近期的 Neurology 雜志上發(fā)表了一篇由美國 Mayo 醫(yī)學中心的專家撰寫的病例推理?，F(xiàn)與讀者進行分享。

第一部分

一名 50 歲女性 3 天前出現(xiàn)右耳深部重度刀割樣疼痛，伴有聽覺過敏癥狀?；颊叻裾J聽力下降、聽音含混、耳鳴、復視、吞咽困難、面神經(jīng)癱瘓及麻木、出疹等癥狀。

問題：1. 此時患者的鑒別診斷有哪些？2. 支配耳部感覺的神經(jīng)是哪個（由此導致耳痛）？

附圖：耳部及周圍組織的感覺神經(jīng)支配圖。感覺支配可能有重疊區(qū)域。CN：顱神經(jīng)。綠色：舌咽神經(jīng)分支；黃色：迷走神經(jīng)分支；藍色：耳顳神經(jīng)；紅色：中間神經(jīng)；紫色：枕小神經(jīng)；綠色：耳大神經(jīng)。

第二部分

耳痛的鑒別診斷可粗略分為原發(fā)性耳痛（與耳部病變相關(guān)）和繼發(fā)性耳痛（見附表）。原發(fā)性病因可涉及耳所有部位病變，包括：

1. 感染性和炎癥性病因：中耳炎、外耳炎、耳部帶狀皰疹（Ramsay-Hunt 綜合征）、乳突炎、鼓膜炎和蜂窩組織炎 / 軟骨炎。

2. 外傷：鈍器 / 銳器外傷、異物、氣壓傷、鼓膜穿孔、耳廓血腫。

3. 腫瘤：膽脂瘤、腺瘤、鱗癌。

新發(fā)耳痛的患者應接受詳細耳鼻喉科?？茩z查。如未見明顯異常，則應考慮非耳科或附表提及的病因。與耳痛相關(guān)的神經(jīng)包括第 V、VII、IX 和 X 顱神經(jīng)的分支和上頸段神經(jīng)（見附圖）。

患者起病 4 天后，出現(xiàn)亞急性右側(cè)面神經(jīng)麻痹，表現(xiàn)為提瞼困難、閉眼困難、難以微笑和閉合右側(cè)嘴角。患者還感覺右側(cè)味覺異常?；颊哐弁饧』顒诱＃欢茖W檢查未見病變，包括無外耳道病損或水泡的證據(jù)。

附表：耳痛的繼發(fā)性病因

問題：1. 新發(fā)面神經(jīng)麻痹的鑒別診斷有哪些？2. 此時應考慮什么檢查和治療措施？

第三部分

單純面神經(jīng)病變最常見的原因是 Bell 面癱，年發(fā)生率在 20/100000。癥狀突然出現(xiàn)，并在起病 5 天內(nèi)達到高峰。許多（但不是全部）患者報告稱有前驅(qū)上呼吸道感染史。Bell 面癱常被認為為原發(fā)性疾病，但也可能與單純皰疹病毒相關(guān)。

Ramsay-Hunt 綜合征可有類似的臨床表現(xiàn)，由面神經(jīng)膝狀神經(jīng)節(jié)帶狀皰疹的再發(fā)導致。Ramsay-Hunt 綜合征導致的面神經(jīng)麻痹癥狀更重，耳部和喉部可見小皰，并可能累及聽神經(jīng)產(chǎn)生聽覺受損和前庭功能異常癥狀。

急性單純面神經(jīng)病變的可能病因還有巨細胞病毒、巴爾病毒、腺病毒、風疹病毒、腮腺炎、B 型流感病毒、柯薩奇病毒、萊姆病、HIV 和神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)節(jié)病等。逐漸進展的面神經(jīng)病可由外周面神經(jīng)行程范圍任意位置的腫物導致（包括橋腦角、面神經(jīng)管、腮腺）。

對 Bell 面癱的評估包括床邊聽力檢查和眼外肌運動檢查在內(nèi)的詳細神經(jīng)?？企w檢。患者常合并聽覺過敏和味覺障礙。應當檢查耳道、舌、咽等處有無皰疹（盡管一般在起病 2 周后才出現(xiàn)）。

提示非病毒性病因的警報包括慢性進展性癥狀、6 月后癥狀無改善、雙側(cè)面癱、其它顱神經(jīng)顯著受累和相關(guān)系統(tǒng)性基本疾病等。如有可能，應考慮進行增強腦 MRI 檢查，特別關(guān)注腮腺和顱神經(jīng)情況。顳骨 CT 檢查可協(xié)助評估面神經(jīng)管的結(jié)構(gòu)。瞬目反射時的肌電圖有助于評估面神經(jīng)病變的程度和明確有無三叉神經(jīng)受累。也應當考慮進行感染學方面的血液檢查。

如懷疑神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)節(jié)病，應行胸部 X 光檢查肺門淋巴結(jié)情況。如果受累顱神經(jīng)大于一對，或疾病在病因不明的情況下不斷進展，應行腰椎穿刺檢查 CSF 葡萄糖、蛋白、細胞、萊姆病毒、西尼羅病毒、寡克隆帶和病毒培養(yǎng)。

對 Bell 面癱的治療指南推薦口服糖皮質(zhì)激素直至面神經(jīng)功能恢復。雖然未明確是否能使患者受益，但是也可考慮添加抗病毒藥物如阿昔洛韋或伐昔洛韋?？共《舅幬镆话銓γ嫔窠?jīng)功能恢復影響不大。

本病例患者使用激素治療后，面神經(jīng)運動功能恢復良好；但是 2 年后，患者仍然有間斷性右耳深部刀割樣痛，有時可放射至右下頜?；颊叻裾J期間有皰疹或水泡史。?？企w檢發(fā)現(xiàn)患者有輕度右側(cè)面神經(jīng)麻痹后遺癥，鼻唇溝輕度變淺。用棉簽壓迫右側(cè)外耳道前部可誘發(fā)刀割樣耳痛。余神經(jīng)?？茩z查未見異常。

問題：1. 現(xiàn)在的診斷應該是什么？2. 針對耳痛應當如何治療？

第四部分

此時，診斷可基本明確為中間神經(jīng)神經(jīng)痛（nervus intermedius neuralgia，NIN），也稱為“膝狀神經(jīng)節(jié)神經(jīng)痛”。中間神經(jīng)是面神經(jīng)的一個小分支，收集耳部、鼓膜和耳道的感覺信息；還含有支配淚腺和唾液腺、舌前三分之二味覺的副交感纖維。

NIN 特征為重度陣發(fā)性耳道部神經(jīng)痛。國際頭痛學會（IHS）推薦以下診斷標準：持續(xù)數(shù)秒到數(shù)分鐘的陣發(fā)性、反復發(fā)作的疼痛；疼痛程度較重，性質(zhì)可為槍擊樣、刀割樣或銳痛；在耳道后壁或耳廓周圍區(qū)域有觸發(fā)區(qū)?？赡芎喜⒊霈F(xiàn)淚腺、唾液腺和味覺異常。

NIN 可能為原發(fā)性，也可為繼發(fā)性。癥狀性（繼發(fā)性）NIN 可由于與急性面神經(jīng)病相關(guān)的病因?qū)е隆Ｒ恍┰詾槭窃l(fā)性 NIN 的病例被證實有中間神經(jīng)微血管壓迫；這些病例經(jīng)小腦前下動脈微血管減壓術(shù)治療有效。

關(guān)于疼痛管理，可試用卡馬西平，劑量按治療三叉神經(jīng)痛給藥。如卡馬西平無效，其它可選藥物包括奧卡西平、拉莫三嗪、苯妥英、巴氯芬等。當藥物治療原發(fā)性 NIN 無效時，可考慮手術(shù)治療。隨著時間推移，越來越多的手術(shù)方法可供選擇：膝狀神經(jīng)節(jié)切除術(shù)；顱神經(jīng) V、IX、X 探查術(shù)；顱神經(jīng) V、IX、X 微血管減壓術(shù)等。但是，由于缺乏手術(shù)效果的前瞻性資料，所以手術(shù)應當作為最后的選擇。

討論

當患者表現(xiàn)為耳痛但耳部檢查正常時，因為相應區(qū)域感覺支配存在重疊區(qū)域，定位和診斷常很困難。本例患者還繼續(xù)出現(xiàn)了面神經(jīng)麻痹癥狀，明確了定位為面神經(jīng)感覺支，即中間神經(jīng)。

對于無這種線索的耳痛患者，筆者建議用 ENT 進行鑒別診斷：E= 耳?。╡ar pathology）；N= 耳部某一神經(jīng)病變（neuralgia of one of the nerves to the ear），包括顱神經(jīng) V、VII、IX、X、耳大神經(jīng)、枕小神經(jīng)；T= 以 T 開頭的結(jié)構(gòu)，包括牙齒、顳下頜關(guān)節(jié)、喉、扁桃體、舌、甲狀腺、氣管、血管孔道等。

筆者建議在全面評估耳鼻喉專科情況后，考慮上述病因，以及項后部、上頸椎和腮腺。在部分病例中，可考慮進行面部和頸部軟組織 MRI 檢查；內(nèi)耳道 MRI 和頭部 MRI 血管造影也對特定病例有益。如果上述檢查陰性，且疼痛為陣發(fā)性銳痛，應考慮支配神經(jīng)之一的神經(jīng)痛。

誘發(fā)區(qū)可能對定位有幫助。舉例來說，舌咽神經(jīng)痛通常被吞咽誘發(fā)；耳顳神經(jīng)痛通常與顳下頜關(guān)節(jié)運動相關(guān)；中間神經(jīng)痛典型誘發(fā)區(qū)是外耳道后壁。