定義

色素絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎（PVNS），是一種伴含鐵血黃素沉積，以絨毛樣和結(jié)節(jié)樣滑膜高度增生為特點的疾病。簡稱，色絨炎。

色：色素（含鐵血黃素沉積）

絨：絨毛、結(jié)節(jié)（絨毛樣和結(jié)節(jié)樣滑膜增生樣改變）

炎：滑膜炎（滑膜病變）

流行病學(xué)

患者多青壯年男性（年齡多在20～40歲之間）。在美國，每百萬人口中有1.8例發(fā)病。本病主要累及膝關(guān)節(jié)，其次髖、踝和肩關(guān)節(jié)，然而，有滑膜組織的任何部位均可受累。在此，我們主要介紹膝關(guān)節(jié)色絨炎主要內(nèi)容。

病因

PVNS的具體病因仍不清楚，有很多理論：

1、炎癥反應(yīng)性病變：特殊細菌、病毒尚未確定

2、腫瘤理論：有時具備良性腫瘤特點

3、創(chuàng)傷理論（被廣泛接受）：反復(fù)創(chuàng)傷或血腫可以導(dǎo)致PVNS（實驗性向滑膜注入血液或膠體鐵可造成PVNS樣變）

4、有文獻報道PVNS與遺傳因素有關(guān)

分型

根據(jù)滑膜增生形態(tài)表現(xiàn)為絨毛型和結(jié)節(jié)型兩種：

根據(jù)病變范圍分為局限型和彌漫型兩種：

1、局限型：局部滑膜受累

2、彌漫型：一個關(guān)節(jié)間室或關(guān)節(jié)內(nèi)全部滑膜受累

臨床表現(xiàn)

1、主要癥狀：關(guān)節(jié)腫脹，疼痛輕微，本病沒有明顯的全身癥狀，病期較長，一般病期以1～5年者最多，半數(shù)以上有外傷史。

2、查體：局部皮溫有時稍高，關(guān)節(jié)功能受限多不明顯，浮髕試驗（+），可觸及增厚的滑膜呈海綿樣感，有時可觸到大小不等的結(jié)節(jié)。

3、患肢都有輕度的肌肉萎縮。

影像學(xué)檢查

      X片或CT只能看到關(guān)節(jié)內(nèi)結(jié)節(jié)狀或分葉狀軟組織腫塊，難以確定病變的性質(zhì)。MRI能準(zhǔn)確顯示其病變程度和范圍，對定性診斷有價值。因此對色絨炎應(yīng)常規(guī)行MRI檢查

1、磁共振（MRI）：特征性有2點（1）滑膜不規(guī)則結(jié)節(jié)狀增生；（2）增生的滑膜或結(jié)節(jié)內(nèi)沉積有含鐵血黃素（病變部位在T1和T2加權(quán)像均表現(xiàn)為明顯低信號）

2、X線平片：（1）軟組織腫脹呈結(jié)節(jié)狀，密度較高；（2）關(guān)節(jié)骨骼侵襲破壞。

3、CT檢查：在顯示關(guān)節(jié)腔內(nèi)軟組織腫塊、關(guān)節(jié)積液及骨質(zhì)侵襲方面明顯優(yōu)于X線平片，對顯示骨缺損周圍的硬化緣也較X線平片敏感。

實驗室病理學(xué)檢查

1、最終診斷依靠病理學(xué)（金標(biāo)準(zhǔn)）

2、顯微鏡下：滑膜組織肥厚絨毛結(jié)節(jié)內(nèi)細胞和血管豐富，內(nèi)有含鐵血黃素沉積，周圍見淋巴細胞和漿細胞浸潤。

診斷

    本病仔細分析臨床表現(xiàn)，結(jié)合關(guān)節(jié)液、影像學(xué)和實驗室診斷一般無困難。

1、臨床表現(xiàn)：關(guān)節(jié)腫脹，疼痛多比較輕微，肌肉萎縮

2、關(guān)節(jié)液：關(guān)節(jié)穿刺可抽出血性或咖啡色液體，這種關(guān)節(jié)液很特殊，具有診斷價值。

3、影像學(xué)：色絨炎患者常規(guī)檢查影像學(xué)手段

4、病理學(xué)（顯微鏡）：最終診斷金標(biāo)準(zhǔn)

治療

1.手術(shù)切除（目前公認的首選方法）

（1）傳統(tǒng)開放性手術(shù)切除范圍大，易發(fā)生關(guān)節(jié)粘連，引起嚴(yán)重關(guān)節(jié)功能障礙。

（2）膝關(guān)節(jié)鏡技術(shù)的發(fā)展，為現(xiàn)代微創(chuàng)治療色絨炎開辟了新途徑，雖然有觀點認為關(guān)節(jié)鏡手術(shù)治療色絨炎復(fù)發(fā)率較開放手術(shù)高，但并發(fā)癥較低，被廣泛接受。

2.放射治療。據(jù)文獻報道，滑膜切除術(shù)結(jié)合放射治療或關(guān)節(jié)內(nèi)注射磷酸鉻可明顯降低復(fù)發(fā)率。

3.對于PVNS嚴(yán)重關(guān)節(jié)后遺癥（軟骨破壞、嚴(yán)重關(guān)節(jié)功能障礙）的治療可選擇關(guān)節(jié)融合術(shù)或關(guān)節(jié)置換術(shù)，而且往往能取得較好的效果

小結(jié)

PVNS主要發(fā)生在青壯年，膝關(guān)節(jié)是主要病變部位，疼痛、關(guān)節(jié)腫脹是主要臨床癥狀，MRI具有重要的診斷價值，最終依賴病理學(xué)診斷?；で谐g(shù)是主要治療方法，而且關(guān)節(jié)鏡下治療有重要的優(yōu)勢。在病程晚期，可選擇關(guān)節(jié)置換術(shù)解決患者的痛苦。