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孩子發(fā)熱2天,抽搐5次……表象背后隱藏致命危機(jī)!

 ganhaiqiang 2019-06-24

當(dāng)死神來了,看醫(yī)生如何扭轉(zhuǎn)乾坤……


編者按

「小兒科,大病例」是醫(yī)學(xué)界兒科頻道推出的全新病例學(xué)習(xí)模式,以嚴(yán)密的醫(yī)學(xué)邏輯思維,對病例進(jìn)行層層剖析、刨根究底,帶你逐漸接近疾病背后的「真兇」。每一層分析到了轉(zhuǎn)折點(diǎn),通過提出一個問題讓讀者思考,然后再進(jìn)入下一層次的推理和思辨。如果你是醫(yī)生,你可能會從案例中「受益匪淺」;如果是非醫(yī)學(xué)人員,你可能會感受到醫(yī)生在與疾病戰(zhàn)斗時也經(jīng)常令人「膽戰(zhàn)心驚」。

高能病例,行文過程中會留下一些蛛絲馬跡,是判斷疾病「真兇」的重要線索。本次討論一個令人驚心動魄的急癥、重癥案例,同時展示病因探索過程和治療的抉擇。

溫馨提醒:全文約6500字,閱讀需要10分鐘左右。

那天我值班,15:00出來接班,中班A醫(yī)生告訴我,一下子來了2個新收,她有點(diǎn)忙不過來,讓我?guī)兔θタ匆幌碌诙€新收的患兒。

“第一個新收我已經(jīng)自己搞定,沒啥特殊。第二個小朋友比較重,而且家長不好溝通。”她開始跟我交接患兒病情,并有幾分抱怨的情緒。

A醫(yī)生接著說,“這是一個1歲大男孩,以‘發(fā)熱2天,抽搐5次,精神差1天’為主訴入院。他姐姐感冒,他2天前出現(xiàn)發(fā)熱,家人給他吃了感冒藥。1天前出現(xiàn)抽搐,每次都有發(fā)熱,表現(xiàn)為雙眼凝視、呼之不應(yīng),牙關(guān)緊閉,口吐泡沫,口唇發(fā)紺,雙上肢握拳抖動,每次持續(xù)十余秒后緩解,緩解后精神疲倦。外院給予對癥支持處理,考慮病情危重,就轉(zhuǎn)我們這里來了?!?/span>

A醫(yī)生進(jìn)一步分析到,“雖然每次抽搐都有發(fā)熱,但并不像熱性驚厥。這個小朋友一天前開始出現(xiàn)精神差,反應(yīng)不好,比較煩躁。在外面(醫(yī)院)抽血血象和感染指標(biāo)不高,考慮可能是病毒性腦炎。已經(jīng)請示過主任了,說下班前給他做腰穿?!?/span>

1.根據(jù)上述病史,你認(rèn)為患兒是什么?。?nbsp; )

A.熱性驚厥

B.病毒性腦炎

C.化膿性腦膜炎

D.急性壞死性腦病

我心里想著,主任都吩咐了,那應(yīng)該在17:00前把腰穿做了。

事實(shí)上,如果考慮顱內(nèi)感染,需要及時行腰椎穿刺術(shù)檢查腦脊液,快速判斷是細(xì)菌感染還是病毒感染,盡早開始治療可以大大改善預(yù)后。

但是,家長似乎很難溝通,說怕腰穿會把孩子弄傻了。患兒媽媽說,某區(qū)婦幼保健的醫(yī)生告訴她,腰穿可能會損傷脊髓神經(jīng),而且有可能一次不成功要穿很多次,而且聽說腰穿之后可能會變傻。小朋友的媽媽剛剛來了一下,現(xiàn)在回去了,現(xiàn)在是小朋友的爸爸在照顧,他們家他媽媽說了算的。”A醫(yī)生進(jìn)一步交代她和家長的溝通情況。

緊接著,我去床邊看了這位小朋友,并和他父親進(jìn)一步溝通,沒想到也吃了閉門羹。小朋友的父親表示,任何臨床決策都要經(jīng)過小朋友媽媽的同意,不然等會夫妻倆會吵架。

我決定和這位媽媽電話溝通,但沒等我開口,她便展開攻勢“不要給我的寶寶做腰穿,萬一穿傻了你賠得起嗎?你能保證不穿到神經(jīng)嗎?你能保證一次性操作成功嗎?你能保證腰穿后我的寶寶就不再發(fā)熱和抽搐嗎?你能……”

我一句話沒說,就已經(jīng)遭受到“飽和炮火攻擊”,這時候意識到了溝通的難度。我嘗試著跟家長周旋,“這位媽媽,你好!你能否停一下,聽我說兩句。我想先了解一下小朋友的病情。他什么時候開始出現(xiàn)發(fā)熱,都吃過什么藥,抽搐是什么表現(xiàn)?他抽搐的時候意識是清楚的嗎……”

溝通失敗,我垂頭喪氣地回到辦公室。A醫(yī)生說,早就料到我會溝通無果,她已經(jīng)向主任匯報(bào)了情況。

過了幾分鐘,小朋友的父親抬頭挺胸、威風(fēng)凜凜地走進(jìn)辦公室,大聲跟我說,“醫(yī)生,我想通了。孩子也是我的,我來做決定就行,我簽字做!不要管那個“瘋婆娘,屁事都不懂,你們盡管給我孩子做腰穿就行!”

我眼睛瞪得大大,看著他,他也看著我。完全沒有意料到,幾分鐘前還是一臉熊樣的他,突然就這般威武了。

后來,A醫(yī)生告訴我,主任去找他談話,用了激將法,“……你要是男人……到時候要是延誤診治,后悔都來不及……”

突然覺得,原本就高大威猛的主任,在我面前更加偉岸了。姜,果然還是老的辣啊。

來不及欣慰,我馬上意識到一個問題:像這種父母意見相左的情況,如果貿(mào)然聽取其中一方而做出臨床決策,很有可能引發(fā)醫(yī)患矛盾,甚至可能出現(xiàn)傷醫(yī)事件。所以,我建議患兒父親跟他老婆溝通后再做決策。

回到辦公室,總覺得這個病例沒有那么簡單,腦海翻滾著和小朋友母親溝通的內(nèi)容。突然,一句話引起了我的注意“……我感覺有幾次他抽搐的時候,人是清楚的,眼睛瞪著我,但是很驚恐的樣子,發(fā)不出聲音……”

我趕緊翻閱了患兒在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院的出院小結(jié),“生化:血鈉120mmol/L,血氯84mmol/L,余無異常……”

2.血鈉120mmol/L屬于哪種程度的低鈉血癥(  )

A.輕度低鈉血癥

B.中度低鈉血癥

C.重度低鈉血癥

D.未界定

看得我一身涼意,突然意識到問題的嚴(yán)重性。低鈉血癥是兒科急癥,身為小兒內(nèi)分泌的醫(yī)生,專業(yè)的敏感性告訴我:低鈉血癥是重要突破口。

我扭過頭問A醫(yī)生,“小朋友吐得很厲害嗎?拉肚子嗎?有沒有當(dāng)?shù)蒯t(yī)院的血?dú)饣?yàn)單?”

A醫(yī)生:吐了一次,量不多。沒有拉肚子。只有出院小結(jié),沒有血?dú)饣?yàn)單。

3.根據(jù)上述資料,你認(rèn)為患兒低鈉血癥的原因?qū)儆冢?nbsp; )

A.?dāng)z入不足

B.排出過多

C.分布異常

D.其他

我接著說,“急性病程,沒有吐,也沒有拉,鈉跑哪里去了?怎么這么低。而且,如果是病毒性腦炎,為什么四肢肌張力低下,腱反射減弱?……”

因此,當(dāng)時我做出了三個判斷:

(1)這個小朋友不是顱內(nèi)感染;

(2)病情極其危重;

(3)低鈉血癥是尋找疾病真兇的重要線索。

我趕緊吩咐護(hù)士趕緊給患兒抽血,科室有血?dú)夥治鰞x器,結(jié)果很快回報(bào):

圖一:患兒入科血?dú)夥治鎏崾狙c108mmol/L

血?dú)饨Y(jié)果令我毛骨悚然,沒有吐、沒有拉,不到24小時的時間里,血鈉竟然從120mmol/L下降至108mmol/L!而嚴(yán)重低鈉血癥時,可能發(fā)生腦水腫,此時如果進(jìn)行腰椎穿刺術(shù),有發(fā)生腦疝的風(fēng)險(xiǎn)。正是出于這種考慮,我們決定先不進(jìn)行腰椎穿刺術(shù)檢查。

要知道,當(dāng)血鈉低于120mmol/L時,患者的死亡率是30%;當(dāng)血鈉低于114mmol/L,病死率高達(dá)40%。當(dāng)血鈉低于108mmol/L呢?我心里已經(jīng)沒有更多的數(shù)據(jù),大概這么嚴(yán)重的低鈉血癥也缺乏相應(yīng)的統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)吧。

這時候,我想起了此前曾看過的2014年歐洲內(nèi)分泌協(xié)會發(fā)布的《低鈉血癥的診斷和治療指南》(下文簡稱“指南”),我找到快速做出分析和決策的理論依據(jù)。

Step1

急性低鈉血癥還是慢性低鈉血癥?

根據(jù)指南,起病在48小時內(nèi),為急性;超過48小時,為慢性?;純杭毙圆〕蹋l(fā)熱2天,抽搐5次,而且在不到24小時內(nèi)血鈉從120mmol/L下降至108mmol/L,所以判定為急性低鈉血癥。

為什么需要區(qū)分急性還是慢性?

這是因?yàn)閮烧叩奶幚碓瓌t完全不同。急性低鈉血癥,由于外周血鈉離子急性丟失,血液中低鈉血癥,細(xì)胞內(nèi)的鈉離子還來不及和血液進(jìn)行交換,這時候補(bǔ)充鈉離子,可以快速補(bǔ)充達(dá)到平衡。

而如果是慢性低鈉血癥,由于細(xì)胞已經(jīng)與血液中鈉離子充分交換,如果此時快速補(bǔ)充鈉離子,會導(dǎo)致外周血鈉離子濃度快速升高,而細(xì)胞內(nèi)依然“低鈉”,導(dǎo)致細(xì)胞脫水,如果發(fā)生在神經(jīng)細(xì)胞就會導(dǎo)致急性脫髓鞘病變。這也是低鈉血癥常常需要緩慢補(bǔ)充鈉離子,而且需要控制一天的鈉離子的上升速度和幅度的原因。

4.過快糾正低鈉血癥可導(dǎo)致嚴(yán)重的脫髓鞘病變,以下說法正確的是(  )

A.急性低鈉血癥,可以快速糾正,發(fā)生脫髓鞘病變可能性不高

B.慢性低鈉血癥,只能緩慢糾正,否則容易發(fā)生脫髓鞘病變

C.脫髓鞘病變的本質(zhì)是過快糾正低鈉血癥,導(dǎo)致神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞脫水、壞死

D.脫髓鞘病變的本質(zhì)是過快糾正低鈉血癥,導(dǎo)致神經(jīng)元細(xì)胞脫水、壞死

如果判別不了是急性還是慢性怎么辦?

如果無法判別是急性低鈉血癥,還是慢性低鈉血癥,就直接按照慢性低鈉血癥的原則處理即可,以防止出現(xiàn)過快糾正低鈉血癥導(dǎo)致急性脫髓鞘病變的發(fā)生。

Step2

低鈉血癥如何分度?

  • 輕度(mild低鈉血癥:130~135mmol/L;

  • 中度(moderate)低鈉血癥:125~129mmol/ L;

  • 重度(profound)低鈉血癥:<125mmol/L。

Step3

血容量如何?

低鈉血癥,可由于鈉離子丟失所致,也可見于水的增多所致。所以,低鈉血癥發(fā)生時,需要區(qū)分是“水多了,還是鈉少了。”

如果抗利尿激素異常分泌,導(dǎo)致腎臟的遠(yuǎn)曲小管和集合管水的重吸收增多,導(dǎo)致水潴留,進(jìn)而導(dǎo)致稀釋性低鈉血癥(高血容量)。這種低鈉血癥,血液里總鈉量不低,由于過多的水導(dǎo)致低鈉血癥,所以治療主要是限制液體的過度攝入。

還有一種情況是“鈉少了”。如果腎臟排出過多的鈉,排出鈉的同時要帶走水分,失鈉比失水更明顯,這種稱為低血容量性低鈉血癥。這種情況需要補(bǔ)充足夠的液體和鈉離子,來糾正低血容量和低鈉血癥。

正是由于二者治療原則完全相反,所以臨床需要仔細(xì)鑒別。

5.以下屬于低血容量低鈉血癥的是(  )

A.經(jīng)胃腸丟失,如胃腸引流、造瘺

B.燒傷、出汗等所致的低鈉血癥

C.心力衰竭、肝硬化所致的低鈉血癥

D.腎上腺皮質(zhì)功能減退,鈉排出過多,導(dǎo)致的低鈉血癥

Step4

低鈉血癥有哪些臨床表現(xiàn)?

低鈉血癥主要累及神經(jīng)肌肉系統(tǒng),表現(xiàn)為乏力、軟癱和腱反射減弱;低鈉血癥可導(dǎo)致胃腸道水腫,導(dǎo)致惡心、嘔吐等消化道不適;也可導(dǎo)致腦水腫,表現(xiàn)為神志異常、抽搐、癲癇和昏迷,甚至腦疝而死亡。

低鈉血癥臨床表現(xiàn)的嚴(yán)重程度取決于兩個方面的因素:血鈉水平和血鈉下降速率。如果血鈉低于120mmol/L,且在48小時內(nèi)發(fā)生抽搐、木僵、昏迷和顱內(nèi)壓升高的癥狀,嚴(yán)重可出現(xiàn)腦疝。

6.低鈉血癥導(dǎo)致抽搐的機(jī)制是(  )

A細(xì)胞外鈉離子濃度降低,細(xì)胞內(nèi)外電位差靠近動作點(diǎn)位閾值,增加細(xì)胞膜不穩(wěn)定性,從而導(dǎo)致抽搐的發(fā)生

B腦細(xì)胞水腫,導(dǎo)致腦細(xì)胞異常放電,從而誘發(fā)抽搐

C細(xì)胞外鈣離子和細(xì)胞內(nèi)鈉離子交換,導(dǎo)致細(xì)胞內(nèi)低鈣,誘發(fā)抽搐

D低鈉血癥導(dǎo)致腦疝,才會發(fā)生抽搐

患兒血鈉水平為嚴(yán)重低鈉血癥,且短時間內(nèi)血鈉下降速度很快,臨床表現(xiàn)為抽搐、乏力和腱反射減弱,為典型的嚴(yán)重低鈉血癥臨床表現(xiàn)。

Step5

滲透壓如何?

  • 血滲透壓<280mOsm/kg,低滲性低鈉血癥 ;

  • 血滲透壓280~295mOsm/kg,等滲性低鈉血癥;

  • 血滲透壓>295mOsm/kg,高滲性低鈉血癥。

為什么需要鑒別滲透壓高低?

因?yàn)楦邼B透壓時,可出現(xiàn)假性低鈉血癥。有研究表明,血糖每升高5.6mmol/L,血鈉下降約1.6mmol/L。此外,高脂肪、高蛋白可能出現(xiàn)等滲性低鈉血癥。

18:00患兒出現(xiàn)嘔吐5次,伴煩躁不安,嗜睡,擠眉弄眼、吐舌,四肢不自主運(yùn)動;停止刺激,患兒很快嗜睡狀態(tài),反應(yīng)差,雙側(cè)瞳孔散大,約5~6mm,對光反射消失。這時候,家長抱怨說都是因?yàn)椴逦腹?,才?dǎo)致患兒反復(fù)嘔吐,睡都睡不好。

7.以下關(guān)于腦疝的說法中,正確的是(  )

A瞳孔散大、對光反射消失,是腦疝的晚期表現(xiàn)之一,非常兇險(xiǎn)

B小腦幕切跡疝比枕骨大孔疝更常見

C當(dāng)幕上一側(cè)占位病變時,腦干和患側(cè)大腦半球向?qū)?cè)移位,形成大腦廉疝

D腦疝瞳孔變化,早期為瞳孔縮小,逐漸散大,對光反射遲鈍,晚期雙瞳孔散大,對光反射消失

E腦疝發(fā)生時,患兒的意識一定是深昏迷狀態(tài)

我沒有急于反駁家長的觀點(diǎn),而是轉(zhuǎn)身問跟著值班的B醫(yī)生。B醫(yī)生戰(zhàn)戰(zhàn)兢兢地回我“腦水腫顱內(nèi)壓增高?腦疝?”。

我進(jìn)一步分析“低鈉血癥導(dǎo)致胃腸道水腫,消化困難,蠕動慢,導(dǎo)致胃儲留,容易嘔吐;這時候留置胃管,可能會刺激患者嘔吐;此外,患兒短時間內(nèi)丟失鈉離子過多,會導(dǎo)致腦水腫,發(fā)生顱內(nèi)壓增高,甚至腦疝,這種情況也會發(fā)生嘔吐?;純簢I吐為噴射性,很可能是顱內(nèi)增高導(dǎo)致的嘔吐。但是,上面分析的幾個因素都相互交織,導(dǎo)致嘔吐的發(fā)生?!?/span>

在急性顱內(nèi)壓增高,如果有發(fā)生腦疝的危險(xiǎn),通常來說內(nèi)科治療效果欠佳,有時候需要手術(shù)開顱減壓,來防止威脅生命的腦疝發(fā)生。鑒于這種考慮,我需要尋找直接證據(jù),來輔助判斷顱內(nèi)病變情況。

圖二:患兒的急診頭顱CT平掃

頭顱CT顯示,患兒頭顱內(nèi)有個巨大腫瘤!可見腦組織腫脹明顯,有多發(fā)低密度水腫灶,腦室變小。結(jié)合臨床,患兒有意識障礙、抽搐、乏力、噴射性嘔吐和瞳孔散大對光反射遲鈍,我們判斷患兒發(fā)生了腦水腫、顱內(nèi)壓增高。

按照指南,第1小時的處理,并不需要分析病因:

圖三:指南中嚴(yán)重低鈉血癥第一小時的處理

于是,我們按照升高5mmol/L的目標(biāo),給予3%高滲鹽水。

但是,在上述處理后,我們很快遇到一個難題:患兒為什么會出現(xiàn)低鈉血癥?怎樣從病因?qū)W角度進(jìn)行有針對性治療?

顱內(nèi)腫瘤導(dǎo)致的低鈉血癥的發(fā)生,常常和兩種特殊類型的低鈉血癥相關(guān),即抗利尿激素異常分泌綜合征(SIADH)和腦耗鹽綜合征(CSWS)。

SIADH發(fā)生機(jī)制為:

顱內(nèi)腫瘤神經(jīng)內(nèi)分泌異常,導(dǎo)致ADH分泌增多,體內(nèi)水分過度潴留,從而導(dǎo)致低鈉血癥。SIADH導(dǎo)致的低鈉血癥,本質(zhì)是“水多了”,所以治療是通過限制液體的攝入,排出過多的水分,來達(dá)到升高血鈉的作用。有研究表明,成人的SIADH液體應(yīng)該限制在700~1000ml/24小時。

CSWS的發(fā)生機(jī)制為:

顱內(nèi)腫瘤神經(jīng)內(nèi)分泌異常,導(dǎo)致腎臟排鈉排水增多,排鈉多于排水,導(dǎo)致低血鈉、低血容量。CSWS導(dǎo)致的低鈉血癥,本質(zhì)是“鈉少了”,所以治療是需要及時補(bǔ)充血容量,補(bǔ)充鈉離子,來達(dá)到升高血鈉的作用。

8.患兒屬于哪種類型的低鈉血癥(  )

A.腫瘤壓迫到垂體和下丘腦了,所以考慮為抗利尿激素異常分泌綜合征

B.腦耗鹽綜合征相對SIADH發(fā)生率高,常見于各種腫瘤,所以為CSWS

C.可能同時有SIADH和CSWS;

D.其他類型

SIADH主要表現(xiàn)為高血容量和總鈉含量正常,而CSWS則表現(xiàn)為不成比例的低血容量和總鈉含量下降。SIADH水的重吸收增加,水鈉的排泌下降,尿量減少和正常。CSWS水的重吸收正常,水鈉的排泌增多,尿量增多。

圖四:SIADH和CSWS的診斷標(biāo)準(zhǔn)

圖五:SIADH和CSWS診斷的鑒別點(diǎn)

正是由于SIADH和CSWS病理生理機(jī)制的不同,治療原則完全相反,且都可由于顱內(nèi)腫瘤所致,導(dǎo)致臨床醫(yī)生很難短時間內(nèi)做出正確的判斷。

情況危急,不容耽擱,我做了個大膽的決定:通過補(bǔ)液試驗(yàn)來鑒別SIADH和CSWS。

事實(shí)上,有研究表明,對補(bǔ)液療法的反應(yīng)是鑒別SIADH和CSWS的有效方法。補(bǔ)液試驗(yàn),即在密切觀察病情下,采用等張鹽水靜脈滴注,如患者癥狀改善,考慮為CSWS;如無改善,考慮為SIADH。我們給予了生理需要量的等張鹽水,開始補(bǔ)液試驗(yàn)。

22:00患兒無嘔吐,仍嗜睡,可喚醒,無煩躁不安,可配合體格檢查,無不自主動作。瞳孔等大等圓,直徑3mm,對光反應(yīng)靈敏,尿量增加。復(fù)查血?dú)馐狙c已經(jīng)升到116mmol/L。

顯然,通過補(bǔ)液試驗(yàn),患兒臨床表現(xiàn)明顯好轉(zhuǎn),且尿量明顯增加,我們因此初步判斷患兒為CSWS可能性大。

而根據(jù)指南,在1小時后血鈉上升超過5mmol/L(此后每個小時上升速度約1mmol/L,24小時血鈉速度應(yīng)小于10mmol/L),且癥狀改善的持續(xù)治療:

圖六:指南中1小時后血鈉上升5mmol/L,且臨床癥狀改善后的持續(xù)治療建議

我們停止輸注高滲鹽水,給予輸注等張鹽水,并繼續(xù)治療。

次日早晨,小朋友自己坐在床上,雙手拿著手機(jī)看動畫片,還時不時對著旁邊的母親傻笑。

看到這一幕,我突然覺得自己一夜的忙碌都是值得的。能用自己所學(xué)的醫(yī)學(xué)知識,讓小朋友轉(zhuǎn)危為安,還有什么比這個更值得令人欣慰和慶幸的呢?!

小朋友轉(zhuǎn)到顱腦外科,等待他的是手術(shù)治療的挑戰(zhàn),希望他能再次渡過難關(guān)。

參考文獻(xiàn):

1.陳適,顧峰.低鈉血癥診斷思路.中國實(shí)用內(nèi)科雜志,2013,33(7):497-500

2. Goce Spasovski, et al. Clinical practice guideline on diagnosis and treatment of hyponatraemia. European Journal of Endocrinology,(2014)170, G1–G47

3.陳歡歡,劉超.腦耗鹽綜合征的研究進(jìn)展.國際內(nèi)科學(xué)雜志,2009,36(3):164-167

4.全義超,王寶鋒,王桂松. 腦耗鹽綜合征的研究進(jìn)展.中華神經(jīng)外科學(xué)疾病研究雜志,2011,10(6):570-572

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本文作者:蠟筆小新  廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 

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