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1.患者震顫幅度增大并延及全身，呈對稱性、節(jié)律性四肢抽動，先快后慢，同時(shí)心率增快，血壓升高，瞳孔擴(kuò)大，可診斷為癲癇全面性發(fā)作的2.患者突然意識喪失，摔倒在地，上瞼抬起，眼球上翻，喉部痙攣，發(fā)出叫聲，兼見心率增快，血壓升高，可診斷為癲癇全面發(fā)作的3.癲癇全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作的治療，不正確的是E.抽搐時(shí)間長者可給與苯巴比妥鈉0.2g肌內(nèi)注射 
答案解析：“全面強(qiáng)直—陣攣發(fā)作陣攣期：震顫幅度增大并延及全身，發(fā)作呈對稱性、節(jié)律性四肢抽動，先快后慢。不同肌群呈強(qiáng)直和松弛交替出現(xiàn)，陣攣頻率漸慢，松弛期逐漸延長，本期持續(xù)1/2-1分鐘；最后一次強(qiáng)烈陣攣后抽搐停止，所有肌肉松弛。在以上兩期中可見舌咬傷、心率增快、血壓升高、呼吸暫時(shí)中斷、皮膚紫紺及汗液、唾液和支氣管分泌物增多，合并瞳孔擴(kuò)大，對光反射、深反射和淺反射消失，病理反射陽性等（C對）。”答案解析：“全面強(qiáng)直—陣攣發(fā)作強(qiáng)直期：突然意識喪失，摔倒在地，全身骨骼肌持續(xù)性收縮；眼肌收縮出現(xiàn)上瞼抬起，眼球上竄或凝視咀嚼肌收縮出現(xiàn)口先強(qiáng)張，而后突閉，可咬傷舌；喉肌和呼吸機(jī)強(qiáng)直性收縮，發(fā)出尖叫聲，呼吸停止；頸部和軀干肌肉強(qiáng)直性收縮，使頸部和軀干先屈曲后反張，上肢先上舉后旋再內(nèi)收旋前，雙手握拳，拇指內(nèi)收，下肢自屈曲轉(zhuǎn)為強(qiáng)烈伸直（A對）?！?/span>答案解析：“癲癇發(fā)作時(shí)的一般處理：對全面強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作患者，要注意防止跌傷和碰傷，解松衣領(lǐng)及褲帶，保持呼吸道通暢…如抽出時(shí)間過長，或當(dāng)日已有發(fā)作，可給與苯巴比妥鈉0.2g肌內(nèi)注射”（C錯(cuò)，為本題正確答案）。答案解析：癲癇持續(xù)狀態(tài)是指癲癇連續(xù)發(fā)作之間意識尚未完全恢復(fù)又頻繁再發(fā)，或癲癇發(fā)作持續(xù)30分鐘以上未自行停止，即連續(xù)大發(fā)作神志不清（B對）。頻繁性失神小發(fā)作（A錯(cuò)）見于癲癇小發(fā)作。單側(cè)肢體頻繁抽搐（C錯(cuò)）見于局限性抽搐。肢體連續(xù)發(fā)生觸電感（D錯(cuò)）見于肌陣攣性發(fā)作。長期用藥仍經(jīng)常發(fā)作（E錯(cuò)）可見于部分癲癇控制不佳患者。
詳細(xì)而又準(zhǔn)確的病史資料是診斷的主要依據(jù)。需了解患者真實(shí)年齡及整個(gè)發(fā)作過程，包括發(fā)作的環(huán)境、時(shí)程，發(fā)作時(shí)姿態(tài)、面色、聲音，有無肢體抽搐及大致順序，發(fā)作后表現(xiàn)，有無怪異行為和精神失常，既往的發(fā)作史，首次發(fā)作年齡、誘因，發(fā)作頻率，有無產(chǎn)傷、頭顱外傷、腦膜炎、腦炎、寄生蟲感染史以及家族史等。腦電圖是診斷癲癇最重要的輔助診斷依據(jù)。結(jié)合多種激發(fā)方法，特殊電極、長程或錄像腦電圖，可提高陽性率。必要時(shí)進(jìn)行24小時(shí)長程腦電圖監(jiān)測。①全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作典型的腦電圖改變是強(qiáng)直期開始出現(xiàn)逐漸增強(qiáng)的棘波樣節(jié)律，然后頻率降低，波幅增高，陣攣期出現(xiàn)彌漫性慢波，痙攣后期呈現(xiàn)腦電抑制。②強(qiáng)直性發(fā)作典型的改變是暴發(fā)性多棘波。③肌陣攣發(fā)作呈現(xiàn)多棘-慢波。3.影像學(xué)及實(shí)驗(yàn)室檢查腦部影像學(xué)檢查如CT、MRI、單光子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層及各種化驗(yàn)如血常規(guī)、血糖、血鈣、大便蟲卵、腦脊液等檢查有助于明確癥狀性癲癇的病因。應(yīng)與暈厥、假性癲癇發(fā)作(癔癥性發(fā)作)、短暫性腦缺血發(fā)作、低血糖癥等鑒別。癲癇發(fā)作與假性癲癇發(fā)作鑒別要點(diǎn)見下表。
(1)0~2歲患兒常見病因是圍生期腦損傷、先天性疾病及先天性代謝障礙。(2)2~ 12歲患兒常見病因是各種嚴(yán)重感染、特發(fā)性癲癇、高熱驚厥等。(3)12~18歲患者多為特發(fā)性癲癇、顱腦外傷、腦血管畸形等。(4)18~35歲患者多為顱腦外傷、顱內(nèi)腫瘤、特發(fā)性癲癇等。(5)35~65歲患者多為顱內(nèi)腫瘤、顱腦外傷、急性腦血管病、代謝異常等。(6)超過65歲的患者多為急性腦血管病、顱內(nèi)腫瘤、阿爾茨海默病等。癲癇持續(xù)狀態(tài)簡稱為癲癇狀態(tài)，是指患者出現(xiàn)全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作持續(xù)超過5分鐘，患者有發(fā)生神經(jīng)元損傷的危險(xiǎn)并需要抗癲癇藥物緊急救治的癲癇發(fā)作,是內(nèi)科常見急癥，不及時(shí)診斷與處理可因高熱、循環(huán)衰竭、電解質(zhì)紊亂和不可逆性腦損害導(dǎo)致殘疾及死亡。癲癇狀態(tài)可發(fā)生于任何類型的癲癇發(fā)作，其中以全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作最常見。評估時(shí)除依據(jù)臨床表現(xiàn)外，應(yīng)明確是否有不恰當(dāng)停用或減量抗癲癇藥物情況，以及是否伴發(fā)，急性腦血管病、顱腦損傷、顱內(nèi)感染、急性中毒等疾病，綜合判斷，快速做出診斷，及時(shí)救治。指經(jīng)過合理規(guī)范的藥物治療，癲癇發(fā)作仍遷延不愈者。難治性癲癇可對患者健康造成嚴(yán)重的危害，而且病死率顯著高于正常人群。目前將難治性癲癇定義為:頻繁的癲癇發(fā)作至少每月4次以上，適當(dāng)?shù)目拱d癇藥正規(guī)治療且達(dá)到藥物治療濃度，觀察至少2年，仍不能控制且明顯影響日常生活，除外進(jìn)行性中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病及顱內(nèi)占位性病變。對于難治性癲癇應(yīng)盡早識別，盡早采取更加積極的治療措施，降低死亡率。癲癇的治療以藥物治療為主。藥物治療的目的在于控制發(fā)作，最大限度地減少發(fā)作次數(shù)，保持患者的原有機(jī)能狀態(tài)。對全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作患者，慎防跌傷、舌咬傷、骨折、窒息等意外傷害，松解衣領(lǐng)及褲帶，抽搐時(shí)間偏長者可給苯巴比妥鈉0.2g肌內(nèi)注射。精神癥狀發(fā)作者應(yīng)防止其自傷或傷及他人。維護(hù)生命體征穩(wěn)定，支持心肺功能，盡快控制發(fā)作，防治腦損傷。①安定類藥物:為首選藥，成年患者首選地西泮10~20mg緩慢靜脈注射，15分鐘后如復(fù)發(fā)可重復(fù)給藥，或用100~200mg地西泮溶于5%葡萄糖氯化鈉注射液中，于12小時(shí)內(nèi)緩慢靜脈滴注。②苯妥英鈉:溶于0.9%氯化鈉注射液中緩慢靜脈注射。③異戊巴比妥鈉:溶于注射用水中緩慢靜脈注射，至控制發(fā)作止。④10%水合氯醛:為輔助抗癲癇藥物,保留灌腸給藥。保持呼吸道通暢，防止缺氧加重，必要時(shí)吸氧或人工呼吸。伴有腦水腫、感染、高熱等應(yīng)做相應(yīng)處理。抽搐停止后，可給苯巴比妥鈉肌內(nèi)注射，每8~12小時(shí)1次，維持控制。同時(shí)鼻飼或口服卡馬西平或苯妥英鈉，待口服藥物達(dá)到有效血藥濃度后可逐漸停用苯巴比妥鈉。診斷一經(jīng)確立，均應(yīng)及時(shí)服用抗癲癇藥物控制發(fā)作。癥狀輕、檢查無異常者，應(yīng)密切觀察，可暫不用藥。按癲癇的類型選用抗癲癇藥物，優(yōu)選單藥治療,逐漸增大劑量，直至完全控制癲癇發(fā)作，需要聯(lián)合用藥時(shí)應(yīng)合理聯(lián)合。定期進(jìn)行血、尿、肝功能、藥物濃度等檢查，調(diào)整藥量或逐漸更換抗癲癇藥物。①增藥要快，減藥要慢。②控制發(fā)作后應(yīng)長期用藥，失神發(fā)作應(yīng)完全控制至少半年后才可考慮停藥，其他類型癲癇應(yīng)完全控制4~5年以上，才能逐漸停藥。停藥過程一般需要1~1.5年。③一種一線藥物使用可耐受最大劑量不能控制發(fā)作，應(yīng)加用另外一種一線或二線藥物，直至發(fā)作控制，然后逐漸減量、停用原用藥物。換藥過渡期一般為 5~7天。①苯妥英鈉:對全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作及部分性發(fā)作有效,但可以加重失神發(fā)作和肌陣攣發(fā)作。不宜用于嬰幼兒及兒童。②卡馬西平:為部分性發(fā)作的首選藥物。對復(fù)雜部分性發(fā)作的作用，優(yōu)于其他抗癲癇藥，但可以加重失神發(fā)作和肌陣攣發(fā)作。③丙戊酸:為廣譜抗癲癇藥，是全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作合并典型失神發(fā)作的首選藥物。④苯巴比妥:為小兒癲癇的首選藥物，廣譜，且起效快，對全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作療效較好，也可用于單純及復(fù)雜部分性發(fā)作，可預(yù)防發(fā)熱驚厥。①托吡酯: 作為難治性部分發(fā)作及繼發(fā)性全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作的單藥或附加治療藥。②拉莫三嗪:作為部分發(fā)作及全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作的單藥或附加治療藥。主要是癲癇病灶切除術(shù)。腦部有器質(zhì)性病變的繼發(fā)性癲癇、難治性癲癇，不在腦的主要功能區(qū)的致病灶，均可考慮手術(shù)治療。要點(diǎn)二 病因與發(fā)病機(jī)制 主要為動脈粥樣硬化，其他有動脈狹窄、器質(zhì)性心臟病、血液成分異常等。由多種因素引起發(fā)病，包括腦血流動力學(xué)改變、微栓塞、腦血管痙攣、頸部動脈或椎動脈受壓等。各種原因?qū)е骂i內(nèi)動脈系統(tǒng)或椎-基底動脈系統(tǒng)的相關(guān)動脈內(nèi)徑狹窄，在此基礎(chǔ)上由于各種誘因?qū)е卵獕翰▌?，引起局灶性腦組織一過性缺血。動脈粥樣硬化的不穩(wěn)定斑塊、附壁血栓、瓣膜性或心律失常性心源性栓子、膽固醇結(jié)晶等形成血液循環(huán)中的微栓子，隨血流到達(dá)頸內(nèi)動脈系統(tǒng)或椎-基底動脈系統(tǒng)的相關(guān)動脈，引發(fā)血管急性栓塞，但隨后栓子溶解，血管再通，癥狀緩解。TIA好發(fā)于中老年人，男性多于女性，患者多有原發(fā)性高血壓、動脈粥樣硬化癥、2型糖尿病、血脂異常等病史，多在體位改變、活動過度等情況下發(fā)病，癥狀出現(xiàn)突然，表現(xiàn)為局部腦功能或視網(wǎng)膜功能障礙，持續(xù)時(shí)間短暫, 24 小時(shí)內(nèi)完全恢復(fù)，不留任何腦功能及視網(wǎng)膜功能缺失后遺癥。TIA 較少見，但易引起完全性腦卒中。常見癥狀有一過性單眼失明或視覺障礙，發(fā)作性偏身癱瘓或單肢癱瘓，發(fā)作性偏身感覺障礙或單肢感覺障礙，發(fā)作性偏盲或視野缺損。如為主側(cè)大腦半球受累則可出現(xiàn)一過性失語。TIA 多見，且易反復(fù)發(fā)作，持續(xù)時(shí)間較短。常見癥狀有發(fā)作性眩暈，常伴有惡心、嘔吐，多數(shù)患者出現(xiàn)眼球震顫?？沙霈F(xiàn)單眼或雙眼皮質(zhì)盲或視野缺損，或復(fù)視、共濟(jì)失調(diào)、吞咽困難、構(gòu)音障礙和交叉性癱瘓等。少數(shù)患者可有猝倒發(fā)作(雙下肢突感無力而倒地，但意識清楚，?？闪⒓凑玖?，亦稱為跌倒發(fā)作)、短暫性全面遺忘等。要點(diǎn)四 實(shí)驗(yàn)室檢查及其他檢查 絕大多數(shù)患者無與癥狀相關(guān)的病灶，個(gè)別患者發(fā)病早期顯示有一過性缺血病灶。多數(shù)患者經(jīng)CTA或DSA檢查可發(fā)現(xiàn)動脈粥樣硬化、血管狹窄等。部分患者有血脂、血糖、血尿酸等代謝指標(biāo)異常。部分患者可發(fā)現(xiàn)頸動脈或椎-基底動脈形成粥樣硬化斑塊，并可導(dǎo)致血管管腔一定程度的狹窄。由于血液成分異常誘發(fā)的TIA患者，可有紅細(xì)胞比容異常升高、血小板異常升高等異常改變。因絕大多數(shù)患者就診時(shí)發(fā)作已緩解，因此診斷主要依據(jù)病史，中老年患者突然出現(xiàn)一過性局限性神經(jīng)功能缺失的癥狀和體征，持續(xù)時(shí)間短暫，24小時(shí)內(nèi)癥狀和體征消失，急診CT或MRI檢查未發(fā)現(xiàn)與癥狀相關(guān)的病灶，即可診斷TIA。進(jìn)一步全面檢查，尋找可能的病因、潛在病理狀態(tài)和卒中的危險(xiǎn)因素。主要應(yīng)與癲癇部分性發(fā)作、梅尼埃病等相鑒別。表現(xiàn)為發(fā)作性肢體抽搐或感覺異常，持續(xù)時(shí)間僅數(shù)秒至數(shù)分鐘，腦電圖多有典型改變，有助于鑒別診斷。表現(xiàn)為發(fā)作性眩暈、嘔吐，但持續(xù)時(shí)間較長，多超過24小時(shí)，且常發(fā)生于年輕人，常有耳鳴和聽力減退。TIA患者發(fā)病后1周內(nèi)，發(fā)生卒中的風(fēng)險(xiǎn)為4%~10%，90天內(nèi)發(fā)生卒中的風(fēng)險(xiǎn)為10% ~20%，患者不僅有發(fā)生腦梗死的風(fēng)險(xiǎn)，也有心肌梗死甚至發(fā)生猝死的風(fēng)險(xiǎn)，發(fā)病2~7天是發(fā)生卒中的高風(fēng)險(xiǎn)期，因此，對確診的TIA患者，應(yīng)進(jìn)行伴發(fā)病的詳細(xì)問診，明確有無動脈粥樣硬化癥、冠心病、糖尿病、血脂異常、血液病等基礎(chǔ)疾病，并進(jìn)行相關(guān)實(shí)驗(yàn)室及其他檢查，如發(fā)現(xiàn)并存血脂異常、高血壓、血糖升高、頸動脈粥樣硬化斑塊等，提示患者具有進(jìn)一步發(fā)生卒中等器質(zhì)性心腦血管缺血性疾病的高風(fēng)險(xiǎn)，應(yīng)進(jìn)行正規(guī)甚至強(qiáng)化治療，消除危險(xiǎn)因素，避免進(jìn)展為卒中。TIA短期進(jìn)展為卒中的風(fēng)險(xiǎn)評估目前應(yīng)用ABCD2風(fēng)險(xiǎn)評分系統(tǒng)。ABCD2風(fēng)險(xiǎn)評分超過3分的患者，或ABCD2風(fēng)險(xiǎn)評分在0~2分但48小時(shí)內(nèi)無條件完成TIA相關(guān)檢查患者，或ABCD2風(fēng)險(xiǎn)評分在0~2分發(fā)現(xiàn)有癥狀相關(guān)的缺血病灶者的患者，均屬于高風(fēng)險(xiǎn)患者，應(yīng)住院治療。
最重要的治療目標(biāo)是避免發(fā)生卒中或新的TIA，治療卒中危險(xiǎn)因素。積極有效控制高血壓、糖尿病、血脂異常、器質(zhì)性心臟病，低脂飲食，戒煙、戒酒，適量進(jìn)行規(guī)律的有氧運(yùn)動等。用于非心源性栓子為病因的患者，口服腸溶阿司匹林可預(yù)防卒中和降低死亡率，一般75~100mg/d口服，或口服氯吡格雷75mg/d。心源性栓子如非瓣膜病性房顫、新近發(fā)生的心肌梗死、顱外供腦動脈內(nèi)血栓等患者，在CT排除顱內(nèi)出血或大面積腦梗死、患者無出血性傾向、肝腎功能正常時(shí)，應(yīng)用抗凝藥物治療，常用低分子量肝素皮下注射，隨后改為華法林口服。對于既往6個(gè)月內(nèi)有TIA發(fā)作的患者，經(jīng)頸動脈檢查證實(shí)存在同側(cè)動脈狹窄超過70%，評估圍手術(shù)期并發(fā)癥和死亡風(fēng)險(xiǎn)低于6%的患者，可行頸動脈內(nèi)膜切除術(shù)，或頸動脈血管成形術(shù)及支架置入術(shù)。
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