大咯血約占所有咯血患者的 5%， 通常提示存在潛在的嚴(yán)重呼吸系統(tǒng)或全身性疾病。大咯血的病死率大約為 6.5% ～38%  。死亡原因一般為氣道梗阻導(dǎo)致窒息或出血量過多導(dǎo)致休克， 其中窒息是死亡的主要原因 。目前由于對大咯血的認(rèn)識不夠， 在病因診斷方面存在技術(shù)手段有限以及處理不及時(shí)或方法不當(dāng)，導(dǎo)致大咯血的病死率居高不下。因此，對于大咯血的診斷與治療需規(guī)范化。經(jīng)中國醫(yī)師協(xié)會整合呼吸專業(yè)委員會組織國內(nèi)相關(guān)專家， 結(jié)合臨床經(jīng)驗(yàn)及相關(guān)文獻(xiàn)并經(jīng)過整理討論后制定此規(guī)范。

一、肺血管解剖與咯血的關(guān)系

肺具有雙重血液供應(yīng)， 即受肺動脈和支氣管動脈雙重供血 。肺動脈起自右心室， 分支為左右肺動脈、肺葉動脈，最終形成廣泛的毛細(xì)血管網(wǎng)完成氣體交換。肺動脈是一個(gè)低壓、低阻系統(tǒng)，其血容量較大，即使血流增加血壓也不會明顯升高，如果是肺動脈毛細(xì)血管網(wǎng)破裂出血，出血量也不會太大，也易止血; 但如果是較大肺動脈或分支破裂出血，因血容量大及右心室距離短，往往會發(fā)生大出血，搶救成功率較低。支氣管動脈起自主動脈， 也有少數(shù)起自肋間動脈，為肺實(shí)質(zhì)提供營養(yǎng)。與肺動脈不同，支氣管動脈是一個(gè)高壓系統(tǒng)，緊密伴隨支氣管走行，最終在支氣管壁黏膜下層形成毛細(xì)血管網(wǎng)， 為支氣管壁供應(yīng)血液。如果支氣管動脈破裂， 因體循環(huán)壓力高極易發(fā)生大出血，但大出血引起血壓下降后，出血量會隨之減少，也為外科干預(yù)提供了時(shí)機(jī)。只要保持呼吸道通暢，不發(fā)生窒息死亡，患者就有救治的希望。臨床上應(yīng)盡量明確是肺動脈破裂還是支氣管動脈破裂，對于救治病人和制定搶救措施會有較大的幫助。

二、大咯血的病因

大咯血病因復(fù)雜， 呼吸系統(tǒng)疾病及全身各系統(tǒng)疾病均可導(dǎo)致大咯血。支氣管擴(kuò)張、結(jié)核、肺曲霉菌病、壞死性肺炎、隱源性咯血和肺癌被認(rèn)為是大咯血最常見的原因 。盡管醫(yī)學(xué)在不斷進(jìn)步和發(fā)展，仍有高達(dá) 20%的患者未發(fā)現(xiàn)明顯病因， 被歸類為隱源性大咯血 。隨著現(xiàn)代醫(yī)學(xué)的發(fā)展， 疾病病因譜發(fā)生變化以及抗菌藥物的廣泛應(yīng)用， 感染導(dǎo)致的大咯血發(fā)生率已顯著降低。大咯血的常見病因， 見表 1。

1． 感染: 在 20 世紀(jì)中葉抗結(jié)核藥物治療問世前，肺結(jié)核及其相關(guān)并發(fā)癥是大咯血的最常見病因。目前，肺結(jié)核導(dǎo)致大咯血明顯下降，但肺結(jié)核合并支氣管結(jié)核導(dǎo)致支氣管破壞或支氣管擴(kuò)張引起大咯血仍較常見 。

支氣管擴(kuò)張癥病理特征是支氣管擴(kuò)張及慢性感染。反復(fù)細(xì)菌感染，尤其是金黃色葡萄球菌、銅綠假單胞菌等感染導(dǎo)致支氣管動脈肥厚、扭曲、動脈瘤形成及體循環(huán)-肺循環(huán)血管吻合或動脈瘺形成等。以上動脈破裂可造成大量、快速且致命的大咯血 。

近年來，真菌感染導(dǎo)致的大咯血比例逐漸增加，尤其是在空洞性肺疾病或伴有明顯免疫抑制的患者中常見。空洞形成合并霉菌感染大多為曲霉菌， 空洞周圍往往會環(huán)繞有擴(kuò)張的支氣管動脈或肋間動脈，極易破裂發(fā)生大出血。據(jù)報(bào)道 50% ～ 90% 的曲霉菌感染并空洞形成者會發(fā)生大咯血 。另外，毛霉菌感染亦可發(fā)生大咯血， 主要是毛霉菌具有嗜血管的特性， 極易破壞肺動脈而引起致命性大咯血 。在免疫缺陷的患者中， 侵襲性真菌感染所引起的大咯血并不多見， 反而是在中性粒細(xì)胞缺乏恢復(fù)之后，因感染局部的炎癥反應(yīng)增強(qiáng)會引起血管破裂而引起大咯血［。其他肺部感染也可出現(xiàn)大咯血，尤其是各種感染引起的肺膿腫、壞死性肺炎形成空洞者破裂而引起大咯血 。其他肺部感染也可出現(xiàn)大咯血，尤其是各種感染引起的肺膿腫、壞死性肺炎形成空洞者。

2． 腫瘤: 任何類型肺癌均可出現(xiàn)咯血， 中央氣道腔內(nèi)腫瘤及腫瘤空洞形成者發(fā)生大咯血概率較高 。鱗癌多發(fā)生于中央氣道， 故其導(dǎo)致的大咯血較腺癌、小細(xì)胞癌或大細(xì)胞癌多見。任何轉(zhuǎn)移到支氣管腔內(nèi)或肺實(shí)質(zhì)的腫瘤均可導(dǎo)致大咯血。一些新型抗血管生成藥物， 如貝伐珠單抗等可使腫瘤出現(xiàn)壞死、空洞而導(dǎo)致大咯血。

3． 自身免疫疾病: 自身免疫性疾病也可引起大咯血，血管炎引起出血也占一定比例，可以表現(xiàn)為大咯 血， 也 可 以 表 現(xiàn) 為 彌 漫 性 肺 泡 出 血 ( diffuse alveolar hemorrhage， DAH) ，同時(shí)可能伴有進(jìn)行性的低氧血癥和呼吸衰竭，部分病人咯血量可能不多，甚至不咯血，但可出現(xiàn)進(jìn)行性貧血和低氧血癥，病死率較高 。

4． 心血管疾病: 心源性咯血多由于基礎(chǔ)心血管系統(tǒng)疾病導(dǎo)致，在可導(dǎo)致原發(fā)性心源性咯血的疾病中，肺靜脈壓升高可導(dǎo)致靜脈擴(kuò)張 /曲張形成， 當(dāng)靜脈壓因某種原因突然升高時(shí)可發(fā)生破裂出血。房顫射頻消融術(shù)治療后肺靜脈局部狹窄所致的局限性靜脈壓升高也可能發(fā)生大咯血， 肺動靜脈畸形者也可能出現(xiàn)大咯血。

5． 醫(yī)源性因素: 許多有創(chuàng)性檢查可損傷肺血管引起大咯血，其主要原因是操作導(dǎo)致肺動脈或支氣管動脈破裂。如經(jīng)支氣管鏡檢查和治療、各種技術(shù)引導(dǎo)的經(jīng)皮穿刺活檢術(shù)、放射性粒子植入、經(jīng)皮肺射頻消融術(shù)等均有引發(fā)大咯血的報(bào)道 。長期氣管造口的患者可能出現(xiàn)氣管-無名動脈瘺( trachealinnominate artery fistula， TIF) ， 可引起致死性大出血 。氣管套管插入位置過低( 低于推薦的第 1-3 氣管軟骨環(huán)) ，或無名動脈位置過高均易形成支氣管動脈無名動脈瘺。

6． 創(chuàng)傷: 胸部創(chuàng)傷患者亦可發(fā)生大咯血。鈍器傷可造 成 氣 道 破 裂 同 時(shí) 伴 發(fā) 肺 或 支 氣 管 血 管 損傷 。斷裂的肋骨有時(shí)可造成肺刺傷， 從而導(dǎo)致咯血或血胸。同樣，穿透傷也可造成肺撕裂及肺、支氣管血管損傷，引起咯血和 /或血胸 。

7． 血液系統(tǒng)疾病: 因各種血液系統(tǒng)疾病導(dǎo)致原發(fā)、繼發(fā)或醫(yī)源性因素引起凝血功能障礙，血小板功能異?；蜓ㄐ匝“鍦p少性紫癜等疾病均可引起咯血甚至大咯血 。

三、大咯血的診斷方法

1． 病史及體格檢查: 詳細(xì)詢問病史和全面體格檢查是診斷大咯血病因的重要方法， 可為大咯血的病因診斷提供一些關(guān)鍵線索。通過病史了解大咯血
量，對明確診斷非常重要。同時(shí)臨床評估中應(yīng)注意詢問既往史，尤其是感染史、呼吸系統(tǒng)、心臟病、自身免疫性疾病及出血性疾病史。體格檢查時(shí)應(yīng)認(rèn)真記錄提示大咯血來源于何側(cè)肺的相關(guān)體征， 并應(yīng)當(dāng)注意充血性心力衰竭或惡性腫瘤的表現(xiàn)。鑒別出血是源自咯血還是嘔血。

2． 實(shí)驗(yàn)室檢查: 初始評估應(yīng)包括完整的血、尿、便常規(guī)、血型、凝血功能、肝腎功能等實(shí)驗(yàn)室檢查。這些檢查可提示大咯血的病因，如凝血功能異常、自身免疫性肺-腎綜合征等。另外， 應(yīng)根據(jù)可能病因進(jìn)行相應(yīng)的實(shí)驗(yàn)室檢查。

3． 影像學(xué)檢查: 影像學(xué)檢查是大咯血診斷的基礎(chǔ)，胸部 X 線檢查是一項(xiàng)重要的初始評估工具， 但其假陰性率高達(dá) 20% ～ 40%。胸部 CT 掃描是咯血最重要的影像學(xué)檢查方法， 其敏感性高于胸片。增強(qiáng)掃描可發(fā)現(xiàn)肺栓塞、動靜脈畸形或動脈瘤 。CT增強(qiáng)顯影有不同的時(shí)相， 不同的目的應(yīng)選用不同的時(shí)相。此外， CT 還有助于判斷出血來源于哪一側(cè)肺。但是 CT 檢查對于大咯血患者存在一定局限性，一是需要時(shí)間，二是在操作時(shí)患者需要保持仰臥位，易發(fā)生窒息。因此，急性大咯血病情危及患者生命時(shí)不宜進(jìn)行急診胸部 CT 掃描。

4． 支氣管鏡檢查: 對大咯血病因診斷不清， 或經(jīng)內(nèi)科保守治療止血效果不佳者， 目前多主張?jiān)诳┭陂g及早施行支氣管鏡檢查 。

四、大咯血救治方法

應(yīng)根據(jù)大咯血的病因、救治醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)及可用的醫(yī)療資源制定救治方法。其救治應(yīng)由呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科、介入放射科、心胸外科、及麻醉科等多學(xué)科醫(yī)師團(tuán)隊(duì)共同實(shí)施。支氣管鏡是大咯血診治的重要工具 ?？蓮澢夤茜R使用方便， 但吸引能力有限，視野易模糊，對于快速大咯血的救治受到一定限制。硬質(zhì)支氣管鏡可進(jìn)行快速吸引， 同時(shí)可保持氣道開放和通氣， 但硬質(zhì)鏡需要在全麻下進(jìn)行、操作較復(fù)雜，且無法到達(dá)除氣管、隆突、主支氣管以外的氣道。因此，有條件可以兩者結(jié)合使用，以達(dá)到最佳的診斷、評估及控制出血的效果。

1． 急救處理方法

大咯血的急診處理原則是確保氣道通暢及隔離出血源 。

( 1) 保持氣道通暢: 急性活動性出血并發(fā)大咯血時(shí)，清理氣道內(nèi)積血和分泌物最好的方式就是患者的咳嗽反射，應(yīng)鼓勵患者通過咳嗽自我清除氣道積血。如患者咳嗽反射不能有效清除氣道積血、緩解窒息并出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難或低氧血癥， 則應(yīng)立即行氣管插管?？煽紤]使用帶大側(cè)孔的大號( 8 ～8．5 mm) 氣管插管導(dǎo)管以便于通過插入支氣管鏡進(jìn)行介入診療。必要時(shí)可直接使用硬質(zhì)支氣管鏡進(jìn)行處理，見圖 1。

( 2) 隔離出血源: 在氣管插管或硬鏡下快速清理氣道內(nèi)積血，保持氣道通暢的同時(shí)，要盡快隔離出血源，防止溢入健側(cè)的血液形成血凝塊阻塞氣道、影響肺泡氣體交換。因此， 在非雙側(cè)肺同時(shí)出血情況下，首先應(yīng)快速明確出血來自哪側(cè)肺及哪個(gè)肺葉，并防止血液進(jìn)入健側(cè)肺葉， 最基本的方法是讓患者患側(cè)臥位。找到出血源后， 要盡可能的隔離出血源有以下幾種方法可供選擇: ①可在支氣管鏡引導(dǎo)下進(jìn)行選擇性單側(cè)氣管內(nèi)插管， 將導(dǎo)管遠(yuǎn)端插入健側(cè)肺的主支氣管，并充好球囊以防止血液滲透，保證健側(cè)肺通氣的情況下再處理患側(cè)肺; ②氣管插管后，在支氣管鏡下明確出血來源，將 Fogarty 球囊通過支氣管鏡置入出血?dú)獾溃?充氣后填塞氣道。目標(biāo)是快速控制出血并保護(hù)健側(cè)氣道通暢， 常用 6F 或 7F 球囊封堵出血側(cè)的主支氣管， 最好是不通過支氣管鏡工作孔道，而是在支氣管鏡引導(dǎo)下置入球囊，不僅能封堵出血?dú)獾?，而且可以持續(xù)吸引， 保持氣道通暢; ③雙腔氣管插管，通過雙腔管可將肺通氣和氣道疏通分開操作，但精準(zhǔn)的雙腔氣管插管、置管費(fèi)時(shí)費(fèi)力， 且雙腔管的獨(dú)立管腔均過小妨礙操作， 需要專用的吸
引管以及需要使用肌松劑等因素， 導(dǎo)致雙腔管的應(yīng)用受到一定限制; ④在支氣管鏡引導(dǎo)下出血局部噴灑冰生理鹽水、稀釋的腎上腺素、凝血酶或纖維蛋白復(fù)合物以收縮血管止血; ⑤在支氣管鏡下直接看到出血點(diǎn)時(shí)，可采用激光、電刀、氬氣刀或冷凍技術(shù)進(jìn)行止血，見圖 2 ～ 3; ⑥如疑診為 TIF， 應(yīng)緊急聯(lián)系心胸外科采取手術(shù)治療，在外科手術(shù)修復(fù)前，可嘗試將氣管切開套管氣囊充氣或?qū)夤芮虚_套管更換為氣管插管導(dǎo)管，將導(dǎo)管遠(yuǎn)端置于出血點(diǎn)下方，并將氣囊充氣; 同時(shí)將手指伸入氣管切開的竇道，將氣管前壁
用力向前壓向胸骨協(xié)助止血， 為外科手術(shù)贏得時(shí)間和機(jī)會。

2． 取出血凝塊: 大咯血后血凝塊形成可阻塞中央氣道，導(dǎo)致低氧血癥或窒息，此時(shí)設(shè)法取出血凝塊改善通氣是首先要考慮的。可根據(jù)學(xué)科具備的條件決定使用硬鏡或軟鏡，有條件者硬鏡優(yōu)先使用，亦可軟硬鏡結(jié)合同時(shí)使用， 無條件者可在氣管插管引導(dǎo)下使用軟鏡。其方法有以下 4 種: ①直接取: 將內(nèi)鏡前端送至血凝塊基底部，退鏡并保持吸引，這樣有機(jī)會移除整個(gè)阻塞的血凝塊; ②球囊取: 將球囊送至中央氣道血凝塊的遠(yuǎn)端， 充氣， 同時(shí)拔出內(nèi)鏡及球囊，退鏡時(shí)保持吸引; ③機(jī)械取: 可使用活檢鉗、三叉狀抓鉗、圈套器、取石籃等器械移除血凝塊; ④冷凍取:將冷凍探頭伸入到血凝塊上，啟動冷凍模式，保持冷凍狀態(tài)，將鏡體、探頭連同凍凝的血凝塊一起拔出氣道 ，見圖 4。

氣管移除血凝塊一方面可解除氣道阻塞、改善通氣，另一方面由于血凝塊的取出、出血部位壓迫減輕，從而導(dǎo)致再次出血。因而， 在取出血凝塊時(shí)， 操作者必須做好處理急性大咯血的準(zhǔn)備。對于肺葉、段或一側(cè)支氣管的血凝塊， 如果無危及生命的呼吸困難和低氧血癥，可暫不移除血凝塊，等待出血穩(wěn)定后再考慮移除血凝塊。

3． 全身止血藥的應(yīng)用: 大咯血時(shí)， 在以上治療措施的基礎(chǔ)上， 可同時(shí)應(yīng)用全身止血藥。止血藥物的選擇應(yīng)根據(jù)病情和藥物特點(diǎn)合理選擇。常用的止血藥物有: ①腦垂體后葉素通過收縮內(nèi)臟小動脈使末梢血流速度減低而有利于血栓形成達(dá)到止血的目的。其可肌內(nèi)、皮下注射或稀釋后靜脈滴注，止血效果明確，起效迅速， 但對于高血壓患者需慎用; ②血凝酶( 如白眉蛇毒血凝酶、尖吻蝮蛇血凝酶、矛頭蝮蛇血凝酶等) 通過促進(jìn)凝血因子活性發(fā)揮止血作用。其可肌注、皮下注射、靜脈注射， 也可在支氣管鏡下局部使用。靜脈注射時(shí)一般 5 ～ 10 min 起效，20～30 min 達(dá)到止血峰值。以上兩種藥物在大咯血治療時(shí)可同時(shí)聯(lián)合使用，加強(qiáng)止血效果; ③其他止血藥物 如作用于血管壁的止血藥物卡絡(luò)磺鈉、腎上腺色腙片; 作用于血小板的止血藥物如酚磺乙胺、血小板懸液; 促進(jìn)凝血因子活性藥物如醋酸去氨加壓素;直接補(bǔ)充凝血因子的藥物如新鮮或庫存血、凍干血漿、凝血酶原復(fù)合物; 促進(jìn)凝血因子合成的藥物如維生素 K; 抗纖維蛋白溶解的止血藥物如 6-氨基己酸、氨甲苯酸、氨甲環(huán)酸等。以上藥物或血液制品在大咯血急救時(shí)作用較弱，但可用于后續(xù)止血的處理; ④其他用于止血的藥物 如利多卡因、普魯卡因、酚妥拉明、654-2 等擴(kuò)血管藥物可根據(jù)病情酌情使用。

4． 大咯血的后續(xù)針對性處理: 大咯血的患者經(jīng)病因診斷、急診處理后還需進(jìn)行后續(xù)針對性治療。目前常用方法有以下幾種。①支氣管動脈栓塞術(shù)( bronchial artery embolization， BAE) : BAE 是最常用的非手術(shù)治療方法， 見圖 5。在咯血初步穩(wěn)定和內(nèi)鏡治療無效或失敗后， 應(yīng)首先考慮 BAE 。成功的栓塞有賴于通過血管造影顯示出血血管的解剖結(jié)構(gòu)。在栓塞后仍持續(xù)反復(fù)咯血的患者( 6 ～ 12 個(gè)月，10% ～ 20%) ， 可嘗試再次栓塞止血。晚期再出血( 超過 1 年) 通常是由新生血管形成或血管再通所致。

一般而言，BAE 較為安全， 并發(fā)癥極少， 但如果術(shù)中血管造影不好， 未發(fā)現(xiàn)交通支， 誤栓脊髓動脈，會出現(xiàn)支氣管壁壞死及缺血性脊髓病變; ②外科手術(shù)治療: 對于肺部病灶比較局限的單側(cè)出血，經(jīng)以上各種治療方法均不能控制出血的患者， 應(yīng)盡早評估病情及心肺功能是否適合外科手術(shù)干預(yù)， 因?yàn)榇祟惢颊咴跁簳r(shí)性止血或 BAE 治療后極易再發(fā)大咯血;③病因治療: 當(dāng)因一些非解剖結(jié)構(gòu)性病因而出現(xiàn)大咯血和 /或低氧呼吸衰竭，如 DAH 引起的大咯血，在開始針對相關(guān)病因進(jìn)行治療的同時(shí)， 應(yīng)確保通過機(jī)械通氣或其他輔助治療措施提供充足的氧供。若疑診 DAH，應(yīng)積極使用大劑量甲潑尼龍沖擊治療， 連用 3 d 后每天口服甲潑尼龍 1 mg /kg，同時(shí)應(yīng)給予環(huán)磷酰胺 1 ～ 2 mg /kg。若疑診 Goodpasture 綜合征應(yīng)及時(shí)進(jìn)行血漿置換， 避免因等待血清學(xué)檢驗(yàn)結(jié)果而錯(cuò)過治療時(shí)機(jī) 。

綜上所述，大咯血是一種呼吸系統(tǒng)危急重癥，患者可因氣道阻塞窒息或大出血休克死亡， 應(yīng)進(jìn)行快速準(zhǔn)確的病因診斷并積極采取急救措施。在應(yīng)用BAE 或外科干預(yù)前， 應(yīng)盡可能早的保持氣道通暢，同時(shí)進(jìn)行多學(xué)科有效處理，以保證患者生命安全。

轉(zhuǎn)載自急診時(shí)間