患者女性，79歲，因「發(fā)熱三周」于2023年05月04日入住我院RICU。

病史情況：患者三周前不慎受涼后出現(xiàn)畏寒、發(fā)熱，最高體溫39.3℃，稍咳嗽，少量白粘痰，近日為黃膿痰，活動后氣喘，04-21至我院急診就診，查胸部CT示肺動脈稍增寬，所示肺動脈及主要分支未見確切充盈缺損；慢支-肺氣腫改變，兩肺多發(fā)肺大皰，兩肺多發(fā)炎癥改變，兩肺多發(fā)結(jié)節(jié)、斑結(jié)及鈣化灶，多為陳舊性病變，雙側(cè)腋窩及縱隔多發(fā)淋巴結(jié)顯示，兩側(cè)胸膜增厚，主動脈壁部分鈣化，心影增大，心包少量積液。予「頭孢曲松、左氧氟沙星」靜滴一周，效果欠佳。后至上海xx醫(yī)院住院診治，先后予「比阿培南、可樂必妥、穩(wěn)可信、氟康唑」抗感染，「鹽酸氨溴索、糜蛋白酶」化痰，「甲潑尼龍40mg」抗炎，「那曲肝素」抗凝、「白蛋白」補(bǔ)充蛋白等治療，效果欠佳。后轉(zhuǎn)我院進(jìn)一步診治。既往有「干燥綜合征」病史20余年，平時口服「帕夫林」?！?型糖尿病」病史一周，未用藥。

入科查體：T 36.0℃、P 115次/分、R 32次/分、BP 140/78mmHg、SPO₂ 50%（吸氧7L/min）神志清，精神萎靡，呼吸促。兩肺呼吸音粗，聞及Velcro羅音。心律齊，各瓣膜聽診區(qū)未及雜音。腹平軟，無壓痛，反跳痛，肝脾肋下未及，移動性濁音陰性，雙下肢無水腫。

輔助檢查：04-21本院胸部CT：肺動脈稍增寬，所示肺動脈及主要分支未見確切充盈缺損；慢支-肺氣腫改變，兩肺多發(fā)肺大皰，兩肺多發(fā)炎癥改變，兩肺多發(fā)結(jié)節(jié)、斑結(jié)及鈣化灶，多為陳舊性病變，雙側(cè)腋窩及縱隔多發(fā)淋巴結(jié)顯示，兩側(cè)胸膜增厚，主動脈壁部分鈣化，心影增大，心包少量積液。（圖一）

圖一（04-21急診胸部CT）

05-03 上海xx醫(yī)院【痰培養(yǎng)】白色念珠菌、溶血葡萄球菌陽性。

05-03 上海xx醫(yī)院【床邊胸片】兩肺滲出，鈣化灶。

入院當(dāng)日完善相關(guān)檢查：

05-04本院【血氣分析】酸堿度(PHT) 7.47↑，二氧化碳分壓(PCO₂T) 49↑mmHg，氧分壓(PO₂T) 65↓mmHg，氧飽和度(SO₂) 93.3％，鉀離子濃度 3.8mmol/L，鈉離子濃度 145mmol/L，血糖 14.20↑mmol/L，乳酸 1.3mmol/L，全血剩余堿(BE) 10.4↑mmol/L，細(xì)胞外液剩余堿(BE-ect) 11.7↑mmol/L，標(biāo)準(zhǔn)碳酸氫鹽濃度 34↑mmol/L，實際碳酸氫鹽濃度(cHCO₃-) 35↑mmol/L，陰離子系(AG) 9mmol/L；

【血生化】前白蛋白 47↓mg/L，乳酸 1.69mmol/L，丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶 22IU/L，天門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶 44↑IU/L，堿性磷酸酶 148↑IU/L，白蛋白 32↓g/L，尿素 9.9↑mmol/L，肌酐 35↓μmol/L，尿酸 99↓μmol/L，乳酸脫氫酶 694↑IU/L；

【血凝】APTT 30.8秒，PT 11.5秒，INR 0.97，TT 17.60秒，F(xiàn)g 2.2g/L，纖維蛋白降解產(chǎn)物 120↑mg/L，D-二聚體定量 40↑mg/L；

【氨基末端B型利鈉肽前體】 3710.0↑pg/mL；

【血常規(guī)】白細(xì)胞計數(shù) 15.12↑x10^9/L，中性粒細(xì)胞% 92.9↑％，淋巴細(xì)胞% 3.0↓％，中性粒細(xì)胞計數(shù) 14.04↑x10^9/L，淋巴細(xì)胞計數(shù) 0.45↓x10^9/L，單核細(xì)胞計數(shù) 0.59x10^9/L，紅細(xì)胞計數(shù) 3.59↓x10^12/L，血紅蛋白 97↓g/L，血小板計數(shù) 194x10^9/L，C反應(yīng)蛋白 184↑mg/L；

【床邊胸片】兩肺紋理增多增粗模糊，兩肺多發(fā)斑片模糊影，右側(cè)為著，兩肺中下野多發(fā)斑片結(jié)節(jié)狀鈣化灶；兩側(cè)胸腔少量積液可能；心影增大，主動脈迂曲伴壁鈣化；（圖二）

入院后予：

經(jīng)上述積極治療后，患者氧合改善欠佳，氧合指數(shù)波動在80-150mmHg，高流量氧療、無創(chuàng)呼吸機(jī)參數(shù)難以下調(diào)。

05-05肺泡灌洗液NGS：白色念珠菌、光滑念珠菌、溶血葡萄球菌；

05-09 痰培養(yǎng)：鮑曼不動桿菌++++；

且患者再次出現(xiàn)發(fā)熱，抗生素調(diào)整為美羅培南+多粘菌素+萬古霉素抗感染，醋酸卡泊芬凈抗真菌。

圖三（免疫相關(guān)指標(biāo)）

05-11根據(jù)圖三結(jié)果風(fēng)濕免疫科會診診斷：干燥綜合征，抗合成酶抗體綜合征，肺部表現(xiàn)為干燥相關(guān)肺大泡，抗合成酶相關(guān)間質(zhì)性肺炎表現(xiàn)，合并感染可能大，建議積極尋找感染微生物，同意目前甲強(qiáng)龍80mg治療基礎(chǔ)上積極抗感染治療，余免疫抑制劑暫不考慮。

圖四（床邊胸片）

05-12患者05-11床邊胸片示兩肺紋理增多增粗模糊，兩肺多發(fā)斑片模糊影，較前片明顯進(jìn)展，兩肺中下野多發(fā)斑片結(jié)節(jié)狀鈣化灶，兩側(cè)胸腔少量積液可能，心影增大，主動脈迂曲伴壁鈣化。05-12血氣分析示氧合指數(shù)71mmHg。與患者及其家屬溝通后氣管插管-有創(chuàng)機(jī)械通氣（先后予A/C-VC模式、A/C-PC模式、PRVC模式）。

05-15患者癥狀改善不明顯，甲潑尼龍加量至160mg。

氣管插管-有創(chuàng)機(jī)械通氣后，患者氧合指數(shù)改善不明顯，05-17氧合指數(shù)下降至57.5mmHg，予俯臥位通氣（5.17至5.24，每日16小時）。

5-25呼吸機(jī)模式調(diào)整為PSV模式，同時肺康復(fù)訓(xùn)練

6-3甲潑尼龍減量至40mg

6-5 通過自主呼吸試驗SBT，拔除氣管插管，雙通道鼻導(dǎo)管吸氧-BiPAP(晚)序貫呼吸支持

6-9復(fù)查胸部CT：兩肺彌漫性多發(fā)炎癥改變，慢支-肺氣腫，兩肺多發(fā)肺大泡，兩肺多發(fā)結(jié)節(jié)，斑結(jié)及鈣化灶，多為陳舊性病變。

后轉(zhuǎn)呼吸科普通病房康復(fù)訓(xùn)練，糖皮質(zhì)激素逐漸減量。

1、急性呼吸窘迫綜合征（ARDS）的全球新定義

急性呼吸窘迫綜合征 （ARDS） 是一種急性呼吸系統(tǒng)疾病，其特征是雙側(cè)胸部影像學(xué)浸潤伴非心源性肺水腫所致的嚴(yán)重低氧血癥。COVID-19大流行導(dǎo)致急性呼吸窘迫綜合征增加，并突出了與這種綜合征相關(guān)的挑戰(zhàn)，包括其不可接受的高死亡率和缺乏有效的藥物治療。新的全球ARDS定義擴(kuò)展了柏林ARDS定義，接受HFNO≥30L/min治療的急性呼吸衰竭患者可被診斷為ARDS，這是一種新的非插管ARDS。指脈氧可以代替動脈血氣用于ARDS的診斷。該患者入院初期高流量氧療-BiPAP交替使用呼吸支持治療，根據(jù)ARDS全球新定義診斷急性呼吸窘迫綜合征（重度），早診斷，利于早治療。

2、急性呼吸衰竭的病因

患者急性呼吸衰竭的病因系感染所致，還是抗合成酶抗體綜合征相關(guān)間質(zhì)性肺病的急性加重？該患者05-03 外院【痰培養(yǎng)】白色念珠菌、溶血葡萄球菌陽性，后我院05-05肺泡灌洗液NGS：白色念珠菌、光滑念珠菌、溶血葡萄球菌；05-09 痰培養(yǎng)：鮑曼不動桿菌++++，入院初予美羅培南+萬古霉素抗感染，醋酸卡泊芬凈抗真菌，后調(diào)整為美羅培南+多粘菌素+萬古霉素抗感染，醋酸卡泊芬凈抗真菌。積極、充分的抗感染治療后，患者的影像學(xué)進(jìn)展，且氧合差，05-12氣管插管-有創(chuàng)機(jī)械通氣，氧合改善不明顯。此時考慮該患者病因抗合成酶抗體綜合征相關(guān)間質(zhì)性肺病急性加重為主，05-15甲潑尼龍加量至160mg，05-17俯臥位通氣。

抗合成酶綜合征 （ASS） 被定義為特發(fā)性炎癥性肌病 （IIM） 的一種亞型，但其臨床表現(xiàn)遠(yuǎn)遠(yuǎn)超出了肌肉。其特征是肌炎，關(guān)節(jié)炎，間質(zhì)性肺疾病，雷諾現(xiàn)象，技工手和發(fā)熱等癥狀的組合。間質(zhì)性肺疾病常為首發(fā)癥狀，易合并機(jī)會性感染，并迅速發(fā)展為呼吸衰竭。首選治療大劑量糖皮質(zhì)激素，該患者糖皮質(zhì)激素加量至160mg每日后，明顯獲益，且KL-6水平逐步下降。KL-6的血清水平被認(rèn)為可用于（1）檢測疾病的存在，（2）評估疾病活動度，以及（3）預(yù)測各種類型的ILD的結(jié)果。

3、俯臥位通氣在ARDS患者中的應(yīng)用

在ARDS治療中，俯臥位通氣（PPV）能顯著改善患者通氣血流比例（V/Q）失調(diào)，促進(jìn)萎陷肺泡復(fù)張，減少呼吸機(jī)相關(guān)肺損傷，解除心臟對于部分肺組織的壓迫，有利于肺擴(kuò)張和體位痰液引流，從而改善ARDS患者的生存率。俯臥位通氣治療作為機(jī)械通氣治療的一個環(huán)節(jié)越來越受重視，其具有改善氧合，改善高碳酸血癥，利于肺保護(hù)性通氣策略的實施及改善右心功能等作用，并可以降低病死率。俯臥位通氣的適應(yīng)癥日本指南推薦中重度ARDS接受俯臥位，德國指南推薦氧合指數(shù)<150mmHg行俯臥位，每天至少16小時，歐美指南中推薦重度ARDS患者接受每天至少12小時俯臥位。本病例患者系重度ARDS患者，我們幫其實施了每日16小時俯臥位通氣，且持續(xù)8天，患者的氧合明顯改善，恢復(fù)仰臥位后氧合指數(shù)>150mmHg且持續(xù)6小時以上，所以停止俯臥位通氣。該病例未見臉部壓瘡，血流動力學(xué)紊亂，嘔吐，意外脫管等不良反應(yīng)。患者最終成功脫機(jī)拔管，預(yù)后良好。

本文完

責(zé)編：Jerry