| 是一種自身免疫性疾病。橋粒是天皰瘡的主要抗原,抗體主要為IgG,IgG有四種,IgA是少數(shù)。這些抗體與表皮細(xì)胞結(jié)合,導(dǎo)致棘刺松解。天皰瘡抗原與鈣粘蛋白具有明顯的同源性,所以天皰瘡抗體也破壞了表皮細(xì)胞間的粘連功能,導(dǎo)致棘刺松解。臨床表現(xiàn)發(fā)病率的年齡差異很大,平均發(fā)病年齡為50~60歲,男女發(fā)病率基本一致。天皰瘡在我國傳統(tǒng)上分為四類:尋常型、增殖型、落葉型、紅斑型。1.尋常型天皰瘡天皰瘡是最常見的一種,超過一半的患者首先出現(xiàn)口腔粘膜水皰及糜爛,然后出現(xiàn)皮膚損傷,久治不愈。皮膚外觀正常后出現(xiàn)黃豆至核桃大的水皰,皰液清或稍渾,皰壁薄而松弛易破,尼氏征陽性。破裂的水皰顯露出潮紅糜爛面,有少量滲液或結(jié)痂,傷口愈合緩慢,自覺灼痛,愈后仍有色素沉著及粟丘疹。水皰可發(fā)生在全身任何部位,多見于頭面、頸、胸背、腋下、腹股溝等部位。會出現(xiàn)甲營養(yǎng)不良、急性甲溝炎、甲下出血的情況。嚴(yán)重的天皰瘡在妊娠期間會出現(xiàn)早產(chǎn)、死胎。2.增殖型天皰瘡本病發(fā)病年齡年輕。皮損多發(fā)生在頭面、腋下、臍窩、胸背、陰股部等脂溢部位。初起為松弛性水皰,極易破裂形成糜爛面和蕈樣、乳頭狀增生,摩擦部位尤為明顯。損傷表面有漿液或膿液滲出,覆蓋厚痂,周圍有炎性紅暈。損傷成群或擴(kuò)大融合成片,有腥臭。在黏膜損害前或損傷后可出現(xiàn)皮膚損害?；颊咦杂X癥狀不明顯。由于繼發(fā)細(xì)菌感染、高熱等癥狀,病程中會出現(xiàn)繼發(fā)性細(xì)菌感染。病程較尋常型長,時重時輕。這種疾病分為兩型:(1)重度(Neumann型)皮損為水皰和大皰,破裂后肥厚的顆粒狀糜爛面,很容易出血,在增殖性斑塊處有血清和膿液滲出,四面有小膿皰。邊緣部位的糜爛形成新的增生斑塊,這些增生的斑塊變得干燥、過度角化和潰爛。這種病程長,在使用糖皮質(zhì)激素之前很難自行緩解。(2)輕皮損的早期(Hallopeau)以膿皰而非水皰為特征。水皰破裂后形成增殖性斑塊。小膿皰周圍有斑塊?？梢栽趽p傷中培養(yǎng)出多種細(xì)菌。這種疾病是慢性發(fā)作的,病情輕,可以自行緩解,預(yù)后良好。3.落葉型天皰瘡皮膚上多在頭面、軀干表面出現(xiàn)松弛的大皰,尼氏征陽性,皰壁薄,極易破裂,很快干燥,在黃褐色的薄痂上,皮損中心附著,邊緣游離,痂下逐漸發(fā)展到全身。皮膚暗紅,覆蓋大量葉片狀痂,有惡臭。有時候沒有明顯的水皰就像是剝脫性皮炎。罕見的口腔損傷,毛發(fā)稀疏,經(jīng)常會掉光。出現(xiàn)營養(yǎng)不良的情況會出現(xiàn)指甲的改變。自覺瘙癢或灼痛,全身癥狀輕重不一,可有發(fā)熱、畏寒、精神障礙等。病情可持續(xù)10年以上,預(yù)后良好,易受糖皮質(zhì)激素控制,部分患者可完全緩解。4.紅斑型天皰瘡也叫Senear-Usher綜合征。皮損可見于頭部、額頭、鼻、兩頰、耳殼,有時也可侵犯胸背、腋窩、腹股溝,但很少累及四肢。頭部皮損類似盤狀或系統(tǒng)性紅斑狼瘡、脂溢性皮炎。局限紅斑上有脂質(zhì)鱗屑、黃痂。在出現(xiàn)上述皮損一至數(shù)月后,胸背及四肢突然出現(xiàn)松弛性皰,皰壁薄,易破,糜爛面逐漸擴(kuò)大,滲液較多,表面常結(jié)有污穢色、黑褐色痂和脂性厚痂,預(yù)后留有棕褐色色素沉著。水皰增多,尼氏征陽性。未發(fā)現(xiàn)黏膜損害的情況。自覺性瘙癢,全身癥狀不明顯。診斷皮膚上有松弛的皰疹,尼氏征陽性,常伴有黏膜損害,水皰基底涂片可見天皰瘡細(xì)胞,組織病理變化有特征性性,表皮有棘刺松解。水皰周圍正常皮膚或新皮損的正常皮膚或新的皮損,間接免疫熒光法檢測血清中可見IgG和C3沉積。 |
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