來源： 醫(yī)學科普芳草地

惡性高熱

首先了解一下發(fā)熱：以前我們發(fā)過一篇麻醉醫(yī)生不應該是致死率極高的惡性高熱唯一的守關人!，今天再次重申一遍惡性高熱。

發(fā)熱是多種疾病的常見癥狀。高熱(High Fever)在臨床上屬于危重癥范疇。小兒在正常溫常以肛溫36.5～37.5℃，腋溫36～37℃衡量。

通常情況下，腋溫比口溫（舌下）低0.2～0.5℃，肛溫比腋溫約高0.5℃左右。肛溫雖比腋溫準確，但因種種原因常以腋溫為準。

若腋溫超過37.4℃，且一日間體溫波動超過1℃以上，可認為發(fā)熱。

所謂低熱，指腋溫為37.5℃~38℃、中度熱38.1～39℃、高熱39.1～40℃、超高熱則為40℃以上。

惡性高熱:是目前所知的,唯一可由常規(guī)麻醉用藥,引起圍術期死亡的遺傳性疾病。它是一種亞臨床肌肉病,即患者平時無異常表現(xiàn),在全麻過程中接觸揮發(fā)性吸入麻醉藥(如氟烷、安氟醚、異氟醚等)和去極化肌松藥(琥珀酰膽堿)后出現(xiàn)骨骼肌強直性收縮,產(chǎn)生大量能量,導致體溫持續(xù)快速增高,在沒有特異性治療藥物的情況下,一般的臨床降溫措施難以控制體溫的增高,最終可導致患者死亡。

國外文獻報告其發(fā)病率為1:(1.6萬~10萬),國內(nèi)也有確診的病例報告,病死率達73%。及時的有效治療可使病死率降至28%。其發(fā)病機制尚不完全清楚,一般認為多有惡性高熱家族史,及肌肉細胞存在遺傳性生理缺陷。

（一）發(fā)病機制

惡性高熱易感者的骨骼肌細胞膜發(fā)育缺陷,在誘發(fā)藥物(主要是揮發(fā)性麻醉藥和琥珀酰膽堿)作用下,使肌細胞胞質(zhì)內(nèi)鈣離子濃度迅速增高,使肌肉攣縮,產(chǎn)熱急劇增加,體溫迅速升高。同時產(chǎn)生大量乳酸和二氧化碳,出現(xiàn)酸中毒、低氧血癥、高血鉀、心律失常等一系列變化,嚴重者可致患者死亡。

（二）誘發(fā)原因

容易激發(fā)惡性高熱的麻醉用藥有氟烷、甲氧氟烷、安氟醚、琥珀膽堿、氯丙嗪、利多卡因及丁哌卡因等。

（三）惡性高熱的類型

1. 爆發(fā)型：突然發(fā)生的高碳酸血癥（呼氣末二氧化碳持續(xù)升高）、高鉀血癥、心動過速、嚴重缺氧和酸中毒（呼吸性和代謝性）、體溫急劇升高（可能是早期，也可能是晚期體征，每15分鐘可升高0.5 ℃，最高可達40 ℃以上）和肌肉僵硬，多數(shù)患者在數(shù)小時內(nèi)死于頑固性心律失常和循環(huán)衰竭。

即使早期搶救成功，患者也往往死于嚴重的DIC和繼發(fā)性肌紅蛋白尿引起的腎功能衰竭。在發(fā)病的24-36h內(nèi)，上述癥狀可能再次發(fā)作。爆發(fā)型MH至少包括以下癥狀體征中的3種：心臟癥狀、酸中毒、高碳酸血癥、發(fā)熱、肌肉強直。

2. 咬肌痙攣型：使用琥珀酰膽堿后出現(xiàn)咬肌僵硬，可能是MH的早期癥狀。肌酸磷酸激酶（CPK）可發(fā)生變化。

3. 晚發(fā)作型：不常見?？赡茉谌砺樽斫Y(jié)束不久才出現(xiàn)，通常在術后1h之內(nèi)開始。

4. 單一型橫紋肌溶解：術后24h內(nèi)出現(xiàn)，肌肉的壞死程度超過預期的伴隨疾病的嚴重程度。

（四）臨床表現(xiàn)

惡性高熱的典型臨床表現(xiàn)源于骨骼肌高代謝與損傷。

雖然心血管、呼吸系統(tǒng)與肝臟在MH危象中均受到影響，但這些器官系統(tǒng)的改變都是繼發(fā)于骨骼肌強直收縮而出現(xiàn)的繼發(fā)變化。腎臟衰竭也是繼發(fā)于骨骼肌損傷造成的肌紅蛋白尿。患者的體溫中樞調(diào)節(jié)正常，體溫升高是由于骨骼肌強烈收縮產(chǎn)生的熱量不能及時散發(fā)到周圍環(huán)境中造成的。

其中爆發(fā)型具有典型的臨床表現(xiàn)，骨骼肌高代謝與損傷導致多臟器、系統(tǒng)的受損，直至衰竭。

1.術前體溫正常,吸人鹵族麻醉藥或靜注去極化肌松藥后,體溫急劇升高,可達45~46℃,皮膚斑狀潮紅發(fā)熱。

2.全身肌肉強烈收縮,上肢屈曲攣縮,下肢僵硬挺直,直至角弓反張,肌松藥不能使強直減輕,反而使強直加重。

3.血鉀增高。

4.心動過速,呼吸急促,意識改變。

5.急性循環(huán)衰竭多表現(xiàn)為嚴重低血壓、室性心律失常及肺水腫。

6.血清肌酸磷酸激酶(CⅣK)極度升高,乳酸脫氫酶、谷草轉(zhuǎn)氨酶等可上升,并有肌紅蛋白尿。

7.將離體肌肉碎片放入氟烷、琥珀膽堿、氯化鉀液中,呈收縮反應。

（五）治療

1.立即停止麻醉和手術,并以純氧行過度通氣。

2.迅速用物理降溫法降溫,直到體溫38℃為止。

3.給碳酸氫鈉2~4mmol/kg糾正酸中毒及緩解高鉀血癥。

4.立即靜注丹曲林( dantrolene)2mg/kg,5~10分鐘重復一次,總量可達10mg/kg,直到肌肉強烈收縮消失、高熱下降為止。

5.盡早建立有創(chuàng)動脈壓及中心靜脈壓監(jiān)測。

6.監(jiān)測動脈血氣,糾正酸中毒及高血鉀。

7.治療心律失常。

8.靜注甘露醇0.5g/kg或呋塞米1mg/kg,使尿量超過2ml(kg·h),以防止肌紅蛋白尿損傷腎。

9.應用腎上腺皮質(zhì)激素,有緩解肌強直及降低體溫作用。

10.進ICU病室,監(jiān)測治療48小時。

(六)預防措施

1.詳細詢問病史,特別注意有無肌肉病、麻醉后高熱等個人及家族史。

2.對可疑患者,應盡可能地通過術前肌肉活檢進行咖啡因氟烷收縮試驗明確診斷,指導麻醉用藥。

3.對可疑患者,應避免使用誘發(fā)惡性高熱的藥物。

4.麻醉手術過程中除了脈搏、血壓、心電圖等常規(guī)監(jiān)測外,還應監(jiān)測呼氣末CO2及體溫，密切觀察患者病情變化。