論壇導(dǎo)讀：偏頭痛患者大多可伴發(fā)頭暈或眩暈，既可獨(dú)立于偏頭痛的頭痛發(fā)作，亦可與偏頭痛的頭痛癥狀共存。對(duì)此進(jìn)行的大量臨床觀察和隨訪研究曾提出“偏頭痛相關(guān)性頭暈和（或）眩暈”、“偏頭痛性頭暈”和“偏頭痛性前庭病”等概念，并認(rèn)為其是獨(dú)立的疾病實(shí)體。前庭性偏頭痛是臨床十分常見(jiàn)的復(fù)發(fā)性頭暈眩暈性疾病，因此廣大臨床醫(yī)師應(yīng)予以重視，熟悉并掌握診斷標(biāo)準(zhǔn)并應(yīng)用于臨床實(shí)踐，方能使患者得到明確診斷與及時(shí)治療。我國(guó)此類患者眾多，特別需要開(kāi)展大樣本前瞻性注冊(cè)登記和隨機(jī)對(duì)照臨床研究，以期盡快提高我國(guó)臨床醫(yī)師在此領(lǐng)域的診斷與治療水平。

前言

直至2012年，國(guó)際頭痛協(xié)會(huì)（IHS）和國(guó)際Bárány學(xué)會(huì)（the Bárány Society）的專家經(jīng)反復(fù)磋商和協(xié)調(diào)，最終公布了確定的和很可能的前庭性偏頭痛（VM）診斷標(biāo)準(zhǔn)（以下簡(jiǎn)稱2012年診斷標(biāo)準(zhǔn)）。

? 確定的前庭性偏頭痛診斷標(biāo)準(zhǔn)：

（1）至少有5次中或重度前庭癥狀發(fā)作，持續(xù)5分鐘至72小時(shí)。

（2）當(dāng)前或既往有先兆或無(wú)先兆偏頭痛病史。

（3）至少50%的前庭癥狀發(fā)作伴以下3項(xiàng)偏頭痛特征中的1項(xiàng)，即偏側(cè)、搏動(dòng)性、中或重度、日?；顒?dòng)后加重的頭痛中的2項(xiàng)；畏光和畏聲；視覺(jué)先兆。

（4）無(wú)法以其他疾病或其他前庭疾病解釋。

? 很可能的前庭性偏頭痛診斷標(biāo)準(zhǔn)：

（1）至少有5次中或重度前庭癥狀發(fā)作，持續(xù)5分鐘至72小時(shí)。

（2）滿足確定的前庭性偏頭痛診斷標(biāo)準(zhǔn)中（2）或（3）項(xiàng)中的1項(xiàng)。

（3）無(wú)法以其他疾病或其他前庭疾病解釋。

“前庭性偏頭痛”是早已被認(rèn)識(shí)但最近方被國(guó)際頭痛協(xié)會(huì)和國(guó)際Bárány學(xué)會(huì)認(rèn)可的診斷概念。明確診斷前庭性偏頭痛,首先需要熟悉診斷標(biāo)準(zhǔn),其次需要掌握臨床表現(xiàn)(如前庭癥狀性質(zhì)、發(fā)作持續(xù)時(shí)間、伴隨癥狀等),最后需要與前庭性偏頭痛具有相似表現(xiàn)的疾病(如特殊類型偏頭痛、良性發(fā)作性眩暈、良性復(fù)發(fā)性眩暈和梅尼埃病等)相鑒別。

2013年，國(guó)際頭痛協(xié)會(huì)在國(guó)際頭痛疾病分類第3版測(cè)試版（ICHD?Ⅲβ）附錄中對(duì)確定的前庭性偏頭痛予以確認(rèn)，但未認(rèn)可很可能的前庭性偏頭痛。2018年，國(guó)際頭痛協(xié)會(huì)發(fā)布了國(guó)際頭痛疾病分類第3版（ICHD?Ⅲ，以下簡(jiǎn)稱2018年ICHD?Ⅲ診斷標(biāo)準(zhǔn)），附錄中仍保留了前庭性偏頭痛，并在引言中明確，附錄的目的就是對(duì)目前尚未在臨床得到充分驗(yàn)證的新的疾病實(shí)體賦以研究性診斷標(biāo)準(zhǔn)，從而在獲得充分證據(jù)后將其正式納入頭痛的疾病分類中。

2018年ICHD?Ⅲ診斷標(biāo)準(zhǔn)中的前庭性偏頭痛診斷標(biāo)準(zhǔn)：

（1）至少存在5次符合（3）和（4）的前庭癥狀和偏頭痛發(fā)作。

（2）當(dāng)前或既往有或無(wú)先兆偏頭痛病史。

（3）中或重度前庭癥狀，持續(xù)5分鐘至72小時(shí)。

（4）至少50%以上的前庭癥狀發(fā)作時(shí)伴以下3項(xiàng)偏頭痛特征中的1項(xiàng)，即偏側(cè)、搏動(dòng)性、中或重度、日?；顒?dòng)后加重的頭痛中的2項(xiàng)；畏光和畏聲；視覺(jué)先兆。

（5）無(wú)法以其他2018年ICHD?Ⅲ診斷標(biāo)準(zhǔn)中的疾病或其他前庭疾病解釋。

對(duì)前庭性偏頭痛診斷標(biāo)準(zhǔn)的解釋

1. 前庭癥狀

前庭癥狀的定義參考國(guó)際Bárány學(xué)會(huì)給出的定義，而非教科書(shū)或臨床實(shí)踐中習(xí)慣使用的定義，即頭暈是一籠統(tǒng)的概念，包含眩暈、失穩(wěn)、頭重腳輕和暈厥前。前庭性偏頭痛診斷標(biāo)準(zhǔn)中所指的前庭癥狀，包括眩暈（自發(fā)性、外在性、位置性、視覺(jué)誘發(fā)性、頭部運(yùn)動(dòng)誘發(fā)性）和頭部運(yùn)動(dòng)誘發(fā)的頭暈伴惡心（頭暈僅指空間定向力混亂）；前庭癥狀嚴(yán)重程度為中度（影響但未妨礙日?；顒?dòng)）或重度（無(wú)法完成日?；顒?dòng)）；1次發(fā)作時(shí)有1種前庭癥狀即可明確診斷，而不同發(fā)作時(shí)可有不同前庭癥狀。

2. 伴隨癥狀

為了突出前庭癥狀發(fā)作與偏頭痛之間的關(guān)聯(lián)性，診斷標(biāo)準(zhǔn)要求至少50%以上的前庭癥狀發(fā)作必須伴有偏頭痛的特征性表現(xiàn)，如頭痛（中或重度、偏側(cè)、搏動(dòng)性、日?；顒?dòng)后加重或不耐受）、視覺(jué)先兆（是否出現(xiàn)偏頭痛感覺(jué)先兆或見(jiàn)于偏癱性偏頭痛尚未確定）、畏光和畏聲。上述伴隨癥狀可以出現(xiàn)于前庭癥狀發(fā)作之前、之后或發(fā)作過(guò)程中。其他伴隨癥狀如短暫性耳聾、耳鳴、嘔吐、惡心、虛脫和暈動(dòng)病等，亦可見(jiàn)于其他前庭疾病，因無(wú)特異性，故排除在診斷標(biāo)準(zhǔn)之外。

3. 前庭癥狀持續(xù)時(shí)間

前庭性偏頭痛的前庭癥狀發(fā)作持續(xù)時(shí)間變化較大，個(gè)體之間和個(gè)體本身均可不同，可持續(xù)數(shù)秒（10%）、數(shù)分鐘（30%）、數(shù)小時(shí)（30%）或數(shù)天（30%），大多于頭部運(yùn)動(dòng)、頭位改變或視覺(jué)刺激時(shí)反復(fù)發(fā)作。對(duì)于此類患者，發(fā)作持續(xù)時(shí)間定義為反復(fù)短暫性發(fā)作持續(xù)時(shí)間的總和，而非單次發(fā)作持續(xù)時(shí)間。雖然有部分患者發(fā)作后需要4周左右的恢復(fù)時(shí)間，但其核心癥狀發(fā)作持續(xù)時(shí)間較少超過(guò)72小時(shí)。前庭性偏頭痛診斷標(biāo)準(zhǔn)規(guī)定的發(fā)作持續(xù)時(shí)間為5分鐘至72小時(shí)，但僅為專家共識(shí)性意見(jiàn)，并非大樣本臨床研究的一致性結(jié)果，且前庭性偏頭痛的發(fā)作過(guò)程并非均為快速發(fā)生和緩解，也可以是逐漸緩解的過(guò)程，故如何定義持續(xù)時(shí)間尚未達(dá)成共識(shí)，因此，臨床定義持續(xù)時(shí)間還需謹(jǐn)慎。仔細(xì)詢問(wèn)病史和建議患者記錄發(fā)作日記，已經(jīng)臨床實(shí)踐證明是有效的方法。

4. 當(dāng)前或既往偏頭痛病史

盡管2012年診斷標(biāo)準(zhǔn)在定義很可能的前庭性偏頭痛中無(wú)當(dāng)前或既往有先兆或無(wú)先兆偏頭痛病史一項(xiàng)，但2018年ICHD?Ⅲ診斷標(biāo)準(zhǔn)則要求必須具備當(dāng)前或既往有先兆或無(wú)先兆偏頭痛病史。然而臨床實(shí)踐中，部分患者常因偏頭痛發(fā)作不頻繁或不嚴(yán)重，就診時(shí)并無(wú)相關(guān)主訴，甚至不承認(rèn)有偏頭痛發(fā)作病史，亦有部分患者因偏頭痛已多年不發(fā)作而遺忘，如絕經(jīng)期后女性患者的偏頭痛僅表現(xiàn)為前庭癥狀發(fā)作。

因此要求臨床醫(yī)師，尤其是非頭痛專業(yè)的醫(yī)師熟悉并掌握偏頭痛診斷標(biāo)準(zhǔn)：

（1）至少有5次符合（2）-（4）的頭痛發(fā)作病史。

（2）頭痛發(fā)作持續(xù)時(shí)間4-72小時(shí)（未治療或治療無(wú)效）。

（3）頭痛發(fā)作至少具有下列4項(xiàng)特征中的2項(xiàng)，即偏側(cè)、搏動(dòng)性、中或重度、日?；顒?dòng)（如行走或爬樓梯）后加重。

（4）頭痛發(fā)作時(shí)至少伴隨以下1項(xiàng)特征，即惡心和（或）嘔吐、畏光和畏聲。

（5）無(wú)法以2018年ICHD?Ⅲ診斷標(biāo)準(zhǔn)中的其他疾病解釋。

對(duì)于近期有頭痛發(fā)作的患者，采用簡(jiǎn)易的偏頭痛問(wèn)卷即可進(jìn)行篩查，例如ID Migraine問(wèn)卷：

（1）近3個(gè)月內(nèi)是否有1天因頭痛而致社交、工作、學(xué)習(xí)或日?；顒?dòng)受影響？

（2）頭痛發(fā)作時(shí)是否伴有惡心或胃部不適感？

（3）頭痛發(fā)作時(shí)是否畏光？

上述3項(xiàng)問(wèn)題中有2項(xiàng)獲得肯定答案即需要考慮為偏頭痛。

對(duì)前庭性偏頭痛的鑒別診斷

1. 特殊類型的偏頭痛

2012年診斷標(biāo)準(zhǔn)和2018年ICHD?Ⅲ診斷標(biāo)準(zhǔn)均對(duì)其他需要與前庭性偏頭痛進(jìn)行鑒別的特殊類型偏頭痛予以說(shuō)明。例如，僅少數(shù)前庭性偏頭痛患者存在持續(xù)5-60分鐘（偏頭痛先兆持續(xù)時(shí)間）的眩暈，極少數(shù)患者眩暈發(fā)生于頭痛發(fā)作開(kāi)始前即刻（偏頭痛先兆出現(xiàn)時(shí)間），故前庭性偏頭痛的前庭癥狀發(fā)作不能認(rèn)為是偏頭痛的先兆；臨床極為罕見(jiàn)的腦干先兆性偏頭痛，約60%的患者存在眩暈癥狀，但其診斷標(biāo)準(zhǔn)要求需在出現(xiàn)視覺(jué)、感覺(jué)或言語(yǔ)障礙之先兆基礎(chǔ)上，再有至少2項(xiàng)腦干癥狀，方可明確診斷，據(jù)此不難與前庭性偏頭痛相鑒別。

2. 與發(fā)作性眩暈的關(guān)系

（1）良性發(fā)作性眩暈（BPV）

2018年ICHD?Ⅲ診斷標(biāo)準(zhǔn)中包含主要發(fā)生于兒童期的偏頭痛相關(guān)發(fā)作綜合征，良性發(fā)作性眩暈即為其中一種。其診斷標(biāo)準(zhǔn)為：

①至少有5次符合②和③項(xiàng)中的發(fā)作。

②無(wú)先兆眩暈，起病即達(dá)到癥狀高峰，數(shù)分鐘或數(shù)小時(shí)后自行緩解，且無(wú)變化。

③眩暈發(fā)作過(guò)程中至少伴有以下5項(xiàng)癥狀與體征中的1項(xiàng)，即眼震、共濟(jì)失調(diào)、嘔吐、面色蒼白或恐懼。

④發(fā)作間期中樞神經(jīng)系統(tǒng)檢查、聽(tīng)力測(cè)驗(yàn)和前庭功能測(cè)驗(yàn)無(wú)異常。

⑤無(wú)法以其他疾病解釋眩暈發(fā)作。通常認(rèn)為，良性發(fā)作性眩暈是偏頭痛的前驅(qū)綜合征之一，故明確診斷不要求有既往偏頭痛病史，但既往有偏頭痛病史者亦不能排除診斷。

良性發(fā)作性眩暈無(wú)年齡限制，上述標(biāo)準(zhǔn)亦適用于兒童。目前關(guān)于前庭性偏頭痛與良性發(fā)作性眩暈關(guān)系的研究極少，尚待進(jìn)一步研究。臨床實(shí)踐中，若患兒存在不同類型的眩暈發(fā)作，例如少于5分鐘的短暫性發(fā)作和超過(guò)5分鐘的長(zhǎng)時(shí)發(fā)作，可以同時(shí)診斷為兩種疾病。

（2）良性復(fù)發(fā)性眩暈（BRV）

亦稱良性復(fù)發(fā)性前庭疾病，好發(fā)于成年人，臨床表現(xiàn)類似兒童良性發(fā)作性眩暈。其診斷須具備以下基本標(biāo)準(zhǔn)和支持標(biāo)準(zhǔn)：基本標(biāo)準(zhǔn)為中或重度發(fā)作性眩暈，不伴聽(tīng)覺(jué)癥狀；發(fā)作持續(xù)時(shí)間以小時(shí)計(jì)算；無(wú)原因不明的聽(tīng)力異常；相應(yīng)檢查排除其他原因引起的眩暈。支持標(biāo)準(zhǔn)為發(fā)作時(shí)伴有惡心、嘔吐，共濟(jì)失調(diào)；發(fā)作期可見(jiàn)眼震；有偏頭痛病史或家族史；聽(tīng)力正常或由于其他原因造成的對(duì)稱性聽(tīng)力喪失；存在典型的偏頭痛誘發(fā)因素，如月經(jīng)、酒精、睡眠紊亂等。大多數(shù)良性復(fù)發(fā)性眩暈患者有偏頭痛病史或家族史，呈常染色體顯性遺傳特點(diǎn)，亦有同一家系成員分別罹患良性復(fù)發(fā)性眩暈、梅尼埃?。∕D）或偏頭痛。

對(duì)前庭性偏頭痛、良性復(fù)發(fā)性眩暈和梅尼埃病的臨床特征進(jìn)行分析發(fā)現(xiàn)，良性復(fù)發(fā)性眩暈無(wú)特征性臨床表現(xiàn)，參照2012年診斷標(biāo)準(zhǔn)，該病并不完全符合確定的或很可能的前庭性偏頭痛的診斷標(biāo)準(zhǔn)，二者的區(qū)別在于前者眩暈發(fā)作時(shí)并無(wú)后者所要求的至少50%伴偏頭痛的特征性表現(xiàn)。因此，良性復(fù)發(fā)性眩暈與前庭性偏頭痛和梅尼埃病之間的關(guān)系尚待進(jìn)一步深入研究，可參照2012年診斷標(biāo)準(zhǔn)，對(duì)不符合前庭性偏頭痛或梅尼埃病的患者進(jìn)行診斷。

（3）梅尼埃病

在2018年ICHD?Ⅲ診斷標(biāo)準(zhǔn)中，強(qiáng)調(diào)梅尼埃病患者更易罹患偏頭痛，亦有許多兼有梅尼埃病和前庭性偏頭痛臨床表現(xiàn)患者的文獻(xiàn)報(bào)道。事實(shí)上，偏頭痛和梅尼埃病可以癥狀群的形式被遺傳，其波動(dòng)性聽(tīng)力喪失、耳鳴和耳壓感亦可見(jiàn)于前庭性偏頭痛，但聽(tīng)力減退不會(huì)進(jìn)展至嚴(yán)重程度；同樣，偏頭痛性頭痛、畏光，甚至偏頭痛先兆也可出現(xiàn)在梅尼埃病發(fā)作時(shí)。目前關(guān)于二者的病理生理學(xué)關(guān)系尚不十分明確，臨床上對(duì)發(fā)病時(shí)間<1年患者的鑒別診斷較為困難，這是由于早期梅尼埃病可以僅表現(xiàn)為單一的前庭癥狀。

目前認(rèn)為，滿足梅尼埃病診斷標(biāo)準(zhǔn)特別是聽(tīng)力測(cè)驗(yàn)證實(shí)聽(tīng)力喪失后，即使發(fā)作時(shí)有偏頭痛癥狀，仍應(yīng)診斷為梅尼埃病。只有患者同時(shí)具備兩種不同類型的前庭癥狀發(fā)作形式，一種符合前庭性偏頭痛診斷標(biāo)準(zhǔn)，一種符合梅尼埃病診斷標(biāo)準(zhǔn)，方可診斷為兩種疾病。相信未來(lái)的ICHD診斷標(biāo)準(zhǔn)應(yīng)包括前庭性偏頭痛和梅尼埃病疊加綜合征。

診斷標(biāo)準(zhǔn)的實(shí)際應(yīng)用

長(zhǎng)期隨訪是判斷診斷準(zhǔn)確性的重要方法。一項(xiàng)對(duì)61例前庭性偏頭痛患者進(jìn)行的長(zhǎng)達(dá)5-11年的隊(duì)列研究隨訪結(jié)果顯示，約86.89%（53/61）患者仍有眩暈發(fā)作，符合前庭性偏頭痛2012年診斷標(biāo)準(zhǔn)，表明該診斷標(biāo)準(zhǔn)較為可靠。前庭性偏頭痛是臨床最常見(jiàn)的復(fù)發(fā)性眩暈。早期流行病學(xué)調(diào)查研究表明，普通人群前庭性偏頭痛終身患病率約1%，年患病率為0.9%。前庭性偏頭痛患者臨床主要表現(xiàn)為自發(fā)性旋轉(zhuǎn)性眩暈和位置性眩暈，分別占2/3和1/4，而且與梅尼埃病患者相比，前庭性偏頭痛患者更多存在暈動(dòng)病病史，故中樞性位置性眩暈是二者的鑒別診斷要點(diǎn)。

小結(jié)

2001年，Neuhauser等提出“偏頭痛相關(guān)性眩暈”的診斷標(biāo)準(zhǔn)，并成為2012年診斷標(biāo)準(zhǔn)和2018年ICHD?Ⅲ診斷標(biāo)準(zhǔn)的范本。歷經(jīng)10余年的臨床應(yīng)用和驗(yàn)證，前庭性偏頭痛作為一種新的疾病實(shí)體得到廣泛肯定。前庭性偏頭痛是臨床十分常見(jiàn)的復(fù)發(fā)性頭暈眩暈性疾病，因此廣大臨床醫(yī)師應(yīng)予以重視，熟悉并掌握診斷標(biāo)準(zhǔn)并應(yīng)用于臨床實(shí)踐，方能使患者得到明確診斷與及時(shí)治療。我國(guó)此類患者眾多，特別需要開(kāi)展大樣本前瞻性注冊(cè)登記和隨機(jī)對(duì)照臨床研究，以期盡快提高我國(guó)臨床醫(yī)師在此領(lǐng)域的診斷與治療水平。