來自非洲的小鐮

開心100mm05xkw 2019-07-12

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君安醫(yī)學檢驗

零距離聆聽大咖授課

1972 年，臺州醫(yī)院首次派出醫(yī)生參加援馬里醫(yī)療隊。40 多年來，臺州市中心醫(yī)院派送了數(shù)十名醫(yī)護人員遠赴西非，為馬里人民雪中送炭。

從東海之濱到西非沙漠，高溫、風沙，到處飛舞的蚊蠅，遠隔萬里的思念之苦……都是援非隊員們的“馬里體驗”。巨大困難面前，中國志愿醫(yī)生迎難而上。周勇老師就是這樣一名中國志愿醫(yī)生，傳承醫(yī)療隊的使命和職責，不忘國家和醫(yī)院重托，堅守崗位，以身作則，在非洲的熱土上奉獻自己的青春與才華。

作者：周勇—浙江省臺州市中心醫(yī)院

整理：夏萬寶—上海市松江區(qū)中心醫(yī)院

患兒男，4 歲，自述骨骼疼痛，特別是關節(jié)部位。查體肝脾腫大，貧血病因待查。

血常規(guī)結果如下：

外周血涂片如下：

外周血涂片：紅細胞大小不一伴低色素，鐮狀紅細胞較易見（＞2%），小紅細胞、球形細胞等可見。

注：鐮狀細胞是由于 HbS 聚合而成為頂端較尖的月牙形或鐮刀形的紅細胞。

網織紅細胞檢查如下：

網織紅細胞占 12%

血紅蛋白電泳檢測如下：

HbS 79.7%,HbF 16.8%,HbA 23.5%

臨床診斷：綜合外周血片及異常血紅蛋白檢測，診斷為鐮形紅細胞貧血。

鐮形紅細胞貧血

鐮形細胞貧血（sickle cell anema）是一種常染色體隱性基因遺傳病。正常成人血紅蛋白是由兩條 α 鏈和兩條 β 鏈相互結合成的四聚體，α 鏈和 β 鏈分別由 141 和 146 個氨基酸順序連接構成。鐮狀細胞特性為只遺傳了一條 HbS 等位基因 ( HbSA ) 的雜合子狀態(tài) ( HbS 與 HbA )，患者從其父母繼承了一個正常 β 基因和一個異常的 β 基因，結果為 β 鏈第 6 位谷氨酸被纈氨酸取代，故其紅細胞內部分正常的 β 珠蛋白與 α 鏈組成 HbA ，部分異常的 β 鏈與 α 鏈組成 HbS。鐮狀細胞特性發(fā)病率在美國的非洲裔中約為 8%，在非洲西部地區(qū)為 25%~30%。攜帶鐮狀細胞基因雜合子的人數(shù)在美國約有 250 萬，全世界約有 3000 萬。

鐮狀細胞呈鐮刀狀、線條狀或 L、S、V 形等，是含有異常血紅蛋白 S（HbS）的紅細胞，人體在缺氧情況下易形成，見于鐮形紅細胞貧血、血紅蛋白病等。它導致病人的紅細胞變平或扭曲，從而使紅細胞的形狀改變成鐮刀樣。鐮形變的紅細胞失去正常的可塑性和變形能力，易在血管內外被破壞而溶血。

血紅蛋白在 50~100g/L、網織紅細胞在 5%-15% 之間。紅細胞大小不一、多染性、嗜堿性點彩紅細胞增多，可見少量有核紅細胞、橢圓形紅細胞、靶形細胞、異形性紅細胞，嚴重時可見鐮狀細胞。當血液加入 2% 偏重亞硫酸鈉溶液或 1% 亞硫酸氫鈉溶液后，制成封固的濕涂片即可見多量鐮狀細胞。中性粒細胞增多伴核左移。血小板計數(shù)可見增高。靶形紅細胞在 HbSC 病和 HbS-β 地中海貧血中明顯增多。

用 pH 8.6 緩沖液進行血紅蛋白電泳時，HbS 明顯增加，占 80% 以上。HbF 多為增加，在 2%~15% 之間。HbA2 正常，HbA 缺失。