家族性良性慢性天皰瘡是種以皺褶位置水皰、糜爛與結(jié)痂為主要臨床表現(xiàn)的常染色體顯性遺傳病，也許是天皰瘡的一種變型。皺褶位置皮膚機械性脆性增多，常因多糖被物質(zhì)（Glycocalyxmaterial）的嚴重缺陷，造成角質(zhì)形成細胞間黏附障礙，在表皮受到外界物理性刺激（摩擦、束壓等）后發(fā)生棘層松解，出現(xiàn)水皰。細菌、病毒與真菌感染對皮損有促發(fā)作用，部分完整水皰皰液可培養(yǎng)出葡萄球菌與白念珠菌。

該病常在青春期發(fā)病，老年病人常已患病多年，50%至70%病人有家族史，男女患病無明顯不同。皮損經(jīng)常發(fā)生在頸、腋窩、臍周、腹股溝、外陰、肛周、股內(nèi)側(cè)與腘窩等皺褶位置，但是常局限于1至2處，偶可泛發(fā)。初發(fā)損害為紅斑或者正罱皮膚上發(fā)生的多發(fā)性松弛性水皰，尼氏征陽性或者陰性。水皰常簇集成群，皰液初澄清，非?？旎鞚?，皰壁比較薄，破潰后留淺表糜爛面，有少許滲液，皰液凝結(jié)成痂后漸愈，但是周邊不斷有新發(fā)皮損，漸漸向外擴展，形成環(huán)狀損害，局部亦可形成扁平柔軟濕潤的增殖性斑塊，繼發(fā)細菌感染可有污褐色痂，有腥臭味。一般無全身癥狀，局部可有癢感或者灼痛感。皮損常在數(shù)月之后完全消退，不留瘢痕，但是可反復發(fā)作，致使發(fā)病過程遷延，最長可達40年。

除皮膚損害外，該病約70%病例的甲板有多條白色紋，掌跖偶可見點狀角化性凹陷，少數(shù)病例可有黏膜受累，主要為食道、口腔與陰道黏膜糜爛性損害。皮損處組織病理示表皮基底層上裂隙和水皰，表皮大片松解，細胞間橋延長或者彼此分離，排列似倒塌的磚墻。真皮內(nèi)有中等量淋巴細胞浸潤。

家族性良性慢性天皰瘡系一遺傳性病患，發(fā)病過程慢性，反復發(fā)作，當前還沒有治療效果確切的治療方法，治療目的是控制感染，降低癥狀，防止并發(fā)癥。系統(tǒng)應用抗生素如四環(huán)素、紅霉素、美滿霉素、青霉素等比較適用于繼發(fā)細菌感染者；皮質(zhì)激素、氨苯砜、免疫抑制劑等對部分病人有效。局部可外用抗生素軟膏或者皮質(zhì)激素制劑，或者局部照射境界線。頑固難愈的增殖性損害可手術(shù)切除，但是不能預防復發(fā)。