按語(yǔ)：遺傳性球形細(xì)胞增多癥 （Heredity Spherocytosis）是一種紅細(xì)胞膜異常的遺傳性溶血性貧血。患者紅細(xì)胞膜骨架蛋白有異常，引起紅細(xì)胞膜通透性增加，鈉鹽被動(dòng)性流入細(xì)胞內(nèi)，凹盤(pán)形細(xì)胞增厚，表面積減少接近球形，變形能力減退。其膜上Ca-Mg-ATP酶受到抑制，鈣沉積在膜上，使膜的柔韌性降低。這類(lèi)球形細(xì)胞通過(guò)脾臟時(shí)極易發(fā)生溶血。主要表現(xiàn)為貧血、黃疸、脾腫大。這種病的遺傳方式是男女都可發(fā)病，每代都會(huì)有發(fā)病者，也就是所謂“常染色體顯性遺傳”。

首次遇到遺傳性球形細(xì)胞增多癥的患者，我雖然對(duì)這個(gè)病的了解不深，卻不阻礙使用經(jīng)方醫(yī)學(xué)來(lái)診療。我根據(jù)患者體質(zhì)作為診療切入點(diǎn)：患者體形中等，與同年齡的孩子相比，他較為矮小，皮膚發(fā)黃亮，雙脅下有抵抗感，左脅下可觸及腫大的脾臟，故考慮用小柴胡湯；患兒身體發(fā)黃，雖無(wú)水腫、小便不利，脈沉滑無(wú)力，舌胖大苔白膩，根據(jù)《金匱·黃疸篇》云：“黃疸病，茵陳五苓散主之”故合上茵陳五苓散。陸淵雷先生認(rèn)為茵陳五苓散是治療黃疸之恢復(fù)期，或輕證黃疸之方。排除組織中之黃色素，使從小便而出，然不足以治愈黃疸之原因^[1]。本案采用柴苓湯加茵陳蒿，以利小便退黃為主。服藥2個(gè)月多，患兒身黃基本退去。因身黃已退，故原方去茵陳蒿，繼續(xù)服用。

    柴苓湯是小柴胡湯合五苓散，具有退熱、利水、止瀉、消腫的功效?，F(xiàn)代研究提示有抗炎、利尿、調(diào)節(jié)免疫、類(lèi)糖皮質(zhì)激素等作用。適用于以往來(lái)寒熱、口渴、腹瀉、小便不利為特征的疾病，現(xiàn)代多用于自身免疫相關(guān)疾病^[2]。黃煌教授常用此方治療惡性血液病，如慢性粒細(xì)胞性白血病、多發(fā)性骨髓瘤化療后伴肝功能異常、白血病骨髓移植術(shù)后調(diào)理、惡性淋巴瘤化療后^[3]。遺傳性球形細(xì)胞增多癥，亦屬于血液病?？梢?jiàn)柴苓湯治療血液病有著肯定的療效。遺傳性球形細(xì)胞增多癥，主要是因?yàn)榧t血球呈現(xiàn)出球狀形，當(dāng)紅細(xì)胞進(jìn)入脾臟時(shí)更容易引發(fā)溶血，故臨床表現(xiàn)為黃疸、脾腫大，及有可能進(jìn)一步導(dǎo)致膽結(jié)石。查了文獻(xiàn)發(fā)現(xiàn)，此病多數(shù)采取脾臟切除術(shù)，即可緩解癥狀。然而脾臟切除后，增加了感染、出血等并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)。柴苓湯可能通過(guò)排出血液中過(guò)多的膽紅素，使得患者身黃退去?？煞耖L(zhǎng)期服用柴苓湯，而不做脾臟切除術(shù)？有待觀察。。。