kuò)張實(shí)現(xiàn)

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垂體充血

垂體上緣隆起

可逆,低顱壓糾正后可恢復(fù)


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腦下垂;中腦向下移位(低于鞍背)

橋前池及鞍上池變窄

乳頭體腦橋間距變窄

小腦扁桃體向下移位

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中腦-橋腦角小于 50 度
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乳頭體-橋腦距離小于 5 mm

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椎管內(nèi)表現(xiàn)硬膜外積液硬脊膜增厚、強(qiáng)化硬膜外靜脈叢擴(kuò)張    

5、鑒別診斷
(1)腦膜炎
當(dāng)感染性疾?。?xì)菌、病毒、真菌性腦膜炎)累及腦膜時(shí),硬腦膜的增厚及強(qiáng)化可與軟腦膜強(qiáng)化同時(shí)出現(xiàn),但是相對(duì)于硬腦膜,更傾向于累及軟腦膜
臨床具有感染癥狀,腦脊液常規(guī)、生化以及一些血清學(xué)檢查、血培養(yǎng)等有助于診斷
MR 表現(xiàn)為腦膜及腦表面呈較彌漫的長 T1 信號(hào),鄰近腦組織腫脹; 增強(qiáng)可見腦膜沿腦溝呈局部平滑條帶狀或結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化
(2)腦膜轉(zhuǎn)移
常見腦膜轉(zhuǎn)移癌∶乳腺癌、肺癌、前列腺癌、黑色素瘤
硬腦膜轉(zhuǎn)移癌常為單發(fā)
硬腦膜線樣或結(jié)節(jié)狀增厚

6、治療:①  保守治療:避免直立; 臥床休息; 鎮(zhèn)痛
②硬膜外血補(bǔ)片∶一線治療
③大量飲水; 靜脈補(bǔ)液; 持續(xù)硬膜外輸注鹽水
④硬膜外纖維蛋白膠
⑤手術(shù)∶腦膜憩室結(jié)扎; 硬膜外直接修補(bǔ); 硬膜成形術(shù)

7、  預(yù)后
①原發(fā)性低顱壓是良性過程,一般經(jīng)數(shù)天或數(shù)月癥狀均能緩解,偶有復(fù)發(fā);
②繼發(fā)性低顱壓一般在解除原發(fā)疾病后癥狀很快緩解


作者 | 影像shine

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