[概述]

自1938年Schaltenbrand第一次描述1例自發(fā)性顱內(nèi)低壓綜合征病例以來，該病癥逐漸為人們認(rèn)識。自發(fā)性顱內(nèi)低壓綜合癥（Spontaneous Intracranial Hypotension，SIH）是無特殊誘因（如顱腦外傷、脊椎穿刺等）的腦脊液壓力減低。顱內(nèi)低壓綜合征的診斷主要根據(jù)臨床有典型的體位性頭痛癥狀（直立位出現(xiàn)或加重，平臥位減輕或消失），同時腰椎穿刺測腦脊液壓力低于8 kPa(60mm H2O)。本篇主要介紹SIH的頭顱影像學(xué)特點。

（a）彌漫硬腦膜強化；（b）小腦扁桃體疝；

（c）硬膜下積液； （d）彌漫腦水腫

（引自：Intracranial hypotension syndrome: A post dural puncture headache? Rev Colomb Anestesiol. 2013;41:57-60.）

[臨床表現(xiàn)]

1. 頭痛以雙側(cè)枕部以及額部多見，很少為單側(cè)，表現(xiàn)為輕至中度鈍痛或搏動樣頭痛。與體位明顯相關(guān)，立位時出現(xiàn)或加重，臥位時減輕或消失。頭痛多在變換體位后15-30分鐘出現(xiàn)。

2. 可伴有后頸部疼痛或僵硬、惡心、嘔吐、畏光、畏聲、耳鳴、眩暈等。

3. 腦組織下墜壓迫效應(yīng)：視物模糊或視野缺損、復(fù)視、面部麻木或疼痛，面癱或面肌痙攣。

4. 可并發(fā)硬膜下出血或腦疝，病情嚴(yán)重者可有認(rèn)知功能改變，意識障礙，腦疝等。
   

[影像學(xué)產(chǎn)生的病理生理機制]

根據(jù)Monro-Kellie假說，顱內(nèi)腔容積恒定不能擴張，顱內(nèi)容物的總量之和即腦組織、腦血流量及腦脊液量的總和應(yīng)保持恒定不變。如果其中一種成份增加必然導(dǎo)致另外兩種成份的減少；反之，當(dāng)顱內(nèi)低壓綜合征患者的腦脊液容量減少時，必然導(dǎo)致另外兩種成份增加。由于腦組織容積相對恒定，所以只能依靠腦血流量的變化起到代償作用。因為軟腦膜及腦實質(zhì)血管有血腦屏障而硬腦膜沒有，所以這種靜脈的充血擴張只能表現(xiàn)在硬腦膜和腦靜脈竇上。影像學(xué)則相應(yīng)地表現(xiàn)為硬腦膜、硬脊膜彌漫性增厚、增強以及顱內(nèi)靜脈竇的擴張，垂體硬膜充血則表現(xiàn)為垂體增大。如果腦靜脈充血擴張仍不能完全代償，還可進一步表現(xiàn)為硬膜下積液。另外，在正常情況下，腦組織是漂浮在腦脊液中的，在腦脊液容量減少時，腦脊液對腦組織的浮力作用下降使腦組織向下移位，稱為下垂腦，構(gòu)成了影像學(xué)上的另外一組表現(xiàn)。

[頭顱影像學(xué)特點]

記憶方法：SEEPS

（1）硬膜下積液（Subdural fluid collections）

硬膜下積液表現(xiàn)為雙側(cè)對稱性薄層積液，無占位效應(yīng)，對下面的腦溝腦裂無壓迫效應(yīng)。

（2）硬腦膜強化（Enhancement of the pachymeninges）

增強掃描時硬腦膜彌漫性增強增厚是顱內(nèi)低壓綜合征的最具特征性表現(xiàn)，也是陽性率最高、出現(xiàn)最早的MRI表現(xiàn)。呈不間斷的線樣增強，無局限性結(jié)節(jié)，同時經(jīng)常伴有硬腦膜增厚和皮層靜脈的擴張，但從不累及軟腦膜。

（3）靜脈結(jié)構(gòu)充盈（Engorgement of venous structures）

（靜脈竇擴張變圓）

（4）垂體充血（Pituitary hyperemia）

（5）腦組織下沉（Sagging of the brain）

[參考文獻]

1. Schievink WI.Spontaneous spinal cerebrospinal fluid leaks and intracranial hypotension.JAMA.2006 May 17;295(19):2286-96.

2. Tandon AS, Sinha N.Spontaneous intracranial hypotension: Detection of presumed site of spinal leak using T2 FIESTA MR imaging.Neurol India. 2012 Jul-Aug;60(4):439-41.

3. 韓順昌，蒲傳強：自發(fā)性顱內(nèi)低壓綜合征的影像學(xué)特點，中國醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志2006年第14卷第2期