還記得早些年有一部很“火”的電視劇叫“過把癮就死”， 里面王志文飾演的男主角患了“重癥肌無(wú)力”。 “重癥肌無(wú)力”從這部電影逐漸開始受到社會(huì)的關(guān)注。

　　重癥肌無(wú)力是一種表現(xiàn)為神經(jīng)肌肉傳遞障礙的獲得性自身免疫性疾病，臨床特征為一部分或全身骨骼肌易于疲勞，通常是勞累后加重，休息后減輕，主要表現(xiàn)為“晨輕暮重”的骨骼肌無(wú)力，抗地心引力的肌群容易受累，比如上瞼提肌、三角肌。這種疲勞是一種病態(tài)的疲勞，是略微有點(diǎn)負(fù)荷之后就感覺疲勞。比如，看書看一會(huì)兒眼睛就睜不開，刷牙刷個(gè)三兩下胳膊就抬不起來(lái)，上臺(tái)階上著上著腿兒就邁不開。

　　重癥肌無(wú)力的臨床表現(xiàn)

　　本病女性發(fā)病率高于男性，眼外肌最常受損。其次為由顱神經(jīng)所支配的肌群、頸肌、肩胛帶，以及髖部屈肌。表現(xiàn)為上瞼下垂、眼球活動(dòng)受限而出現(xiàn)復(fù)視、吞咽困難、構(gòu)音不清、表情缺失、閉目無(wú)力，還可出現(xiàn)轉(zhuǎn)頭、聳肩無(wú)力、四肢無(wú)力等，上述癥狀晨輕暮重，重復(fù)活動(dòng)后重，休息后緩解，如侵犯呼吸肌則出現(xiàn)呼吸困難。

　　據(jù)調(diào)查，目前我國(guó)重癥肌無(wú)力的年平均發(fā)病率約為10例/百萬(wàn)人，屬于罕見疾病，發(fā)病可在任何年齡階段。女性占70%男性占30%，女性發(fā)病高峰在20-30歲，男性在50-60歲，病情嚴(yán)重時(shí)可引發(fā)“重癥肌無(wú)力危象”，導(dǎo)致呼吸衰竭。

　　胸腺病變是根本原因

　　據(jù)了解，70%-80%的重癥肌無(wú)力患者合并胸腺增生，15%左右合并胸腺瘤，也就是說約95%的重癥肌無(wú)力患者有胸腺問題。為什么會(huì)如此?邱海生大夫講解重癥肌無(wú)力最根本的發(fā)病原因在于胸腺病變。胸腺是一個(gè)免疫器官。一般人在18歲之前能夠不生病或者少生病，主要依靠胸腺的免疫作用。18歲以后，胸腺逐漸萎縮退化，二級(jí)淋巴器官開始起主要的免疫調(diào)節(jié)作用。然而，重癥肌無(wú)力患者的胸腺中有一種“肌樣細(xì)胞”，它發(fā)生了變化，刺激淋巴細(xì)胞產(chǎn)生相應(yīng)的抗體來(lái)“殺死”它。很不幸地，這種抗體也會(huì)對(duì)神經(jīng)肌肉接頭處、突觸后膜上的乙酰膽堿受體發(fā)動(dòng)攻擊，造成乙酰膽堿受體減少，從而導(dǎo)致骨骼肌無(wú)力。

　　“打個(gè)比方：本來(lái)國(guó)防軍應(yīng)該槍口一致對(duì)外，抵抗外敵入侵，但是對(duì)于重癥肌無(wú)力這種自身免疫病患者，出現(xiàn)了調(diào)轉(zhuǎn)槍口打內(nèi)戰(zhàn)的情況，從而造成免疫紊亂?！?/p>

　　常見西醫(yī)治療

　　對(duì)于重癥肌無(wú)力的治療，西醫(yī)兩種手段，一種是行胸腺摘除手術(shù)，一種是免疫調(diào)節(jié)藥物或免疫抑制藥物治療。治療重癥肌無(wú)力的免疫調(diào)節(jié)藥物或免疫抑制藥物，對(duì)正常和異常的免疫反應(yīng)均呈抑制作用，就好比把這個(gè)區(qū)域作亂的人，不管好人壞人全都?xì)⒌?，自然?huì)伴隨一些副作用。 “有些免疫增強(qiáng)藥物聲稱能提高‘好’的免疫，抑制‘壞’的免疫，但在實(shí)際治療中根本不可能。這其實(shí)屬于“對(duì)抗”治療，增加了治療難度。”

　　另外需要注意的是兒童患者慎用激素。皮質(zhì)類固醇激素進(jìn)行重癥肌無(wú)力的免疫調(diào)節(jié)治療，事實(shí)表明，它對(duì)重癥肌無(wú)力確實(shí)有一定療效。長(zhǎng)期使用外源性激素可能會(huì)抑制下丘腦-垂體-腎上腺的分泌，導(dǎo)致內(nèi)源性激素分泌減少。尤其是在兒童時(shí)期長(zhǎng)期服用激素，可能會(huì)造成患者終身都需服用激素。所以一般不建議患者服用免疫增強(qiáng)藥物。

手術(shù)治療也會(huì)有風(fēng)險(xiǎn)，所以患者要根據(jù)自身情況合理選擇。胸腺切除以后重癥肌無(wú)力并不是馬上就能緩解，統(tǒng)計(jì)學(xué)表明，胸腺瘤切除術(shù)后患者的重癥肌無(wú)力的緩解程度不明顯，通俗點(diǎn)說就是胸腺瘤切除術(shù)幾年以后，重癥肌無(wú)力緩解的情況才能慢慢體現(xiàn)出來(lái)。需要注意的時(shí)：重癥肌無(wú)力患者對(duì)麻醉要求交高，慎用或禁用肌松藥。術(shù)后對(duì)護(hù)理的要求比較高。容易出現(xiàn)肌無(wú)力危象和膽堿能危象，這都是比較危險(xiǎn)的并發(fā)癥。

中醫(yī)理論

　　重癥肌無(wú)力中醫(yī)成為“痿癥”病位雖在肌肉筋脈，但關(guān)乎五臟，尤以肝腎肺胃最為密切，因肝藏血主筋，腎藏精生髓，津生于胃，肺通調(diào)布散津液，故《臨證指南醫(yī)案·痿》強(qiáng)調(diào)本病為“肝腎肺胃四經(jīng)之病”。其病機(jī)則為熱傷肺津，津液不布;濕熱浸淫經(jīng)絡(luò)，氣血不運(yùn);脾胃受損，氣血精微生化不足;肝腎虧損，髓枯筋痿。

　　【辨證論治】

　　1.辨虛實(shí)凡起病急，發(fā)展較快，肢體力弱，或拘急麻木，肌肉萎縮尚不明顯，屬實(shí)證;而起病緩慢，漸進(jìn)加重，病程長(zhǎng)，肢體弛緩，肌肉萎縮明顯者，多屬虛證。

2.辨臟腑發(fā)生于熱病過程中，或熱病之后，伴咽干咳嗽者，病變?cè)诜?若面色萎黃不華，食少便溏者，病變?cè)谄⑽?起病緩慢，腰脊酸軟，遺精耳鳴，月經(jīng)不調(diào)，病變?cè)诟文I。

　中醫(yī)一般先調(diào)理脾胃，因脾胃為后天之本，肺之津液來(lái)源于脾胃，肝腎的精血來(lái)源于脾胃的生化，只有脾胃健運(yùn)，津液精血之源生化，才能充養(yǎng)肢體筋脈。所謂調(diào)理不盡屬于補(bǔ)益，脾胃虛弱者固當(dāng)健脾益胃，而脾胃為濕熱所困者，又當(dāng)清胃火去濕熱，皆屬治陽(yáng)明調(diào)理之法。所謂“獨(dú)取”，乃重視之意，不應(yīng)理解為“唯獨(dú)”之法。一般中醫(yī)藥多從健脾益氣、通絡(luò)解毒入手，以補(bǔ)腎填精善后。

　　日常生活指導(dǎo)

　  1.注意安全，切勿單獨(dú)外出，以防外傷和突然發(fā)病。如出現(xiàn)癥狀加重出現(xiàn)呼吸困難等，須立及就醫(yī)。

　　2.根據(jù)天氣增減衣服，預(yù)防受涼感冒。

　　3.避免過度疲勞，保證充足睡眠，堅(jiān)持午休。

　　4.保持樂觀情緒，病情加重時(shí)及時(shí)就醫(yī)。

       5育齡婦女應(yīng)避孕。