急性白血?。ˋL）是造血干祖細(xì)胞的惡性克隆性疾病，發(fā)病時(shí)骨髓中異常的原始細(xì)胞及幼稚細(xì)胞（白血病細(xì)胞）大量增殖并抑制正常造血，可廣泛浸潤(rùn)肝、脾、淋巴結(jié)等各種臟器。表現(xiàn)為貧血、出血、感染和浸潤(rùn)等征象。

一、分類

1.急性髓系白血?。ˋML）的FAB分型

2.急性淋巴細(xì)胞白血?。ˋLL）的FAB分型

二、臨床表現(xiàn)

AL起病急緩不一。急者可以突然高熱，類似“感冒”，也可以是嚴(yán)重的出血。緩慢者常為臉色蒼白、皮膚紫癜，月經(jīng)過多或拔牙后出血難止而就醫(yī)時(shí)被發(fā)現(xiàn)。

1.正常骨髓造血功能受抑制表現(xiàn)

2.白血病細(xì)胞增殖浸潤(rùn)的表現(xiàn)

三、實(shí)驗(yàn)室檢查

四、診斷與鑒別診斷

五、治療

根據(jù)病人的MICM結(jié)果及臨床特點(diǎn)進(jìn)行預(yù)后危險(xiǎn)分層，按照患方意愿、經(jīng)濟(jì)能力，選擇并設(shè)計(jì)最佳完整、系統(tǒng)的治療方案。

考慮治療需要及減少病人反復(fù)穿刺的痛苦，建議留置深靜脈導(dǎo)管，適合行異基因造血干細(xì)胞移植（allo-HSCT）者應(yīng)抽血做HLA配型。

1.一般治療

2.抗白血病治療

抗白血病治療的第一階段是誘導(dǎo)緩解治療，主要方法是聯(lián)合化療，目標(biāo)是使病人迅速獲得完全緩解（complete remission,CR）。

所謂CR，即白血病的癥狀和體征消失，外周血無原始細(xì)胞，無髓外白血?。还撬枞翟煅謴?fù)，原始細(xì)胞<5%；外周血中性粒細(xì)胞>1.0×10^9/L，血小板≥100×10^9/L。

理想的CR為初診時(shí)免疫學(xué)、細(xì)胞遺傳學(xué)和分子生物學(xué)異常標(biāo)志均消失。

達(dá)到CR后進(jìn)入抗白血病治療的第二階段，即緩解后治療，主要方法為化療和HSCT。

誘導(dǎo)緩解獲CR后，體內(nèi)的白血病細(xì)胞由發(fā)病時(shí)的10^10~10^12降至10^8~10^9，這些殘留的白血病細(xì)胞稱為微小殘留病灶（MRD），MRD水平可預(yù)測(cè)復(fù)發(fā)，必須定期進(jìn)行監(jiān)測(cè)。

MRD持續(xù)陰性的病人有望獲長(zhǎng)期無病生存（DFS）甚至治愈（DFS持續(xù)10年以上）。

ALL治療

AML治療

復(fù)發(fā)指CR后在外周血重新出現(xiàn)白血病細(xì)胞或骨髓原始細(xì)胞>5%（除外其他原因如鞏固化療后骨髓重建等）或髓外出現(xiàn)白血病細(xì)胞浸潤(rùn)，多在CR后兩年內(nèi)發(fā)生，以骨髓復(fù)發(fā)最常見，此時(shí)可選擇原誘導(dǎo)化療方案或含HDAra-C的聯(lián)合方案或者新藥進(jìn)行再誘導(dǎo)治療。但ALL一旦復(fù)發(fā)，無論采用何種化療方案，總的二次緩解期通常短暫，長(zhǎng)期生存率低。靶向CD19的嵌合抗原受體T細(xì)胞（CAR-T）治療可使約90%CD19陽性的復(fù)發(fā)ALL病人獲得CR。髓外復(fù)發(fā)以CNSL最常見。

單純髓外復(fù)發(fā)者多能同時(shí)檢出骨髓MRD，血液學(xué)復(fù)發(fā)會(huì)隨之出現(xiàn)。因此在進(jìn)行髓外局部治療的同時(shí)，需行全身化療。

HSCT對(duì)治愈成人ALL至關(guān)重要。allo-HSCT可使40%~65%的病人長(zhǎng)期存活。

主要適應(yīng)證為：

老年AL治療

六、預(yù)后