癲癇發(fā)作(epileptic seizure)是大腦皮層神經(jīng)元異常過度、同步化放電活動所造成的一過性臨床表現(xiàn)。癲癇發(fā)作必須有的臨床表現(xiàn)有既可以是患者的主觀感覺，也可以是客觀觀察到的癥狀和體征。起始和終止的形式為短暫性、發(fā)作性、自限性。持續(xù)時間一般是以數(shù)秒、數(shù)十秒或者數(shù)分鐘為主。如果有2次以上的無誘因發(fā)作( 2次間隔24小時以上)可診斷癲癇。

癲癇發(fā)作的分類

目前，普遍應(yīng)用的是1981年ILAE癲癇發(fā)作分類，直到2010年ILAE對癲癇發(fā)作的概念和分類進行了修訂。

癲癇分為全面性癲癇發(fā)作，局灶性(部分性)癲癇發(fā)作以及發(fā)作類型不明。局灶性(部分性)癲癇發(fā)作是指發(fā)作恒定的起源于一側(cè)大腦半球內(nèi)的致癇網(wǎng)絡(luò)，并有著放電的優(yōu)勢傳導途徑，可以繼發(fā)累及對側(cè)半球。全面性癲癇發(fā)作則是發(fā)作起源于雙側(cè)大腦皮質(zhì)及皮質(zhì)下結(jié)構(gòu)所構(gòu)成的致病網(wǎng)絡(luò)中的某一點，并快速波及整個網(wǎng)絡(luò)。每次發(fā)作起源點在網(wǎng)絡(luò)中的位置均不固定。全面性強直陣攣發(fā)作又分為強直-陣攣，失神及肌陣攣等。

 圖：癲癇發(fā)作的分類

全面性強直陣攣發(fā)作(GTCS )主要表現(xiàn)為意識喪失、雙側(cè)對稱強直后緊跟有陣攣動作，通常伴有植物神經(jīng)受累，如瞳孔放大，出汗，呼吸急促、心率加快等。

失神發(fā)作( absence seizures )主要表現(xiàn)為1）突然動作中止及意識障礙；2）發(fā)作通常持續(xù)<30秒，突發(fā)突止；3）EEG為廣泛性3HZ2.5HZ-4HZ的棘慢綜合波爆發(fā)；4） 約90%的患者可被過度換氣誘發(fā)；5）主要見于兒童和青少年，罕見于成人。

不典型失神，與典型失神相比，起始和結(jié)束較緩慢，伴隨的運動癥狀(如自動癥)較復雜，發(fā)作持續(xù)時間更長。EEG為慢的( <2.5Hz )棘慢波綜合節(jié)律，多見于如Lennox-Gastaut綜合征等癲癇性腦病，患者常有精神運動發(fā)育落后。

強直發(fā)作(tonic seizures )是軀干及雙側(cè)肢體近端持續(xù)性的僵直收縮而導致的某種姿勢，通常持續(xù)2-20秒，EEG為突然的波幅抑制，然后出現(xiàn)廣泛性波幅漸增的棘波節(jié)律(20+/-5Hz )或低波幅約10HZ節(jié)律性活動，主要見于Lennox-Gastaut綜合征。

陣攣發(fā)作( clonic seizures )是雙側(cè)肢體節(jié)律性(1-3Hz )的抽動，伴有或不伴有意識障礙，多持續(xù)數(shù)分鐘，EEG為全面性(多)棘波或(多)棘-慢波綜合。

肌陣攣發(fā)作( myoclonic seizures )表現(xiàn)為突然、短暫、觸電樣肌肉抽搐，10-50毫秒，很少超過100毫秒，EEG為全面性多棘慢波爆發(fā)可見于特發(fā)性癲癇(如JME),也可見于癲癇性腦病(如Dravet綜合征等)。

失張力發(fā)作(atonic seizures )是頭部、軀干或肢體肌肉張力突然喪失或減低。輕者僅點頭動作，重者可致跌倒，發(fā)作持續(xù)約1-2秒或更長，EEG為短暫全面性2-3Hz (多) 棘-慢波綜合發(fā)放或突然電壓低減，多見于Lennox-Gastaut綜合征等癲癇性腦病。

部分性/局灶性發(fā)作是簡單部分性發(fā)作( simple partial seizures,SPS )表現(xiàn)為發(fā)作時無意識障礙和復雜部分性發(fā)作( complex partial seizures,CPS )發(fā)作時有不同程度的意識障礙。繼發(fā)全面性發(fā)作( secondarily generalised seizures )是由SPS或CPS繼發(fā)，本質(zhì)上仍為部分性發(fā)作。(2010年)ILAE建議: 可根據(jù)需要對局灶性發(fā)作進行具體描述。

簡單部分性發(fā)作( simple partial seizures,SPS )包括運動性發(fā)作和感覺性發(fā)作。感覺性發(fā)作只有患者自己知道，包括軀體感覺、視覺、聽覺、嗅覺，味覺以及眩暈感等各種感覺癥狀。自主神經(jīng)癥狀或者體征，包括上腹部感覺(如胃氣上升感)，腸鳴、嘔吐、尿失禁面色蒼白或潮紅、出汗、豎毛和瞳孔擴大等。精神性發(fā)作包括各種精神、情感以及情緒的變化，如恐懼、發(fā)怒、似曾相識感陌生感夢樣狀態(tài)時間感覺的扭曲等等。

復雜部分性發(fā)作的核心癥狀包括意識障礙，動作的突然停止、凝視等，對外界刺激無有效的反應(yīng)。常有先兆(各種感覺癥狀，如似曾相識感陌生感、恐懼、心慌等)。而且，常常伴有異常行為，比如自動癥(Automatism )表現(xiàn)為反復、刻板、無目的、有一定協(xié)調(diào)性的動作，如咀嚼、吞咽(口咽部自動癥)或者反復搓手、摸索衣服、脫衣等動作(肢體自動癥)—(顳葉多見)。另外，肢體及軀干近端的大幅度動作蹬踏、投擲以及蹬車樣動作(軀體自動癥)—(額葉多見)。

心因性非癲癇發(fā)作與癲癇發(fā)作的鑒別

心因性發(fā)作又稱心因性非癇性發(fā)作，或假性發(fā)作，屬非癇性發(fā)作的一種類型。該病由心理因素所致，各種誘因特別是情緒、環(huán)境因素可誘發(fā)發(fā)作。臨床表現(xiàn)為各種軀體化癥狀，感覺或運動障礙，可伴有緊張、焦慮、恐懼和其它精神癥狀 。在臨床上常常被誤診為癇性發(fā)作而接受抗癲癇治療，給患者造成不必要的傷害。在鑒別診斷中，可從三個方面來考慮，發(fā)作頻率、腦電圖和藥物反應(yīng)。

偏頭痛和癲癇發(fā)作的鑒別

在臨床上，偏頭痛與某些癲癇類型，特別是自主神經(jīng)性癲癇有許多相似之處，如都具有發(fā)作性，都可有先兆、惡心、嘔吐、頭痛、腦電圖異常等。盡管如此，二者在病理生理及發(fā)病機制中都截然不同，在鑒別過程中，需要注意以下鑒別要點。

癲癇和暈厥的鑒別

暈厥與癲癇二者均是臨床上常見的疾病，且伴有許多相同的臨床表現(xiàn)。在鑒別過程中，可從誘因，體位，伴隨癥狀，發(fā)作EEG以及發(fā)作間期EEG去鑒別。

癲癇的藥物治療

癲癇的治療包括藥物治療，外科治療，生酮飲食和神經(jīng)調(diào)控治療。外科治療包括切除性手術(shù)(致癇灶切除)和姑息性手術(shù)(胼胝體切開、多點軟膜橫切術(shù)、神經(jīng)調(diào)控治療)神經(jīng)調(diào)控治療(迷走神經(jīng)刺激術(shù)等)。在藥物治療過程中，需要秉持以下幾個原則：1）根據(jù)發(fā)作類型選擇藥物；2）根據(jù)綜合征類型選擇藥物。

圖：目前臨床上使用的AEDs

診斷明確后盡早開始治療，需要注意以下幾點：1）根據(jù)發(fā)作類型和綜合征選藥；2）首選單藥治療； 3）合理的聯(lián)合用藥治療；4）規(guī)律用藥；5）療程要足，撤藥要慢?？拱d癇藥物應(yīng)該在癲癇的診斷明確之后開始使用，一般第二次無誘因發(fā)作之后開始用藥，如發(fā)作間隔期1年以上，可以暫時推遲藥物治療。 經(jīng)過2個單藥治療失敗，可以考慮聯(lián)合治療。

圖：2015年CAAE指南發(fā)作類型的選藥

在抗癲癇藥物的選擇上，丙戊酸鈉、拉莫三嗪、左乙拉西坦、托吡脂是廣譜的抗癲癇藥物，

對部分性發(fā)作和全面性發(fā)作均有效，可作為發(fā)作分類不確定時的選擇。有一些抗癲癇藥物可能使某些發(fā)作類型加重，應(yīng)避免使用。比如卡，馬西平、苯妥英鈉、奧卡西平可能加重失神和肌陣攣發(fā)作。

抗癲癇藥物的不良反應(yīng)

所有的抗癲癇藥物都可能產(chǎn)生不良反應(yīng)，其嚴重程度在不同個體有很大差異?？拱d癇藥物的不良反應(yīng)是導致治療失敗的另一個主要原因。大部分不良反應(yīng)是輕微的，但也有少數(shù)會危及生命。

最常見的不良反應(yīng)主要包括對中樞神經(jīng)系統(tǒng)的影響(鎮(zhèn)靜、思睡、頭暈、共濟障礙、認知、記憶等)、對全身多系統(tǒng)的影響(消化道癥狀、體重改變、生育問題、骨骼健康等)和特異體質(zhì)反應(yīng)。

劑量相關(guān)的不良反應(yīng)：如對中樞神經(jīng)系統(tǒng)的影響(如卡馬西平、苯妥英鈉引起的頭暈、復視、共濟失調(diào)等以及多數(shù)抗癲癇藥物出現(xiàn)的困倦等)。

特異體質(zhì)的不良反應(yīng)：與劑量無關(guān)，不能預測，主要有皮膚損害、嚴重的肝毒性、血液系統(tǒng)損害。

長期的不良反應(yīng)：與累積劑量有關(guān)，如卡馬西平引起的低鈉血癥，丙戊酸鈉引起的體重增加、脫發(fā)等。

遠期不良反應(yīng)：可發(fā)生致畸性。

抗癲癇藥物的調(diào)整

抗癲癇藥物對中樞神經(jīng)系統(tǒng)的不良影響在治療開始的最初幾周明顯，以后逐漸消退，減少治療初始階段的不良反應(yīng)可以提高患者的依從性，而使治療能夠繼續(xù)。建議不要超過說明書推薦的起始劑量及維持劑量，除非患者的發(fā)作非常頻繁，從較小的劑量開始，緩慢的增加劑量直至發(fā)作控制或最大可耐受劑量，兒童一律按體重計算藥量。

在撤藥過程中，需要考慮癲癇患者持續(xù)無發(fā)作2年以上，存在減停藥的可能性；大部分患者在藥物治療的情況下，2~ 5年完全無發(fā)作，可以考慮停藥。但是否減停、如何減停，還需要綜合考慮患者的癲癇類型(病因、發(fā)作類型綜合征分類）。腦電圖對減?？拱d癇藥物有參考價值。

在臨床上，存在很多發(fā)作性事件，既包括癲癇發(fā)作，也包括非癲癇發(fā)作。非癲癇發(fā)作比較癲癇發(fā)作更為常見，出現(xiàn)于各個不同的年齡階段，而且，許多相似之處，如都具有發(fā)作性，都可有先兆、惡心、嘔吐、頭痛、腦電圖異常等。非常容易混淆，因此，鑒別癲癇發(fā)作和非癲癇發(fā)作時癲癇診斷的重要內(nèi)容。