肥厚型心肌病是以心肌具有非對稱性的不均勻的肥厚、心室腔大小正?；蚩s小、左心室血液充盈受阻、舒張期順應性下降為基本病理特征的、原因不明的心臟病。典型者室間隔肥厚遠較游離壁明顯，引起左室流出道狹窄，所以又名為原發(fā)性肥厚性主動脈瓣下狹窄。根據左心室流出道有無梗阻，可分為肥厚型梗阻性和肥厚型非梗阻性心肌病。本病廣泛分布于全世界，家族發(fā)病較多，?？砂l(fā)生心律失常及早年猝死。

肥厚型心肌病可歸屬于中醫(yī)“心悸”、“怔忡”、“水腫”、“喘證”、“胸痹”等范疇。

【病因病機】

中醫(yī)認為肥厚型心肌病的發(fā)生與先天稟賦不足、外邪勞倦、飲食失調等因素有關。先天稟賦不足,或后天失調致體質虛弱，帥血無力, 血行澀滯而瘀；瘀阻則水道不利,濕聚成痰,痰瘀互結而致心悸、心痛、唇甲紫紺、脅下痞塊作痛等；若陰不斂陽,陽氣虛脫,則可見面色青灰、大汗淋漓、四肢厥冷、甚至暈仆等癥。氣候驟變，寒暖失調之時，若起居不慎，或疲勞過度，冷熱不調、冒風淋雨等，致腠理疏松，衛(wèi)氣不固，外邪乘虛侵襲，由經脈而內犯于心，舍而不去，痹阻脈絡，心脈阻滯而為病;或致心之陽氣受傷，陽氣虛衰，不能溫養(yǎng)心脈，心陽不振，心悸怔仲;陽虛水泛為飲，水飲上凌，心自不安;若腎陽不足，膀胱氣化不利，則為尿少水腫。陽氣不振，逐漸發(fā)為本病而致心悸、怔忡、心痛、咳嗽、喘促等癥。思慮過度，或勞倦傷脾，脾失健運，氣血化生乏源,日久氣血虧虛,心失所養(yǎng)，而致胸悶、心痛、心悸氣短、脈結代；或飲食失調,如生冷不潔、飲酒過度、過食油膩等，皆能損傷脾胃，脾胃運化失司,致水濕內停，聚而生痰，痰濁上擾發(fā)為本病而致心悸、怔忡等癥?；蛞蚯橹静粫?，氣滯血淤發(fā)為胸痛?；蛐牟〖胺?肺失治節(jié),痰飲阻肺,肺氣不降,血隨氣逆,致心悸、喘息、不得平臥等癥。

總之，肥厚性心肌病的病因主要為先天不足，亦與后天失調相關。病理屬本虛標實、虛實夾雜病證，虛以氣、陽為主，兼及陰虛，標實以淤血、痰濁為主，夾有水飲；病位主要在心，涉及脾、肺、腎諸臟。本病病情嚴重的可發(fā)展為心陽暴脫，甚至陰陽離決而猝死。

【診斷要點】

一、西醫(yī)診斷要點

1.      基本病理：左心室心肌異常肥厚，同時伴有左心室舒張期伸縮率低下。根據其是否存在左心室流出道的狹窄，把肥厚型心肌病又分為肥厚型非梗阻性心肌病和肥厚型梗阻性心肌病兩型。

2.      肥厚型非梗阻性心肌病診斷：

（1）    癥狀：心悸、呼吸困難、胸壓迫感、胸痛、倦怠等。

（2）    心電圖：ST、T波改變，左心室電壓增高，Q波異常。

（3）    聽診：出現(xiàn)第Ⅳ音，非特異性收縮期雜音。

（4）    超聲心動圖：室間隔肥厚，舒張期室間隔厚度與左心室后壁厚度兩者之比＞1.30。

（5）    心肌活檢：可見形態(tài)奇特、肥大的心肌細胞、同時排列紊亂（但非特異性）。

3.      肥厚型梗阻性心肌病診斷：除參考上述各項外尚應參照以下幾項：

（1）      癥狀：取決于左室流出道有無壓力階差及程度。大多數病人會有勞力性呼吸困難；較多患者出現(xiàn)心前區(qū)悶痛，且含化硝酸甘油后反會加重；可以發(fā)生過暈厥，有暈厥的病人中50％一55％有暈厥前癥狀，這主要與心律失常有關；隨著病程的進展，病人可發(fā)生心功能不全；猝死多發(fā)生在青壯年病人中。

（2）      聽診：第Ⅱ心音可有反常分裂。收縮期雜音在給予升壓藥、β－受體阻滯劑情況下可減弱，給予降壓藥、β受體興奮劑時則增強。

（3）      超聲心動圖：可見收縮期二尖瓣前葉異常前移及室間隔非對稱性肥厚（SAM）。

（4）      心導管：左心室流入道及流出道之間收縮壓差在20mmH克以上。

二、中醫(yī)辨證要點

首先辨別病證虛實氣血的屬性。如久病不已，心慌、氣短、神疲、乏力為虛證；憋悶、疼痛為實證；脹悶或走竄疼痛為氣滯；刺痛且痛處固定為血瘀。

【辨證施治】

一、治療原則

中醫(yī)治療原則是扶正祛邪，扶正以養(yǎng)心益氣溫陽為主，祛邪以化痰、活血為主，兼利水散除外邪。

二、分證論治

1.      氣滯血瘀證

主癥    胸悶，憋氣，活動后發(fā)作性胸痛，痛處固定不移，舌質紫暗或有瘀點瘀斑，脈沉澀或弦。

治法    行氣化瘀。

方藥    血府逐瘀湯加減。常用藥物如：柴胡6克，川芎10克，郁金10克，當歸12克，赤芍10克，紅花9克，丹參15克，延胡索12克。

加減：胸痛甚，加檀香9克，降香9克以理氣寬胸；五心煩熱，加黃連3克、梔子9克以清心安神；脘腹痞脹，加陳皮9克、枳殼10克以健脾行氣。

2.      痰瘀互結證

主癥    胸悶，心悸，動則胸痛、頭暈，甚則暈倒，不醒人事，舌質暗淡、苔白膩，脈弦滑。

治法    化痰活血。

方藥    栝樓薤白半夏湯合桃紅四物湯加減。常用藥物如：栝樓皮15克，薤白10克，制半夏12克，制南星9克，桃仁10克，紅花9克，赤芍12克，當歸10克，川芎10克。

如胸悶甚，加香附10 克、檀香9 克以理氣寬胸；胸痛徹背，背痛徹心，加失笑散10 克(包煎)、三七粉5克(吞服)活血止痛；痰濕盛，加厚樸9 克、陳皮9 克健脾化濕；浮腫，加澤瀉15克，車前子15克(包煎)以利水消腫。

3.      氣陰兩虛證

主癥    心悸氣短，活動后癥狀加劇，頭暈乏力，顴紅盜汗，心煩失眠，口干舌燥，舌紅有齒印少津、苔薄，脈細數或結代。

治法    益氣養(yǎng)陰。

方藥    生脈散合人參養(yǎng)營湯加減。常用藥物如：太子參15克，炙黃芪15克，白術10克，茯苓10克，炙甘草6克，麥門冬10克，玉竹12克，當歸10克，酸棗仁12克。

如氣短甚，加西洋參10克(另燉)、黃精15克益氣生津；如陰虛甚，加干地黃12克，女貞子12 克以養(yǎng)陰生津；如盜汗著，加白薇12克，功勞葉12 克以滋陰斂汗；如氣虛及陽，加制附片9克，桂枝5 克以溫陽益氣。

4.      水飲凌心證

主癥    心悸自汗，形寒肢冷，神疲乏力，尿少水腫，下肢尤甚，氣短難以平。舌淡胖，脈沉細。

治法    溫陽利水。

方藥    真武湯加減。常用藥物如：附子、生姜各10克,茯苓15克白芍12克，豬苓20克，桂枝9克,陳皮12克。

兼心悸喘咳，不能平臥，大小便不利者，可加葶藶子15克、大棗10枚健脾利水；如浮腫明顯者，可加大腹皮25克，車前草30克澤瀉15克以健脾利水消腫。

5.      陰陽失調、氣機逆亂證

主癥    平素并無特殊不適，亦或平素常感心悸，胸悶，或勞則氣喘、心胸憋悶，甚至見胸痛，痛引肩背，在劇烈運動或情緒激動等誘因下，卒然昏倒，不省人事，甚則一厥不復。

治法    審因論治。

方藥    本證常病起突然，前無特異征兆，多無暇施治，患者即已死亡。間有病情稍緩者，當辨其虛實，實證屬寒者用蘇合香丸調姜汁化服；屬熱者用安宮牛黃丸調竹瀝汁化服；虛證陽脫用參附湯；陰脫

【驗方偏方】

1.      活血化瘀煎：桃仁30克、紅花6克、穿山甲20克、廣地龍20克、當歸20克、丹參20克、茜草20克、郁金20克。以上諸藥混合后用水煎2次，取汁300ml；每次服150ml，每日2次，早晚餐后服。胸痛甚加全蝎、川烏；胸悶加檀香、香附；心悸者加龍骨、牡蠣；夜寐不安者加川連、肉桂。舌質瘀滯加川芎、丹皮。

2.      桃仁30克、紅花6克、穿山甲20克、廣地龍20克、當歸20克、丹參20克、茜草20克、郁金20克；胸痛甚加全蝎、川烏，胸悶甚加檀香、香附，心悸者加龍骨、牡蠣，夜寐不安者加川連、肉桂，舌質瘀滯加川芎、丹皮。

3.      鱉甲煎丸：每次服6 克，每日2次，用于痰瘀互結之肥厚性心肌病。

【針炙推拿】

針灸療法　主要用于肥厚性心肌病并發(fā)癥治療。心力衰竭時，取內關、間便、通里、少府、心俞、神門、足三里等穴，每次取4一5穴，每日1次，用平補平瀉手法，7天為1療程。針刺強度隨病程、體質而定，一般原則為補健側瀉患側。每次取穴多少也隨部位而定，每日1次，7天為1療程。

【臨證備要】

一、          關于辨證要點及預后估計：肥厚型心肌病是原發(fā)性心肌病中比較少見的一種類型，其發(fā)病具有明顯的遺傳傾向，中醫(yī)認識該病也特別強調先天稟賦不足，受病于父母，正是由于心之氣血陰陽的虧虛，才導致后天痰、瘀的痹阻，心脈痹阻是本病之所以發(fā)生臨床癥狀的主要病機，非對稱性的室間隔肥厚、左室流出道梗阻與瘀血痹阻、心脈不通有著必然的內在聯(lián)系，但由于病程先后的不同，臨床病機表現(xiàn)仍較復雜，病變早期以單純見心脈痹阻較多見，雖有心悸氣短、頭暈胸悶等癥狀，且多于勞累后出現(xiàn)或加重，酷似氣虛，但詳審脈證，潛心分析，實非其然，上述諸癥乃痰瘀交結，心脈不通，血不暢行，心失所養(yǎng)所致，進行無創(chuàng)性心功能檢查，亦可見主要改變?yōu)樽笮氖沂鎻埰诔溆茏韬晚槕越档?，而心室收縮功能和泵血功能指標均在正常范圍；病變晚期則可出現(xiàn)心氣不足，氣陽兩虧，甚至由心及腎，導致心腎陽虛，陽虛水泛，凌心射肺，癥見胸悶、喘咳、水腫等。中醫(yī)認為“陽化氣，陰成形”，人體內的陰陽平衡是以陰陽依存互根為基礎的，即所謂“陰在內，陽之守也；陽在外，陰之使也”，由于心脈痹阻，氣血運行不暢，可導致陰陽之氣不相順接，氣機逆亂，因此無論病變早晚均可出現(xiàn)此等危候而見厥脫，不可不防。

二、          用藥經驗點滴：基于肥厚型心肌病的基本病機是心脈痹阻，因此治療上應將活血化瘀作為基本治則，立“堅者消之，客者除之，結者散之，留者攻之”之法，在活血化瘀基礎上，初期隨證加用化痰散結、理氣疏肝之品，方用血府逐瘀湯、丹參飲、瓜萎薤白半夏湯、柴胡疏肝散等方化裁，常用藥物有桃仁、紅花、赤芍、丹參、當歸、雞血藤、柴胡、郁金、降香、薤白、半夏、枳殼等；藥理研究證明桃仁、紅花、丹參、川芎等具有不同程度的鈣拮抗作用，可改善左心室舒張功能，而無明顯正性肌力作用，正契合肥厚型心肌病的病理特點；若心脈痹阻嚴重，甚至可以用破血逐瘀之品，如水蛭、地鱉蟲、虻蟲、蜈蚣等，但臨床一定要注意用量，且用藥時間不宜過長，血瘀征象減輕，即可改用活血輕劑，對已有虛象者則應慎用，以免造成“虛虛”之弊。一般肥厚型心肌病早期益氣溫陽之法應慎之又慎，如附子、桂枝、黃芪、黨參等均應避免使用，否則，非但“氣虛”之證不能解除，更會使氣機壅滯，加重左室流出道梗阻。病變后期，以虛象為著，或出現(xiàn)水飲內停，凌心射肺等標實見癥，則可以辨證選用益氣溫陽、活血利水之品，且在益氣溫陽的同時，要在方中稍佐理氣、滋陰之品，如枳實、陳皮、薤白等以補氣而不礙氣；生地、麥冬、玉竹等以溫而不燥。

三、          厥證的處理：肥厚型心肌病在病程中常可發(fā)生猝死，尤其青壯年多見，此與心律失常有關，特別是致死性心律失常。中醫(yī)將其歸于“厥證”中論治，病機為陰陽之氣不相順接，氣機卒然逆亂。因該證常突然發(fā)生，多無暇辨證用藥，故為挽救患者生命，當緊急采用心肺復蘇，亦可同時使用針灸。對出現(xiàn)“厥證”者均要進行手術治療的評估，梗阻嚴重者應予室間隔部分切除等手術。

【驗案舉隅】

驗案一

吳某, 男, 66歲, 于1999年2月28日首診。患者胸悶、心慌、氣短年余, 勞則加重, 曾多次診為“ 冠心病”, 予以擴張冠狀動脈、改善心肌代謝及抗血小板聚集治療, 療效不佳。近月來, 自感諸癥加重, 伴夜間陣發(fā)性呼吸困難, 曾給予硝酸甘油、消心痛、腸溶阿司匹林、倍他洛克等治療, 效果不佳, 并伴乏力、健忘、口干欲飲、眠差、多夢易驚等。查體：神志清, 精神不振,  咽無充血, 扁桃體不大, 頸軟, 雙肺呼吸音略粗, 左肺底可聞及少許濕羅音, 心率90/次,律不齊, 心音尚有力, 心尖區(qū)可聞及級吹風樣雜音,不傳導。肝脾未及, 雙下肢不腫。舌暗紅、苔薄黃、舌底脈絡紫暗迂曲, 脈代。檢查血常規(guī)、胸部線正側位片未見異常。心電圖報告心房撲動, 下傳, 左室高電壓。心臟彩色超示AO32.3mm，LV46.3mm，IVS25mm，LVPW8.8mm，LA37.2mm，流出道正常。冠狀動脈造影未見異常。西醫(yī)診斷肥厚非梗阻性心肌病，中醫(yī)診斷胸痹氣陰兩虛, 痰瘀阻絡。中藥治療以益氣養(yǎng)陰、活血通絡為法, 方選生脈散合丹參飲加減。中藥處方如下西洋參10克, 麥冬12克, 五味子6克, 丹參30克, 茯苓30克, 玄參15克, 牡蠣30克, 川貝母10克, 炙穿山甲10克, 三棱15克, 三七粉3克, 枳殼15克, 甘草5克。方以生脈散益氣養(yǎng)陰, 消凜丸加穿山甲、三棱、三七粉軟堅散結化痰, 丹參行血活血, 枳殼行氣, 氣行則血行, 氣順則痰消, 甘草調合諸藥。共奏扶正祛邪之功。

按語：

肥厚性心肌病的生理病理及解剖學特點是以心肌細胞體積增大, 心肌肥厚, 心臟重量增加為主, 此種心肌肥厚, 雖在體外捫之不及, 但畢竟是一種有形之物,且固定不移, 很符合中醫(yī)學“ 積聚”的范疇。積聚雖指腹內結塊或痛或脹的病癥, 但《景岳全書· 積聚》指出“ 由此言之, 凡堅硬不移者, 本有形也。故有形者曰積……” 。本病顯然符合此論。其基本成因, 張景岳又指出“ 諸有形者, 或以飲食之滯, 或以膿血之流, 凡汁沫凝聚, 旋成癥塊, 皆積之類也。其病多在血分, 血有形而靜也” 。本例患者辨證為氣陰虧虛,痰瘀內阻。痰瘀互結, 積于體內, 治病依據《內經》“ 留者去之, 結者散之”之旨而選用活血化痰、軟堅散結之藥, 以期達到痰消癖散, 積證自除的目的?；钛怠④泩陨⒔Y之中藥是具有阻止或逆轉心肌細胞或心肌間質細胞的增生、肥大, 減輕心臟重量, 改善心室壁重構的作用?！夺t(yī)學心悟》中列出的消瘰丸, 是化痰軟堅散結的名方，在治療本病時,在扶正固本的基礎上, 合用該方以化痰軟堅, 并加用三棱、莪術、穿山甲、三七粉等破血散結。

本病中醫(yī)病機多考慮為患者久病, 耗氣傷陰, 氣虛運血無力,陰津失布, 引起瘀血、痰飲內停陰虛日久及陽, 致心陽不振, 加重痰瘀內停。故其治初期可益氣養(yǎng)陰、活血化瘀為法當心陽不振出現(xiàn)時, 予以溫陽通脈、活血化瘀治療。治療過程中, 在扶正固本的同時, 活血化瘀應貫穿始終。只有痰消瘀化, 經絡暢通, 氣血運行無阻, 臟腑經絡才會獲得氣血的濡潤而發(fā)揮正常的生理功能。

驗案二

余某某，女，51歲。1982年以來常感胸悶、胸痛，直迫咽喉，甚至昏厥，1985年明確診斷為肥厚性心肌病。經中西藥物治療，均無顯效而來求治。初診:形體豐腴.面色蒼白，始而心悸，胸隔痞悶不舒，繼之心痛陣作，自覺陰冷之氣上沖，神萎乏力，夜分少寐，脈沉細，舌紫苔白。心肌為痰瘀交困，心陽失斡旋之職，氣血流行受阻，脈絡不通，遂成心痹之疾，用麻黃附子細辛湯加味以補心腎之陽，拯衰救逆。處方:炙麻黃6克，附片6克，細辛4.5克，赤白芍(各)9克，生山楂9克，失笑散(包)9克，元胡9克，煅龍牡(先煎)各30克，桂枝4.5克，炙甘草4.5克，九香蟲2.4克。

二診:1個月來所患已有轉機，胸悶胸痛減輕，脈沉亦起，但舌體偶有強直，苔白膩。溫陽化瘀初見療效，仍用前方炙麻黃改為9克，加麥冬9克，石菖蒲9克。服藥2個月，癥勢已呈茍安之局，能主持家務，面色亦轉紅潤，頭暈、心悸、胸悶、胸痛均減，遇勞后感胸痞.前方去麻黃加蒼白術、黃芪繼服之，隨訪半年，病情穩(wěn)定，已恢復工作。

按語：