皮膚腫瘤WHO分類2017四版比較三版，惡性汗腺腫瘤分類發(fā)生了一些變化，簡(jiǎn)介如下。

       新版刪去了三版的乳腺派杰病和乳腺外派杰病的分類，改變了“管狀癌”為“附屬器腺癌”，“螺旋腺癌”改為“來源螺旋腺瘤、圓柱瘤和螺旋圓柱瘤的惡性腫瘤”，增加了新的6個(gè)亞型：產(chǎn)粘液的內(nèi)分泌汗腺癌；鱗樣小汗腺導(dǎo)管癌；乳頭汗管囊腺癌；分泌性癌；篩狀癌；印戒細(xì)胞及組織細(xì)胞樣癌。下面分別介紹如下：

1.附屬器腺癌，非特殊型(Adnexal adenocarcinoma，Nos)：大小汗腺均可發(fā)生，頭頸，軀干及全身均可以發(fā)病。組織學(xué)所見：瘤組織形成管狀，條索狀，巢狀及實(shí)性區(qū)，缺乏肌上皮，浸潤(rùn)性生長(zhǎng)可達(dá)骨骼肌，預(yù)后差。見下圖。鑒別診斷：1.微囊附屬器癌2.基底細(xì)胞癌（腺樣型）3.鱗樣小汗腺導(dǎo)管癌(見后面介紹）4.轉(zhuǎn)移腺癌（乳腺，胃腸等來源）。

2.微囊附屬器癌：組織學(xué)呈現(xiàn)雙相分化（汗腺導(dǎo)管和毛發(fā)），“佩斯利領(lǐng)帶”樣和蝌蚪樣管腔及角囊腫或基底細(xì)胞樣巢，之間為硬化性間質(zhì)。浸潤(rùn)很深，侵及神經(jīng)，見下圖。鑒別診斷：1.硬癍樣BCC，基底樣細(xì)胞形成條索，無汗腺管結(jié)構(gòu)；2.汗管瘤：（多發(fā)小丘疹），真皮淺表分布的小汗腺管，無角囊腫或基底細(xì)胞樣巢，臨床易鑒別；3.結(jié)締組織增生性毛發(fā)上皮瘤：無汗腺導(dǎo)管及管腔。

3.汗孔癌

可以見到良性汗孔瘤的成分，惡性區(qū)域細(xì)胞異型性明顯，可以類似鱗狀細(xì)胞分化，見下圖。

4.來源螺旋腺瘤，圓柱瘤和螺旋圓柱瘤的惡性腫瘤

高級(jí)別的基底樣細(xì)胞浸潤(rùn)生長(zhǎng)，局部可見良性螺旋腺瘤成分見下圖。

5.惡性混合瘤

組織學(xué)類似涎腺的惡性混合瘤，見下圖。

6.汗腺癌

罕見，與良性汗腺瘤相對(duì)應(yīng)，細(xì)胞異型性可以明顯或不明顯，通?？梢砸姷酵该骷?xì)胞，類似透明細(xì)胞汗腺瘤，汗腺癌以組織結(jié)構(gòu)浸潤(rùn)性，不對(duì)稱性生長(zhǎng)為診斷為要點(diǎn)，見下圖。

7.粘液癌

罕見，臨床為無痛結(jié)節(jié)，位于真皮及皮下，組織學(xué)類似乳腺的粘液癌，診斷皮膚原發(fā)，要排除轉(zhuǎn)移，見下圖。

8.產(chǎn)粘液內(nèi)分泌汗腺癌

組織形態(tài)類似乳腺的實(shí)性乳頭狀腺癌，見下圖。

9.指/趾乳頭狀腺癌

腫瘤位于真皮常常浸潤(rùn)皮下，伴有囊腔的上皮團(tuán)，實(shí)性、管狀或乳頭狀結(jié)構(gòu)，癌細(xì)胞分化好或有異型，浸潤(rùn)細(xì)胞巢缺乏肌上皮。

10.腺樣囊腺癌

組織學(xué)類似涎腺及乳腺的腺樣囊腺癌，注意鑒別轉(zhuǎn)移性及腺樣BCC，見下圖。

11.大汗腺癌

組織學(xué)類似乳腺的大汗腺癌，好發(fā)于存在大汗腺的部位，見下圖。

12.鱗樣小汗腺導(dǎo)管癌

瘤組織邊界不清，向深部浸潤(rùn)生長(zhǎng)，表層細(xì)胞鱗狀細(xì)胞分化，深層細(xì)胞腺管或條索樣，間質(zhì)硬化。見下圖。免疫組化：CK5/6,EMA,P63,均（ ）；CEA導(dǎo)管 ，Ki6710-30%。鑒別診斷：1.附屬器腺癌；2.微囊附屬器癌；3..硬化性BCC；4..結(jié)締組織增生性毛發(fā)上皮瘤；5.轉(zhuǎn)移癌（腺癌、鱗癌）。

13.乳頭汗管囊腺癌

在乳頭汗管囊腺瘤中出現(xiàn)了上皮的惡性變，見下圖。鑒別良性的乳頭狀汗管囊腺瘤，細(xì)胞無異型性，單層排列。

14.分泌性癌

組織學(xué)類似乳腺的分泌性癌，見下圖。

15篩狀癌

組織學(xué)圖像類似乳腺的篩狀癌，見下圖。

16.印戒細(xì)胞及組織細(xì)胞樣癌

見下圖，注意排除轉(zhuǎn)移癌。

小結(jié)，惡性汗腺腫瘤的特點(diǎn)歸納如下： 1.呈腺管樣分化的汗腺癌，例如附屬器腺癌（管狀癌）相似于轉(zhuǎn)移腺癌，汗腺癌ER(雌激素受體)可陽性，與乳腺的轉(zhuǎn)移性腺癌鑒別要密切結(jié)合臨床；2.有些汗腺癌腫瘤細(xì)胞為透明細(xì)胞，要與轉(zhuǎn)移性透明細(xì)胞腫瘤鑒別，例如腎細(xì)胞癌；3 .有些汗腺惡性腫瘤保留了一些與良性汗腺腫瘤形態(tài)學(xué)特點(diǎn)相似的成分，例如惡性汗孔瘤(汗孔癌)、惡性混合瘤、惡性皮膚螺旋腺瘤和圓柱瘤、乳頭狀汗管囊腺癌；4.與其它處原發(fā)腫瘤同名的汗腺癌有：腺樣囊性癌、粘液癌、大汗腺癌、分泌性癌、篩狀癌、和產(chǎn)生粘液的神經(jīng)內(nèi)分泌癌及印戒細(xì)胞與組織細(xì)胞樣癌都需要除外轉(zhuǎn)移的可能性。

（主要參考文獻(xiàn)為皮膚腫瘤WHO分類2017四版內(nèi)容）