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色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎（pigmented villonodularsynovitis，PVNS）是一種原因不明的關(guān)節(jié)病變，主要累及關(guān)節(jié)滑膜，滑液囊和腱鞘。通常為單一關(guān)節(jié)受累，好發(fā)于膝關(guān)節(jié)。發(fā)病緩慢，病程長。受累關(guān)節(jié)以疼痛，腫脹為主，時有活動受限。關(guān)節(jié)周圍可觸及腫塊。關(guān)節(jié)液呈巧克力色。 病因不明，學(xué)說眾多，主要有滑膜良性腫瘤，對未知物質(zhì)的炎癥反應(yīng)，細(xì)胞和體液免疫異常，脂代謝異常等。病理上，為滑膜增厚呈絨毛狀或結(jié)節(jié)狀，其上被覆一薄層滑膜細(xì)胞。在結(jié)締組織基質(zhì)中含膠原束和血管，并有載脂細(xì)胞（泡沫細(xì)胞）和多核巨細(xì)胞等浸潤，含鐵血黃素沉積于細(xì)胞內(nèi)外。早期病灶含血管較多（血管翳），老病灶則減少，而纖維變性和玻璃變性增多，可含膽固醇晶體。 X線 增厚的滑膜呈分葉狀軟組織腫塊，一般無鈣化，但由于含鐵血黃素沉積，可呈均勻高密度影，也可有關(guān)節(jié)囊積液，但是X線上難以分辨是積液還是滑膜肥厚。病變進(jìn)一步發(fā)展，可出現(xiàn)骨質(zhì)侵蝕，骨質(zhì)侵蝕發(fā)生在滑膜壓迫較緊的區(qū)域，關(guān)節(jié)軟骨下或關(guān)節(jié)旁非負(fù)重區(qū)有多發(fā)囊性病灶，其邊緣清晰，有薄的硬化邊。病變關(guān)節(jié)周圍骨質(zhì)不疏松為其特點(diǎn)。晚期關(guān)節(jié)間隙進(jìn)行性變窄，一般無骨贅形成。 CT 表現(xiàn)為關(guān)節(jié)內(nèi)及周圍組織軟組織密度腫塊，無鈣化?？娠@示出骨質(zhì)侵蝕。 MRI 是最敏感的一項(xiàng)檢查，并具有一定的特異性。結(jié)節(jié)樣增生的滑膜可以表現(xiàn)為多個結(jié)節(jié)樣軟組織腫塊，或表現(xiàn)為不均勻肥厚的滑膜伴其內(nèi)積液。增生的滑膜在T2WI上呈不均勻的高信號，也可因含鐵血黃素較多呈低信號，在T1WI上為低信號。在梯度回波T2WI特別是SWI上，含鐵血黃素沉積引起的低信號更加容易顯示。載脂巨細(xì)胞的聚集區(qū)為局部T1WI高信號，T2WI中等信號。MRI發(fā)現(xiàn)骨侵蝕比傳統(tǒng)X線敏感。MRI增強(qiáng)后滑膜可明顯強(qiáng)化，滑液不強(qiáng)化，可區(qū)分。 上圖為正常關(guān)節(jié)軟骨及關(guān)節(jié)內(nèi)滑液，下圖為PVNS在T1WI上低信號，T2抑脂像上高信號. 梯度回波冠狀面圖像示囊性病灶周邊內(nèi)側(cè)有絨毛樣低信號影，為沉積的含鐵血黃素。 臨床癥狀取決于病變部位，即關(guān)節(jié)內(nèi)或關(guān)節(jié)外。關(guān)節(jié)外最常見的臨床癥狀為軟組織腫塊和疼痛，而關(guān)節(jié)內(nèi)常見的臨床癥狀是疼痛和腫脹。病灶可以是結(jié)節(jié)性的，也可以是彌漫性的。局限型病變的特點(diǎn)是單個,結(jié)節(jié)或帶蒂的腫塊,周圍環(huán)繞正常的滑膜組織,而彌漫型病變表現(xiàn)為受影響的關(guān)節(jié)大部分或整個關(guān)節(jié)的滑膜增生,可導(dǎo)致骨侵蝕和軟骨下囊腫.在臨床上,彌漫型PVNS更常見. 彌漫型PVNS可能會對膝關(guān)節(jié)造成毀滅性的破壞，包括關(guān)節(jié)周圍骨囊腫、骨缺損及關(guān)節(jié)間隙變窄、肢體力線異常，甚至致殘。 PVNS治療的關(guān)鍵是徹底切除病變滑膜組織，有多種術(shù)式證明有效，如關(guān)節(jié)鏡微創(chuàng)手術(shù)、開放手術(shù)、關(guān)節(jié)鏡手術(shù)聯(lián)合開放手術(shù)等。 一些輔助治 療方法也被廣泛應(yīng)用于該病的治療，如體外放療、關(guān)節(jié)內(nèi)放療、冷凍治療、人工關(guān)節(jié)置換術(shù)等，可降低復(fù) 發(fā)率。 生物靶向治療則被應(yīng)用于對常規(guī)治療方法反應(yīng)不佳的病例，取得了可喜的療效，但目前尚不能大規(guī)模應(yīng)用，仍需進(jìn)一步的基礎(chǔ)研究和臨床試驗(yàn)。 目前普遍認(rèn)為，關(guān)節(jié)鏡下病變切除聯(lián)合適當(dāng)?shù)年P(guān)節(jié)內(nèi)或關(guān)節(jié)外放療仍是目前較為理想的治療方法。 |
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