硬皮病是一種原發(fā)性血管病，CREST綜合征即系統(tǒng)性硬化癥的變異型，在發(fā)生雷諾現(xiàn)象和皮膚硬化前已經(jīng)有血管改變，屬于中醫(yī)之“皮痹”、“肌痹”之范疇。

　　系統(tǒng)性硬化癥的變異型有哪些癥狀體征？CREST綜合征是系統(tǒng)硬皮病的一個亞型，患者體內(nèi)產(chǎn)生針對染色體著絲點內(nèi)區(qū)和外區(qū)抗原的抗體。多見于女性，好發(fā)于20-30歲的青壯年。具體癥狀體征如下：

　　1.患者表現(xiàn)為皮膚鈣沉著（calcinosis,C）；

　　2.雷諾現(xiàn)象(R)；

　　3.食管功能失調(diào)(E)；

　　4.皮膚損害局限于手指，發(fā)生指硬化(S)；

　　5.毛細(xì)血管擴張(T)，認(rèn)為是系統(tǒng)性硬皮病的一種良性亞型，罕見內(nèi)臟累及；

　　6.在長期隨訪中發(fā)現(xiàn)，此型可因嚴(yán)重肺動脈高壓和膽汁性肝硬化而死亡。