 李焰生 良性復發(fā)性眩暈（BRV）多數(shù)于成年期發(fā)病，少數(shù)兒童期發(fā)病，平均發(fā)病年齡39(7—55)歲，女性多見。反復出現(xiàn)眩暈發(fā)作，起病突然無預兆，多在清晨覺醒時，眩暈程度嚴重，伴隨明顯的惡心、嘔吐和面色蒼白，可有眼震，但沒有兒童BRV的共濟失調。癥狀多持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時，個別可以達數(shù)天。部分患者持續(xù)自發(fā)性眩暈緩解后，可出現(xiàn)位置性眩暈。 發(fā)作期或間期均無神經系統(tǒng)癥狀和體征，亦無耳蝸癥狀(耳聾、耳鳴和耳悶)，聽力檢查正常。月經來潮前后、勞累、飲酒、緊張、興奮后易發(fā)。有明顯的個人偏頭痛史或家族史。對BRV的長期隨訪非常重要，但相關的研究極少。一項研究報道了98例BRV患者進行平均63個月的長期隨訪結果哺]。基線時，患者的平均年齡為39歲，平均病程為4.2年，35％有單側冷熱試驗異常(超過25％)。隨訪結果顯示82％的患者癥狀緩解，但分別有4例和2例患者演變?yōu)槊纺岚２』蚱^痛。 1與偏頭痛的關系1.BRV與偏頭痛的關系：支持BRV與偏頭痛相關的證據主要來自臨床和流行病學研究。BRV與偏頭痛具有類似的誘發(fā)因素，頭痛或眩暈發(fā)作時其他伴隨臨床表現(xiàn)相似，BRV與偏頭痛具有高的共病率(遠超過普通人群)，而且同一家系成員中，可以部分成員患BRV，部分成員患偏頭痛，部分成員兼有(完全符合前庭性偏頭痛的標準)。 在一項對BRV的遺傳學分析研究中，Lee等納入20個呈常染色體顯性遺傳的BRV家系(家族中至少有3個一級親屬患病)，共87例患者，均表現(xiàn)有至少3次超過1 min的眩暈發(fā)作，無神經系統(tǒng)癥狀或體征，亦無梅尼埃病相關的表現(xiàn)，排除其他可能的復發(fā)性眩暈的可能。87例患者中，79％有偏頭痛；而另外的221例家族成員中，113例有偏頭痛，半數(shù)為先兆偏頭痛。 一項BRV與偏頭痛的相關研究顯示，208例BRV患者(男女比1：4)進行問卷調查，180例(87％)符合國際頭痛疾患分類-2(ICHD一2)的偏頭痛診斷標準，其中62％符合先兆偏頭痛的診斷。在有偏頭痛的BRV患者中，70％的患者在眩暈發(fā)作時有部分或完全的偏頭痛相關癥狀，30％在眩暈發(fā)作時沒有任何偏頭痛相關癥狀，高度提示兩者的相關不僅僅是巧合。另一項研究也發(fā)現(xiàn)61.1％的BRV患者同時共患偏頭痛”。。 2.BRV與兒童BPV：兒童BPV是20世紀60年代被認識的一種特殊類型的眩暈，多在2—5歲發(fā)病，表現(xiàn)為發(fā)作性的伴隨自主神經癥狀和共濟失調的頭暈，也可出現(xiàn)行為和情感癥狀。依據流行病學證據所顯示的BPV與偏頭痛的高度相關性，BPV已被ICHD-2認定為偏頭痛前期的兒童周期性綜合征。 3.BRV與前庭性偏頭痛：偏頭痛患者容易有前庭癥狀，頭暈和眩暈發(fā)作是早巳發(fā)現(xiàn)的臨床現(xiàn)象，不僅BPV被認為是偏頭痛前期的表現(xiàn)，而且約1/3的偏頭痛患者會罹患發(fā)作性頭暈或眩暈，絕經期后相當數(shù)量的偏頭痛發(fā)作會自行減少，代之以發(fā)作性頭暈和眩暈。雖然許多研究者認為存在偏頭痛相關性眩暈或偏頭痛性眩暈，但直到2013年，ICHD-3測試版。才正式接受了前庭性偏頭痛的診斷概念。 BRV與前庭性偏頭痛密切相關，高度提示兩者具有共同的發(fā)病機制或兩者就是同一疾患。支持的證據來自兩方面：一方面，臨床觀察發(fā)現(xiàn)約1/3的前庭性偏頭痛患者，其頭痛發(fā)作與眩暈發(fā)作是分開的，始終沒有同時發(fā)作，顯示相當部分的前庭性偏頭痛與BRV有重疊；另一方面，雖然少數(shù)BRV患者可以完全沒有偏頭痛的個人或家族史，但多數(shù)BRV患者伴隨有偏頭痛的個人或家族史，其70％的BRV發(fā)作伴隨有非頭痛的其他偏頭痛發(fā)作癥狀，如惡心、嘔吐、運動后加重、畏光、畏聲、畏嗅、視覺先兆等，說明這些患者就是前庭性偏頭痛。 2機制雖然大量臨床研究提示BRV與偏頭痛或前庭性偏頭痛相關，但其中的機制仍然不明確。近期的一篇綜述對之有很好地闡述，可供參考。 有研究通過觀察BRV與前庭性偏頭痛患者對硝酸甘油的反應，試圖對兩者加以區(qū)分。研究者對5例BRV、8例前庭性偏頭痛和5例健康對照者靜脈注射硝酸甘油，發(fā)現(xiàn)前庭性偏頭痛患者均誘發(fā)出頭痛，而BRV和健康對照者則分別有2例和1例誘發(fā)了頭痛，認為可能BRV與前庭性偏頭痛有不同的機制。 Lee等對20個呈常染色體顯性遺傳的BRV家系的257例成員進行全基因組連鎖掃描分析，尋找與BRV易感相關的位點或片段，發(fā)現(xiàn)與染色體22q12區(qū)域有關聯(lián)，但有明顯的異質性。因為BRV的表型與發(fā)作性共濟失調2型類似，故推測為一種離子通道病，在此區(qū)域可能的候選基因是腺苷A2a受體和B腎上腺素能受體激酶2。另外，雖然該20個家系中多數(shù)患者和家族成員有偏頭痛，但研究結果說明BRV與偏頭痛不是等位的。作者認為存在高度的遺傳異質性，即可能存在多個BRV相關位點，僅部分與偏頭痛相關，也可能BRV與偏頭痛的關系是復雜的而不僅僅是具有共同的等位基因。 迄今，針對前庭性偏頭痛或偏頭痛相關性眩暈基因分析，未見其與目前已知的特殊類型偏頭痛的相關基因(如鈣離子通道、鈉離子通道、ATP酶)有關。 3診斷標準目前，對BRV的診斷仍可以參考Slater 1979年的診斷標準，其基本標準是：有中或重度發(fā)作性眩暈，不伴聽覺癥狀；發(fā)作持續(xù)時間以小時計；沒有原因不明的聽力異常；相應的檢查除外其他原因。支持的標準是：發(fā)作期伴惡心、嘔吐或共濟失調；發(fā)作期可見眼球震顫；有偏頭痛或偏頭痛家族史；聽力正常或由其他原因造成的對稱性的聽力喪失；典型的偏頭痛觸發(fā)因素，如月經、酒精、睡眠紊亂等。 國際Barany協(xié)會和國際頭痛協(xié)會于2012年聯(lián)合推出了前庭性偏頭痛的診斷標準。 前庭性偏頭痛診斷標準：(A)至少5次中-重度的前庭癥狀發(fā)作，持續(xù)5 min到72 h；(B)既往或目前存在符合ICHD診斷標準的有或無先兆的偏頭痛；(C)50％的前庭癥狀發(fā)作時伴有至少1項偏頭痛性癥狀：①頭痛，至少有下列2項特點：單側、波動性、中重度疼痛、日常體力活動加重頭痛；②畏光及畏聲；③視覺先兆；(D)難以用其他前庭或ICHD疾患更好地解釋。 很可能的前庭性偏頭痛診斷標準：(1)至少5次中一重度的前庭癥狀發(fā)作，持續(xù)5 min到72 h；(2)前述前庭性偏頭痛的診斷條件“B”和“C”中僅符合1項(偏頭痛病史或發(fā)作時的偏頭痛樣癥狀)；(3)難以由其他前庭或ICHD疾患更好地解釋。 按照上述的診斷標準，不僅偏頭痛患者的單純復發(fā)性前庭發(fā)作可以診斷為很可能的前庭性偏頭痛，而且若沒有偏頭痛的個人史或家族史，符合其他診斷標準的前庭發(fā)作也可以被診斷為很可能的前庭性偏頭痛。因此，BRV符合很可能的前庭性偏頭痛的診斷標準。 4防治由于缺乏統(tǒng)一認識，診斷術語和定義也無共識，故迄今開展的研究主要為隊列觀察和隨訪，幾乎沒有大樣本的隨機對照試驗，故沒有證據支持臨床的防治決策。 從報道的臨床經驗看，對BRV的預防治療可以參考對前庭性偏頭痛的治療選擇。對急性發(fā)作的治療，因為多數(shù)患者發(fā)作持續(xù)時間短，故僅需對癥處理為主，可選擇抗暈和止吐劑(天麻素、異丙嗪、甲氧氯普胺、氯苯甲嗪、茶苯海明等)。對持續(xù)時間長的發(fā)作，曲坦類藥物效果可能不佳，麥角類藥物也不被推薦，僅個別研究提示非甾體消炎藥有效。（來源：中華內科雜志）
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