由常規(guī)麻醉用藥引起圍手術(shù)期死亡的遺傳性疾病。是一種亞臨床肌肉病，就是說患者平時(shí)無異常表現(xiàn)，在全麻過程中接觸揮發(fā)性吸入麻醉藥和去極化肌松藥后出現(xiàn)骨骼肌強(qiáng)直性收縮，產(chǎn)生大量能量，導(dǎo)致體溫持續(xù)快速增高。”

惡性高熱是一種遺傳性疾病，以高代謝為特征。病人接觸到某些麻醉藥物后觸發(fā)，非去極化肌松藥可延遲發(fā)作。麻醉師直接停掉了麻醉藥物。

    “丹曲洛林，有備藥嗎？！”

    “……”

    “……”

    手術(shù)室里一片懵逼。

    丹曲洛林，這是個(gè)什么鬼？

    “是惡性高熱嗎？”麻醉科的大主任從外面跑進(jìn)來，他身材魁梧，像是熊一般，光是身影就能帶給人強(qiáng)大而猛烈的壓迫感。

    “是！”鄭仁看著患者，毫不猶豫的說到。

    不光是系統(tǒng)面板的診斷，患者劇烈抽搐、痙攣、骨骼肌僵直、大汗淋漓，等等癥狀，都是最典型的惡性高熱的表現(xiàn)。

    沒有量體溫，但鄭仁相信，現(xiàn)在患者的體溫至少在40攝氏度以上。

簡單的判斷后，急匆匆的說到：“降溫毯溫度不夠低，找其他的東西，加速降溫。”

    說完，他馬上拿出手機(jī)，撥打出去。

    “要直升機(jī)，去協(xié)和，我要丹曲洛林，有患者突發(fā)惡性高熱！”麻醉科主任的聲音像是洪鐘一般，整個(gè)術(shù)間都微微的顫抖。

    惡性高熱作為一種極為罕見的遺傳病，是沒有辦法預(yù)防的。而且國內(nèi)對(duì)惡性高熱有研究的醫(yī)院，只有協(xié)和。

    咖啡因氟烷離體骨骼肌收縮試驗(yàn)，在協(xié)和麻醉科已經(jīng)開展。而治療惡性高熱的特效藥物——丹曲洛林，全國只有協(xié)和麻醉科有。

高代謝，這一句就夠了。

白虎湯證。痙證可以加葛根加桂枝湯。

“提高氧流量，面罩吸氧！”鄭仁吼道：“氧流量提高，到10L/分以上！！”

    “冰鹽水，無菌冰鹽水，靜脈給，最快速！”

    “監(jiān)測(cè)體溫！不要間斷！”

    “2支碳酸氫鈉靜推！”

他一直冷靜沉穩(wěn)的觀察著心電監(jiān)護(hù)上，患者的生命體征。

    患者心電圖，開始表現(xiàn)為Q-T間期縮短，T波高尖對(duì)稱，基底狹窄而呈帳篷狀。

    很快，鄭仁注意到心電圖上的P波振幅降低，P-R間期延長以至P波消失！

    這是高血鉀的表現(xiàn)，雖然化驗(yàn)值沒有出來，但是鄭仁可以大概率的肯定，患者的血鉀值可能已經(jīng)突破8mmol/L，甚至達(dá)到10mmol/L的致命水準(zhǔn)。

    “葡萄糖酸鈣，5000mg，靜推！”鄭仁的眼睛瞇起來，盯著心電監(jiān)護(hù)的波形，吼道。

“5000……”一名剛剛趕來幫忙的護(hù)士驚呆了。

    臨床用藥，葡萄糖酸鈣的極限用量是3g，也就是3000mg。5000mg，這個(gè)量真的沒問題嗎？

“P波已經(jīng)沒了！”鄭仁伸手，用手指點(diǎn)著心電監(jiān)護(hù)的屏幕，吼道：“心臟馬上驟停！”

    一般，心臟驟停，還能用除顫儀、胸外心臟按壓等方式來搶救。

    可是惡性高熱的患者，除顫儀根本沒用。并且全身僵硬，像是石頭一樣，根本按不動(dòng)胸廓。

    鄭仁都在想，要是心跳停了，直接開胸，做直視下胸外按壓，加上體內(nèi)冰鹽水降溫，效果或許會(huì)更好一點(diǎn)。

    但是這個(gè)手段太過于極端與激烈，能不用盡量不用。而且就算是切開的話，肋間內(nèi)外肌群都是繃緊的，估計(jì)連手都伸不進(jìn)去。

“尿量多少！”

    “……”手術(shù)室里已經(jīng)忙的一逼，沒誰在監(jiān)測(cè)尿量。鄭仁緊緊的盯著心電監(jiān)護(hù)，他問完后，身邊一片沉默。

    麻醉科主任楞了一下，隨后半蹲下去，看著尿袋，說到：“20ml左右?！?/p>

    “20……不，80mg速尿靜脈注射！”鄭仁道：“監(jiān)測(cè)尿量，要保持在50-100ml/小時(shí)。”

    “給過度通氣！”

    “對(duì)，過度通氣，一定要過度！”

    “化驗(yàn)值回來了沒有呢！沒有就去催！”

    一條條指令，有條不紊的在手術(shù)室里回蕩著，澎湃著。

    十幾名醫(yī)生護(hù)士，腳不點(diǎn)地的飛起來。

    而那條胳膊，硬邦邦的伸出來，鐵打的一般，只以自己的頻率在不斷的痙攣抽搐著。

“碳酸氫鈉，3支，靜脈注射！”鄭仁看了一眼，隨即說到。

    這種超常規(guī)的劑量一說出來，楊教授的心抖了幾下。

    這是要命?。?/p>

    可是在場(chǎng)的護(hù)士沒有猶豫，直接打了三支玻璃安瓶的碳酸氫鈉，抽到注射器里，開始推注。

    “呼吸機(jī)，過度通氣的量再大一些！”

    “肌酸激酶的回報(bào)怎么還沒來？抓緊時(shí)間催檢驗(yàn)科！”鄭仁很冷靜，眼睛不離患者的心電監(jiān)護(hù)。

    在推注了藥物、物理降溫之后，患者的生命體征被維系住了。

    體溫從41.2攝氏度，也降到了38.5攝氏度。

    可是，這一切都沒有結(jié)束。沒有丹曲洛林，現(xiàn)在做的一切都只是維持生命體征，而且這種維持是有時(shí)間限制的。

    一旦患者的身體狀況崩潰，連鎖反應(yīng)會(huì)導(dǎo)致直接死亡，沒有搶救機(jī)會(huì)的那種。

    楊教授嘴里干巴巴的，因?yàn)榫o張，腺體已經(jīng)無法分泌唾液。

“楊哥，你來了。”鄭仁道，“幫忙去看一下冰鹽水還有多少。另外，再借一個(gè)帶冰的冰毯?！?/p>

    “……”楊教授愣了，不過他沒有拒絕，自己連情況都沒搞懂，給任務(wù)就接著唄。生死攸關(guān)的時(shí)候，連特么麻醉科大主任都蹲在那里觀察尿量，自己多個(gè)什么？！

    不過他很疑惑，不知道發(fā)生了什么狀況。

    “鄭老板，什么??？”楊教授壓低了聲音問到。

    “惡性高熱。”鄭仁沉聲道：“換冰毯！冰塊還有多少？”

    “?。?！”楊睿心中一凜。

    這四個(gè)字，意味著什么，他是清楚的。雖然沒有真正遇到過類似的患者，可是一旦出現(xiàn)惡性高熱，患者死亡是大概率的事情。

    “已經(jīng)取到丹曲洛林，直升機(jī)十分鐘后到！”麻醉科大主任的電話響起，他接通后，那面一個(gè)聲音吼道。

    “抓緊時(shí)間?！?/p>

    “通知ICU，做相關(guān)準(zhǔn)備?！编嵢室猜牭搅说で辶值南?，很直接的說到。

    有人去和ICU通氣，告訴那面做好準(zhǔn)備。

    呼吸機(jī)什么的都還是次要的，因?yàn)檫@些都是監(jiān)護(hù)室的標(biāo)配。不同的是要有大量的冰鹽水和相關(guān)的搶救藥物，這些是要提前通知的。

    情況雖然沒有好轉(zhuǎn)，但是也沒有任何惡化。

    患者心電監(jiān)護(hù)上消失的P波也出現(xiàn)了，在呼吸機(jī)過度通氣下，呼吸末二氧化碳含量高的情況也得到了改善。

    身體痙攣、抽搐，木板一樣的情況沒有變化，但鄭仁要求也不高，先維系著生命體征，一切都要等丹曲洛林。

“靜脈注射100mg丹曲洛林！”鄭仁看著陌生的盒子，上面都是英文，冷靜說道。

    有護(hù)士拿過丹曲洛林的盒子，開始準(zhǔn)備靜脈注射。

    “藥量夠么？”鄭仁問到。

    “夠！”

    “靜脈注射后，10mg/KG/h，微量泵持續(xù)泵入?！编嵢实男慕K于放下來了。

    鄭仁很慶幸。

    事發(fā)突然，但是麻醉科主任打電話打的及時(shí)，甚至沒有找120急救車，而是直接呼叫直升機(jī)。

    一小時(shí)成本3-5萬的直升機(jī)救援，一盒丹曲洛林2萬多，這次的搶救，成本可真是高啊。

但在生命面前，急診大搶救面前，沒人在意成本這種問題。

    有丹曲洛林，就已經(jīng)是萬幸了。這藥的藥物有效期只有一年，還要進(jìn)口。而一年內(nèi)，以帝都的手術(shù)量，出現(xiàn)惡性高熱可能的患者，甚至不到一例。

    如果不是有協(xié)和麻醉科做類似的研究的話，患者就死定了。

    甚至，如果路途遠(yuǎn)一點(diǎn)，丹曲洛林到的時(shí)間拖到12個(gè)小時(shí)以上，患者也會(huì)因?yàn)檠h(huán)衰竭后，因骨骼肌血流灌注不足，導(dǎo)致丹曲洛林不能到達(dá)作用部位而充分發(fā)揮肌松作用。

    那樣的話，雖然還是有救，但患者活下來的希望就從90%降到了50%左右，會(huì)出現(xiàn)無數(shù)的變化。

    丹曲洛林靜脈注射，幾分鐘后，患者肌肉僵硬的狀態(tài)明顯緩解。

    “ICU通知，那面準(zhǔn)備好了！”一名護(hù)士跑過來，大聲說道。

    “推床，麻醉師跟著，注意氣囊通氣的量一定要大！”鄭仁道。

丹曲洛林（Dantrolene）是治療惡性高熱的特效藥物。治療的可能機(jī)制是通過抑制肌質(zhì)網(wǎng)內(nèi)鈣離子釋放，在骨骼肌興奮-收縮耦聯(lián)水平上發(fā)揮作用，使骨骼肌松弛。

在使用丹曲洛林治療時(shí)，應(yīng)盡早靜脈注射丹曲洛林，以免循環(huán)衰竭后，因骨骼肌血流灌注不足，導(dǎo)致丹曲洛林不能到達(dá)作用部位而充分發(fā)揮肌松作用。

該藥具有乏力、惡心及血栓性靜脈炎等副作用 。

適應(yīng)癥]  

用于改善錐體損害造成的痙攣癥狀、不同原因造成的痙攣性偏癱和截肢，如多發(fā)性硬化、腦血管病、脊髓損傷和脊髓炎后遺癥等，還可用于兒童腦性癱瘓、橫紋肌溶解癥和肌紅蛋白尿，一氧化碳造成的高熱、肌強(qiáng)直和血清中肌酸磷酸激酶增高、麻醉藥的不良反應(yīng)、惡性高熱、中暑高熱。

可用于治療抗精神病藥物造成的精神抑制藥的惡性綜合征( neu-roleptic malignant syndrome)中的肌強(qiáng)直、高熱、血清肌酸磷酸激酶增高等?？捎糜诩×姿峄溉狈ΠY和 Duchanne型肌營養(yǎng)不良癥在過度活動(dòng)造成的肌瘤。

多數(shù)患者在數(shù)小時(shí)內(nèi)死于頑固性心律失常和循環(huán)衰竭。

即使早期搶救成功，患者也往往死于嚴(yán)重的DIC和繼發(fā)性肌紅蛋白尿引起的腎功能衰竭。在發(fā)病的24-36h內(nèi)，上述癥狀可能再次發(fā)作。爆發(fā)型MH至少包括以下癥狀體征中的3種：心臟癥狀、酸中毒、高碳酸血癥、發(fā)熱、肌肉強(qiáng)直。

患者的體溫中樞調(diào)節(jié)正常，體溫升高是由于骨骼肌強(qiáng)烈收縮產(chǎn)生的熱量不能及時(shí)散發(fā)到周圍環(huán)境中造成的。