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硬腦膜強(qiáng)化（Pachymeningeal enhancement, dural enhancement）是腦膜強(qiáng)化的一種形式。因?yàn)槟X膜的脈管系統(tǒng)通透性較好，使造影劑得以被吸收，導(dǎo)致了腦膜的強(qiáng)化。

因此，較細(xì)、較淡、且不連續(xù)的強(qiáng)化可以是正常表現(xiàn)，可見于一半左右的正常人群中，而局部或彌散的腦膜明顯且連續(xù)的強(qiáng)化往往提示著病理情況。

在眾多神經(jīng)科疾病中，硬腦膜強(qiáng)化首先讓我們想到的就是自發(fā)性低顱壓，那么除此以外還有哪些疾病可以引起呢？今天我們一起來復(fù)習(xí)下。

自發(fā)性低顱壓的年發(fā)病率為 5/10 萬，女性比男性更易感（2：1），最常見的發(fā)病年齡為 40 歲左右，典型表現(xiàn)是直立性頭痛。

直立性頭痛指的是在站立 15 分鐘以內(nèi)頭痛出現(xiàn)或原有的頭痛惡化的現(xiàn)象。在有些患者中，這種頭痛有時(shí)可以持續(xù)幾個(gè)小時(shí)。這種頭痛常常在躺下 15~30 分鐘以內(nèi)緩解。直立性頭痛常常向枕部、枕骨下區(qū)域，還有額部、顳部等區(qū)域彌散。

典型的頭顱增強(qiáng) MRI 表現(xiàn)包括：腦組織的下垂（72%）、扁桃體的下移（72%）、彌漫性硬腦膜強(qiáng)化（83%）、靜脈結(jié)構(gòu)充血和垂體腺肥大（67%）、硬膜下積液（72%）。其硬腦膜是彌漫性無結(jié)節(jié)強(qiáng)化，同時(shí)累及幕上和幕下。其典型 MRI 表現(xiàn)如圖 1 所示。

圖 1. 自發(fā)性低顱壓患者的增強(qiáng) MR 表現(xiàn)?？梢娪材X膜廣泛增厚、均勻強(qiáng)化（白色→，圖 d）。沿著大腦凸面和小腦幕存在硬膜外滲出（藍(lán)色→，圖 a）。靜脈竇擴(kuò)張（白色*， 圖 b、c、d）。扁桃體下垂（白色短→，圖 b、c）。垂體腫大（空心→，圖 b、e 為血貼術(shù)前，圖 f 為血貼術(shù)后），視神經(jīng)下垂（長(zhǎng)→，圖 e、f），腦橋中腦角變窄（藍(lán)色虛線，圖 f），硬膜外血貼術(shù)前（圖 e）后（圖 f）

目前公認(rèn)的觀點(diǎn)是，大多數(shù)的 SIH 都是由自發(fā)性腦脊液漏引起的。故發(fā)現(xiàn)如上述 MRI 特點(diǎn)時(shí)可進(jìn)一步完善腦脊液漏的顯影檢查，如 CT 脊髓造影、脊髓造影數(shù)字減影，還有國(guó)內(nèi)應(yīng)用較廣泛的釓增強(qiáng)磁共振脊髓造影。

治療包括絕對(duì)去枕平臥，硬膜外血貼術(shù)等。

肥厚性硬腦膜炎是一種由慢性、進(jìn)行性、彌漫性炎癥導(dǎo)致硬腦膜纖維化，并使其彌漫性增厚的疾病，其病因較為復(fù)雜，一般認(rèn)為有特發(fā)性和繼發(fā)性兩大類。繼發(fā)性一般繼發(fā)于感染以及血管炎性疾病等。其臨床表現(xiàn)如下：

（1）頭痛：常為類似偏頭痛及慢性頭痛的持續(xù)性劇烈頭痛，由局部硬腦膜炎引起，是該疾病最常見甚至某些患者唯一的癥狀。

（2）顱神經(jīng)受損：可分為兩組臨床與影像學(xué)密切相關(guān)的綜合征：顱神經(jīng)Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、V、Ⅵ與海綿竇密切相關(guān)；而鐮幕交界處的硬腦膜增厚與顱神經(jīng) V、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、X 相關(guān)。

（3）其他：可以見到小腦性共濟(jì)失調(diào)、意向性震顫、癲癇發(fā)作、顱高壓等癥狀。

近幾年，隨著 IgG4 相關(guān)性疾病的研究逐漸深入，IgG4 相關(guān)肥厚性硬腦膜炎也逐漸進(jìn)入大家的視野，隨著很多醫(yī)院血 IgG4 檢驗(yàn)的普及，相信能診斷出更多的 IgG4 相關(guān)性疾病。

肥厚性硬腦膜炎最常累及小腦幕，其次為大腦鐮，增強(qiáng) MRI 上典型表現(xiàn)為硬腦膜彌漫、均勻的強(qiáng)化。特別需要注意的是，當(dāng)患者大腦鐮及小腦幕均有強(qiáng)化時(shí)，由于在冠狀位上形似奔馳車標(biāo)記，故稱之為「奔馳征」。如下圖 2 和圖 3 所示即典型的肥厚性硬腦膜炎。

圖 2 特發(fā)性肥厚性硬腦膜炎患者。左圖即為「奔馳征」（大腦鐮及小腦幕均有強(qiáng)化，該患者臨床信息未提供）。右圖可見左側(cè)硬腦膜增厚、強(qiáng)化，并且延伸至內(nèi)聽道。該患者臨床表現(xiàn)為視物模糊、聽力缺損、步態(tài)不穩(wěn)

圖 3 IgG4 相關(guān)肥厚性硬腦膜炎的影像表現(xiàn)。圖 A 和 B 可見幕上大腦半球硬腦膜線樣增厚、強(qiáng)化（箭頭處）。圖 C 可見左側(cè)小腦幕硬腦膜強(qiáng)化明顯（箭頭處）。圖 D 和圖 E 可見結(jié)節(jié)狀硬腦膜強(qiáng)化（箭頭處）。圖 F 可見硬腦膜增厚并出現(xiàn) T2 相上的低信號(hào)

當(dāng)感染性疾病（細(xì)菌、病毒、真菌性腦膜炎）累及腦膜時(shí)，可以出現(xiàn)硬腦膜的增厚及強(qiáng)化。但是，相對(duì)于硬腦膜而言，感染性腦膜炎一般更傾向于累及軟腦膜。此時(shí)需要借助腰穿查腦脊液常規(guī)、生化等，以及一些血清學(xué)檢查、血培養(yǎng)等協(xié)助診斷。感染所致硬腦膜強(qiáng)化如圖 4 所示。

圖 4 圖 a：細(xì)菌性腦膜炎患者，增強(qiáng)掃描示右側(cè)額葉（黑箭頭）和顳葉（透明箭頭）光滑的硬腦膜增厚強(qiáng)化。圖 b：葡萄球菌感染患者，硬膜下積膿（透明箭頭），顳葉膿腫（條紋箭頭），右側(cè)中顱窩硬腦膜強(qiáng)化（黑箭頭）

自身免疫性疾病如結(jié)節(jié)病、類風(fēng)濕性疾病也可以導(dǎo)致顱底部的硬腦膜腫塊樣增生及硬腦膜強(qiáng)化。神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)節(jié)病患者大部分都存在硬腦膜強(qiáng)化，另外有 40% 左右存在軟腦膜強(qiáng)化。

除結(jié)節(jié)病和類風(fēng)濕性疾病外，韋格納肉芽腫、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、Vogt-Koyanagi-Harada 綜合征等都可以累及中樞，引起硬腦膜強(qiáng)化。

要明確這些疾病的診斷一般都需要活檢，但是通過影像特點(diǎn)及臨床表現(xiàn)等也對(duì)診斷有提示意義。參考下圖 5。

圖 5 圖 a：活檢證實(shí)為神經(jīng)結(jié)節(jié)病患者，右側(cè)腦橋前硬腦膜增厚強(qiáng)化（透明箭頭）。 圖 b 與圖 a 為同一患者，可見腦橋前硬腦膜不規(guī)則增厚強(qiáng)化

有報(bào)道稱，彌漫性硬腦膜強(qiáng)化可出現(xiàn)在顱腦手術(shù)術(shù)后的病人中，也可以出現(xiàn)在鞘內(nèi)注射化療以及分流裝置放置后。有研究稱簡(jiǎn)單的腰穿以后，5% 的病人可以出現(xiàn)彌漫性硬腦膜強(qiáng)化，其可能由硬膜靜脈系統(tǒng)充血導(dǎo)致。也有研究認(rèn)為，醫(yī)源性的硬腦膜強(qiáng)化可以用低顱壓來解釋。影像學(xué)表現(xiàn)如圖 6 所示。

圖 6 圖 a. 圖為一行腰穿 3 天后的患者，可見廣泛的硬腦膜增厚強(qiáng)化。 圖 b. 圖為近期行開顱手術(shù)患者，可見右側(cè)顳葉區(qū)域硬腦膜增厚強(qiáng)化。 圖 c. 多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤切除術(shù)患者，左側(cè)額葉可見硬腦膜增厚強(qiáng)化（黑箭頭），并且可以看到腫瘤復(fù)發(fā)，累及胼胝體（透明箭頭）

顱內(nèi)腦外腫瘤，如腦膜瘤、顱骨病變等，也可以伴有硬腦膜強(qiáng)化。腦膜瘤的釓造影劑增強(qiáng)掃描常常呈現(xiàn)「腦膜尾征」，即鄰近瘤體的硬腦膜出現(xiàn)曲線樣強(qiáng)化。

腦膜尾征出現(xiàn)的機(jī)制可能是增厚的腦膜發(fā)生了繼發(fā)于腫瘤的血液充盈和間質(zhì)水腫。腦膜尾征雖然被認(rèn)為強(qiáng)烈提示腦膜瘤，但是其也可以出現(xiàn)于其他腦外腫瘤以及靠近外周的腦內(nèi)腫瘤，如淋巴瘤、膠質(zhì)瘤、垂體大腺瘤等。

轉(zhuǎn)移性腫瘤也可以呈現(xiàn)各種形式的軟腦膜和硬腦膜強(qiáng)化，特別是女性患者中的乳腺癌和男性患者中的前列腺癌。如下圖 7、圖 8 所示。

圖 7 圖 a. 圖為侵襲性腦膜瘤患者，可見左側(cè)額葉硬腦膜不規(guī)則增厚強(qiáng)化。 圖 b. 圖為腦膜瘤患者，透明箭頭所示即為「腦膜尾征」。 圖 c. 圖為腦膜瘤患者（瘤體位于顱中窩，圖中未見），可見「腦膜尾征」

圖 8 a. 活檢證實(shí)為甲狀腺癌顱內(nèi)轉(zhuǎn)移，可見硬腦膜光滑的增厚、強(qiáng)化（透明箭頭），右顳葉一個(gè)增強(qiáng)病灶并伴有骨質(zhì)破壞（黑箭頭）。 圖 b. 肺癌顱內(nèi)轉(zhuǎn)移患者，可見左側(cè)顳葉硬腦膜增厚強(qiáng)化（透明箭頭），并伴有鄰近部位的軟腦膜強(qiáng)化（黑箭頭）。 圖 c. 非小細(xì)胞肺癌伴腦轉(zhuǎn)移患者，可見右側(cè)顳頂葉區(qū)域硬腦膜增厚強(qiáng)化（黑箭頭），同時(shí)可見一強(qiáng)化病灶位于右側(cè)顳葉

如上所述，即為硬腦膜強(qiáng)化應(yīng)想到的鑒別診斷，現(xiàn)將各個(gè)疾病種類與具體疾病及其強(qiáng)化模式簡(jiǎn)單歸納成如下表格，僅供參考。  

除上述疾病外，慢性的硬膜下血腫在 T1 和 T2 加權(quán)相上顯示局限或廣泛的低信號(hào)，注射釓對(duì)比劑后可以觀察到硬腦膜強(qiáng)化。也有報(bào)道稱，靜脈竇血栓栓塞癥的患者也可以出現(xiàn)局灶或彌散性的硬腦膜強(qiáng)化。多灶性的硬腦膜強(qiáng)化據(jù)報(bào)道也可出現(xiàn)在顳動(dòng)脈炎患者中，可能的解釋是表淺的顳動(dòng)脈或許和腦膜動(dòng)脈是同一來源的。

總之，結(jié)合患者的癥狀體征以及硬腦膜強(qiáng)化的形式，診斷一般不難，但需要結(jié)合患者其他輔助檢查結(jié)果，必要時(shí)可以進(jìn)行腰穿測(cè)顱內(nèi)壓，查腦脊液常規(guī)生化，尋找脫落細(xì)胞等，可為診斷進(jìn)一步提供有效證據(jù)。