色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎（ Pigmented villonodular synovitis, PVNS）是臨床上發(fā)生于滑膜的一種增生性病變，好發(fā)于青壯年，最常累及膝關(guān)節(jié)（80% 以上），其次是髖關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)、肩關(guān)節(jié)及肘關(guān)節(jié)等。

圖 1 PVNS 常見發(fā)病關(guān)節(jié)，最常累及膝關(guān)節(jié)

滑膜概念

滑膜（synovial cell）是關(guān)節(jié)囊的內(nèi)層，淡紅色，平滑閃光，薄而柔潤，由疏松結(jié)締組織組成。被覆于關(guān)節(jié)囊內(nèi)面的結(jié)締組織膜。

圖 2 膝關(guān)節(jié)滑膜示意圖

PVNS 分型

彌漫型色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎 (Diffuse pigmented villonodular synovitis， DPVNS)

局限型色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎 (Localized pigmented villonodular synovitis，LPVNS)

發(fā)病機(jī)制及臨床癥狀

發(fā)病目前尚不清楚，大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為與關(guān)節(jié)反復(fù)微小創(chuàng)傷等多種因素有關(guān)。

臨床癥狀一般沒有特異性，可表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫痛、關(guān)節(jié)積液、關(guān)節(jié)不適等。

病理學(xué)表現(xiàn)

關(guān)節(jié)滑膜呈廣泛絨毛狀增生或者肉芽腫結(jié)節(jié)狀增生，肉芽結(jié)節(jié)內(nèi)細(xì)胞及血管豐富，含大量鐵血黃素沉著及纖維基質(zhì)、脂質(zhì)、多核巨細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、泡沫細(xì)胞以及大量吞噬細(xì)胞，滑膜間質(zhì)肥厚充血，組織細(xì)胞浸潤?？梢娻徑朐掳寤?(和) 骨侵蝕以及關(guān)節(jié)腔積液。

MRI 表現(xiàn)

局限型：關(guān)節(jié)滑膜表現(xiàn)為不同程度增生，明顯增厚形成腫塊及絨毛結(jié)節(jié)，腫塊呈現(xiàn)「海綿墊」樣，絨毛結(jié)節(jié)呈現(xiàn)「苔蘚」?fàn)睢2WI 呈等高信號，T1WI 呈現(xiàn)等低信號，混雜一些結(jié)節(jié)狀及斑點(diǎn)狀的長 T1 及短 T2 低信號。增生滑膜組織沿著關(guān)節(jié)間隙發(fā)生浸潤，破壞關(guān)節(jié)軟骨面；

彌漫型：彌漫性滑膜增生，膝關(guān)節(jié)周圍髕下脂肪墊區(qū)、髕上囊、腘窩內(nèi)可見些多發(fā)的、大小不等的軟組織結(jié)節(jié)影。增生滑膜及結(jié)節(jié)可見掃描信號不均勻，T1WI 呈現(xiàn)等信號，T2WI 呈現(xiàn)等或者低信號，炎性反應(yīng)及積液者表現(xiàn)為高信號；髕下脂肪墊區(qū) MRI 表現(xiàn)為高信號，脂肪墊區(qū)有指狀壓跡、線條狀分隔、蟲蝕樣缺損，邊緣模糊毛糙，不整齊。

圖 3 PVNS 示意圖

典型案例

圖 4 女性，55 歲，膝關(guān)節(jié)持續(xù)性疼痛，MRI 提示膝關(guān)節(jié)滑膜彌漫性增厚，呈結(jié)節(jié)樣增生，可見含鐵血黃素低信號征象，累及內(nèi)側(cè)股骨髁和脛骨平臺。病例結(jié)果為 PVNS

圖 5 男性，28 歲，膝關(guān)節(jié)滑膜增厚，呈結(jié)節(jié)樣增生，特征性低信號表現(xiàn)，病例結(jié)果為 PVNS

圖 6 女性，50 歲，膝關(guān)節(jié)疼痛。MRI 示髕下脂肪墊內(nèi)類圓形長 T1 短 T2 信號，壓脂序列呈高信號。病例結(jié)果為局限型 PVNS

圖 7 足部關(guān)節(jié) PVNS

鑒別診斷

滑膜骨軟骨瘤病

滑膜增厚，鐵血黃素沉著，T1WI 及 T2WI 均呈現(xiàn)低信號是 PVNS 典型的 MRI 檢查表現(xiàn)，無鈣化形成。

滑膜骨軟骨瘤病滑膜增厚不明顯，關(guān)節(jié)內(nèi)外鈣化游離體為期特征性表現(xiàn)，無含鐵血黃素 T2 低信號表現(xiàn)。

圖 7 男性 55 歲，膝關(guān)節(jié)疼痛、腫脹。MRI 示膝關(guān)節(jié)多發(fā)不均質(zhì) T2 高信號結(jié)節(jié)，CT 提示鈣化 （未提供圖像），病例結(jié)果為滑膜骨軟骨瘤病

總結(jié)

色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎多見于膝關(guān)節(jié)，滑膜彌漫增厚，可呈絨毛、結(jié)節(jié)樣增生，多伴有含鐵血黃素沉著，呈特征性長 T1 短 T2 信號，無鈣化。

編輯 | 鞏濤

責(zé)任編輯 | 龔珠萍