亨特綜合征即耳帶狀皰疹，是由水痘-帶狀皰疹病毒感染所致的疾病。因面神經(jīng)膝狀神經(jīng)節(jié)皰疹病毒感染所引起的一組特殊癥狀，主要表現(xiàn)為一側(cè)耳部劇痛，耳部皰疹，同側(cè)周圍性面癱，伴有聽力和平衡障礙，故又稱為膝狀神經(jīng)節(jié)綜合征。又因在 1907 年由 Ramsey Hunt 首先描述，故又稱為 Ramsey Hunt 綜合征或 Hunt 綜合征^［1］。

水痘一帶狀皰疹病毒(varicella-zostervirus，VZV)，為親神經(jīng)性病毒，主要侵犯和潛伏在脊神經(jīng)后根、神經(jīng)節(jié)的神經(jīng)細(xì)胞或腦神經(jīng)的感覺神經(jīng)節(jié)的神經(jīng)細(xì)胞內(nèi)。它是一種DNA病毒。VZV可經(jīng)飛沫和(或)接觸傳播，原發(fā)感染主要引起水痘。殘余的VZV可沿感覺神經(jīng)軸突逆行，或經(jīng)感染的T細(xì)胞與神經(jīng)元細(xì)胞的融合，轉(zhuǎn)移到脊髓后根神經(jīng)節(jié)或顱神經(jīng)節(jié)內(nèi)并潛伏，當(dāng)機(jī)體抵抗力降低時，VZV特異性細(xì)胞免疫下降，潛伏的病毒被激活，大量復(fù)制，通過感覺神經(jīng)軸突轉(zhuǎn)移到皮膚，穿透表皮，引起帶狀皰疹^［2］。

高齡、細(xì)胞免疫缺陷、遺傳易感性、機(jī)械性創(chuàng)傷、系統(tǒng)性疾病(如糖尿病、腎臟病、發(fā)熱、高血壓等)、近期精神壓力大、勞累等是常見誘因。女性發(fā)生帶狀皰疹風(fēng)險(xiǎn)高于男性^［2］。

全身不適、低熱、咽部不適、頭痛、食欲不振等。

首先出現(xiàn)耳廓、耳道內(nèi)和耳后劇烈疼痛，燒灼樣疼痛。可放射至咽部及面部。神經(jīng)痛可持續(xù)數(shù)月甚至數(shù)年。

耳廓（以耳甲腔為重）、耳道口、耳道及耳后皮膚出現(xiàn)皰疹，進(jìn)而局部皮膚充血、腫脹、糜爛及水皰。大多數(shù)皰疹出現(xiàn)于面癱之前。膿皰結(jié)痂，在2～3周脫落。皰疹出現(xiàn)的部位與傳入神經(jīng)纖維分布有關(guān)。可沿耳廓及耳道的面神經(jīng)感覺神經(jīng)纖維的分布出現(xiàn)，亦可分布于第V、第IX、第X顱神經(jīng)的纖維分布區(qū)域或頸神經(jīng)的分支，故皰疹可出現(xiàn)于口腔、頰黏膜、軟腭、扁桃體、舌根、喉部及頸部。并伴有這些部位的疼痛。    

耳周帶狀皰疹，部分已結(jié)痂、破潰

耳帶狀皰疹的面癱發(fā)生率約為4.5%～9%。開始起病時可能為部分性面神經(jīng)麻痹，在數(shù)日或2～3周迅速發(fā)展為完全性面癱。高峰期為10～14天。

                        周圍性面癱（嘴角左側(cè)歪斜，右側(cè)鼻唇溝變淺、額紋消失）

一般為輕中度感音神經(jīng)性耳聾。伴有耳鳴、聽力障礙等。

輕中度眩暈、平衡障礙，感走路不穩(wěn)。有部分患者的前庭癥狀早于面癱的發(fā)生?？沙霈F(xiàn)眼球震顫。

合并顱神經(jīng)癥狀的患者較貝爾面癱者多。伴有第V、第VI、第IX、第X、第XI、第XII顱神經(jīng)癥狀。若三叉神經(jīng)眼支受累（占10%～15%的患者），則出現(xiàn)眼色素膜炎、角結(jié)膜炎、視神經(jīng)炎、青光眼。表面及深部感覺減退或缺失。面神經(jīng)受累除面癱外，還可引起淚液減少、流涎減少、味覺喪失、鼻堵塞等癥狀。第X顱神經(jīng)受累則出現(xiàn)聲嘶、軟腭麻痹^［3］。

當(dāng)患者有機(jī)體免疫能力低下，發(fā)病前1～2周有上感史，出現(xiàn)劇烈耳痛及耳部及耳周皰疹，和或發(fā)生同側(cè)面癱，并且在2～3周內(nèi)逐漸加重，同時伴有聽力減退和眩暈或不平衡感，血清VZA抗體陽性，耳帶狀皰疹的診斷即可成立^［4］。

無耳部皰疹史，耳部不甚劇痛，無發(fā)熱等全身不適，不伴前庭及耳蝸癥狀。如果面癱恢復(fù)較慢而耳部皰疹已經(jīng)痊愈，需要詢問有無皰疹病史。且貝爾面癱愈后相對較好（約70%-80%患者面神經(jīng)功能可完全恢復(fù)）^［5］。

ZSH也叫做不典型皰疹性面癱,同亨特綜合征一樣,是由水痘帶狀皰疹病毒(varicella-zostervirus VZV)引起的急性周圍性面癱。常伴隨耳、咽及頭頸部疼痛,眩暈、聽力下降等癥狀,但不伴有典型耳部皰疹的出現(xiàn)^［6］ 。ZSH可見于任何發(fā)病年齡,也有報(bào)道其多見于青壯年。發(fā)病在性別間無明顯差異。它是一種常見病,因?yàn)槎繘]有皰疹而常常被誤診為貝爾面癱^［7］。

I型：僅表現(xiàn)為耳廓帶狀皰疹。

II型：表現(xiàn)為耳廓帶狀皰疹伴有面癱癥狀。

III型：表現(xiàn)為耳廓帶狀皰疹、面癱，伴其他顱神經(jīng)病變^［8］。

血液中可見淋巴細(xì)胞增多；腦脊液亦可見淋巴細(xì)胞增多，蛋白輕度至中度升高。PCR檢測顯示皰疹病毒感染的患者單核細(xì)胞中VZV抗體滴度水平升高及DNA 陽性反應(yīng)，早期檢測具有較高敏感性和特異性。

MRI平掃多見面神經(jīng)形態(tài)及信號異常，增強(qiáng)掃描多有患側(cè)面神經(jīng)的異常強(qiáng)化，在T1W1上表現(xiàn)為高信號，做Gd-DTPA增強(qiáng)有敏感性和特異性^［9］。

聽力測定及前庭功能檢查中大部分病例可出現(xiàn)聽力損害較重的感音性聾。面肌電圖及面神經(jīng)軸突電圖（ENOG）檢查有利于了解面神經(jīng)的損害程度及恢復(fù)情況。面神經(jīng)損害小于70％為完全恢復(fù)的臨界值，當(dāng)面神經(jīng)損害大于90％時較難恢復(fù)^［10］。

1、糖皮質(zhì)激素：可在急性期減輕面神經(jīng)的炎性反應(yīng)和消腫。

2、抗病毒藥物：可干擾皰疹病毒DNA聚合酶，抑制DNA復(fù)制。常用阿昔洛韋，亦可用更昔洛韋、泛昔洛韋或萬乃洛韋。

3、神經(jīng)營養(yǎng)藥：維生素B1和維生素B12等肌肉注射或口服。可促進(jìn)神經(jīng)髓鞘的恢復(fù)。

4、改善面神經(jīng)微循環(huán)的藥物：采用銀杏葉提取物或其他擴(kuò)張血管、改善微循環(huán)的藥物靜脈注射或口服。

5、手術(shù)治療：面神經(jīng)減壓術(shù)存在較多爭議，F(xiàn)isch等人主張發(fā)病后3周內(nèi)，面神經(jīng)變性雖小于90%，但如耳蝸及前庭癥狀嚴(yán)重，亦可行減壓手術(shù)，減壓部位以迷路段為主。

KINISHI等^［10］認(rèn)為，早期聯(lián)用阿昔洛韋和糖皮質(zhì)激素可顯著減輕面神經(jīng)變性，增強(qiáng)神經(jīng)興奮性，恢復(fù)聽力。于出現(xiàn)皰疹72h內(nèi)及時聯(lián)合應(yīng)用抗病毒藥物、激素和止痛藥，有利于預(yù)防帶狀皰疹后遺神經(jīng)痛及腦神經(jīng)功能障礙。

1、本病具有自限性。一般疼痛和皰疹于2周內(nèi)消失，顱神經(jīng)損害也于2周左右恢復(fù)。少數(shù)患者遺留有永久性面癱、皰疹后神經(jīng)痛、聽力損失、暴露性角膜炎等癥狀，多見于治療不正規(guī)的患者。

2、預(yù)后較貝爾面癱差。據(jù)統(tǒng)計(jì)，約60%患者面神經(jīng)功能可完全恢復(fù)（Mark May,1987）。功能恢復(fù)情況與變形纖維的多少有關(guān)^［11］。Murakami等^［11］的一項(xiàng)對80例病例的回顧性分析, 該研究指出:在癥狀出現(xiàn)后72h內(nèi)接受阿昔洛韋和潑尼松治療的患者, 面癱的完全恢復(fù)率為75%, 而在7d之后接受治療的患者完全恢復(fù)率為30%。