指導(dǎo)專家 中南大學(xué)湘雅醫(yī)院心血管內(nèi)科 謝啟應(yīng) 主任醫(yī)師 生命在于運(yùn)動(dòng),但生活中,我們會(huì)碰到不少在運(yùn)動(dòng)中發(fā)生猝死的案例——平素身體健康的運(yùn)動(dòng)員,在比賽時(shí)突發(fā)猝死,例如2020年7月,湖南長(zhǎng)沙的一個(gè)小伙子就在晨跑時(shí)突然暈倒猝死。為什么這些看起來非常健康的人群會(huì)頻頻發(fā)生猝死? 研究發(fā)現(xiàn),在這些猝死的年輕病例當(dāng)中,大約有30%是被有著“運(yùn)動(dòng)猝死殺手”之稱的肥厚型心肌?。℉CM)所致,而肥厚性梗阻性心肌病是青少年及運(yùn)動(dòng)員猝死的首要原因。但這種疾病如“隱性殺手”,平時(shí)可能無癥狀或癥狀非常輕微,很多人患病而不自知。其實(shí),在人群當(dāng)中,患有這種疾病的人并不少見。該心臟疾病的發(fā)病率為0.1%~0.2%。據(jù)估計(jì),我國(guó)肥厚型心肌病患者約有260萬(wàn)人,并且逐年呈上升趨勢(shì)。 心臟變“胖”,不是好事 人的心臟分四個(gè)腔,分別是左心房、右心房、左心室、右心室。在左心室和右心室之間就是室間隔。當(dāng)心室肌(主要是左心室)異常增厚,就會(huì)限制血液流出心臟,或者因心室顯著肥厚,導(dǎo)致心室變得僵硬,收縮和舒張功能出現(xiàn)障礙,同時(shí)心室腔變小,減少了心室可以容納的血液量,從而引起一系列癥狀。 目前,導(dǎo)致肥厚型心肌病發(fā)生的原因主要有兩種: 遺傳性 該病有一定的遺傳性。如果父母罹患肥厚型心肌病,那么子女將有50%的幾率患病。 內(nèi)分泌紊亂 嗜鉻細(xì)胞瘤患者并存肥厚型心肌病者較多。動(dòng)物實(shí)驗(yàn),靜脈滴注兒茶酚胺可致心肌肥厚。因而有人認(rèn)為肥厚型心肌病是內(nèi)分泌紊亂所致。 肥厚型心肌病的表現(xiàn) 肥厚型心肌病的主要癥狀有呼吸困難、心悸、心前區(qū)疼痛、乏力、頭昏甚至?xí)炟?、猝死?/strong>也有部分患者平時(shí)癥狀不明顯,通過體檢才發(fā)現(xiàn)。肥厚型梗阻性心肌病的患者臨床表現(xiàn)上與左室流出道梗阻程度有關(guān),典型癥狀有: 1 呼吸困難 為最常見癥狀,約占有癥狀病人的90%。 2 胸痛 常與勞累有關(guān),持續(xù)時(shí)間長(zhǎng),對(duì)硝酸甘油反應(yīng)不佳,但冠脈造影正常。 3 心律失常 患者易發(fā)生多種心律失常,可導(dǎo)致猝死。 4 暈厥 15%~25 % 的HCM至少發(fā)生過一次暈厥。約20%患者主訴黑蒙或短瞬間頭暈。 5 猝死 是青少年和運(yùn)動(dòng)員猝死的主要原因之一。 肥厚型心肌病的診斷 因?yàn)樵摬∮锌赡茉跊]有出現(xiàn)心肌肥厚、或者無任何癥狀出現(xiàn)之前就發(fā)生惡性心律失常而導(dǎo)致猝死,所以早期的診斷和評(píng)估尤為重要。 【心電圖】患者心電圖變化出現(xiàn)較早,可先于臨床癥狀。 【超聲心動(dòng)圖】是診斷肥厚型心肌病一種非常重要的檢測(cè)手段??奢^準(zhǔn)確的測(cè)量心室壁的厚度、心室腔的大小,并確認(rèn)是否存在流出道梗阻及嚴(yán)重程度。 【心臟核磁共振成像(CMR)】準(zhǔn)確性、敏感性要高于超聲心動(dòng)圖,更好的評(píng)價(jià)間隔及室壁厚度。 【基因檢測(cè)】可早期確診并鑒別HCM,評(píng)估猝死風(fēng)險(xiǎn),并發(fā)現(xiàn)家族中其他可能的發(fā)病者,從而免于長(zhǎng)期的臨床評(píng)估、隨訪觀察以及家族遺傳。攜帶多個(gè)(≥ 2 個(gè))HCM相關(guān)致病基因突變比攜帶一個(gè)突變的患者危險(xiǎn)度高,易發(fā)生惡性心律失?;蛐脑葱遭溃⊿CD),預(yù)后差。 肥厚型心肌病的治療 肥厚型心肌病的治療包括5個(gè)方面: - 一般治療 - 加強(qiáng)身體護(hù)理,保持樂觀積極的心態(tài),避免劇烈運(yùn)動(dòng)。 - 藥物治療 - 患者需長(zhǎng)期口服藥物治療。β受體阻滯劑,如美托洛爾等藥物來減慢心室率,降低心肌收縮力,從而減輕流出道梗阻,改善癥狀。對(duì)于不能使用或不能耐受β受體阻滯劑的患者,也可使用維拉帕米等鈣離子拮抗劑。 - 介入治療 - ★ 室間隔注射無水乙醇行化學(xué)消融術(shù):通過一根細(xì)長(zhǎng)的導(dǎo)管向增厚室間隔供血?jiǎng)用}注入無水乙醇,從而令一部分增厚心肌凝固壞死,從而減輕梗阻; ★ 室間隔動(dòng)脈彈簧圈栓塞或微球栓塞術(shù); ★ 室間隔射頻消融術(shù):在心內(nèi)膜面針對(duì)梗阻最明顯的部位進(jìn)行射頻消融治療; ★ liwen術(shù)式。對(duì)部分患者可有效改善癥狀。 - 植入永久性心臟起搏器 - 通過造成心室收縮不同步,從而減輕梗阻。 - 外科手術(shù)治療 - 室間隔肥厚心肌切除術(shù)(mirrow術(shù))。通過外科開胸手術(shù)切除心室間增厚的肌肉,同時(shí)可以對(duì)受損的二尖瓣進(jìn)行修復(fù)。 總之,對(duì)于有家族病史或家族成員曾發(fā)生過50歲以下心源性猝死;有不明原因暈厥史以及運(yùn)動(dòng)后胸悶、氣促甚至胸悶、胸痛的年輕人,需要警惕肥厚型心肌病的可能,應(yīng)及時(shí)前往醫(yī)院就醫(yī),從而早期診斷或干預(yù)心肌病的發(fā)展。對(duì)于一些合并惡性心律失?;颊咝枰踩隝CD(埋藏式心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器)來防止猝死。 指導(dǎo) 專家 中南大學(xué)湘雅醫(yī)院心血管內(nèi)科副主任 主任醫(yī)師、教授 擅長(zhǎng):心血管疾病的介入診療,特別是復(fù)雜心律失常的射頻消融以及起搏器的植入。 門診:每周一上午。 文章來源:中南大學(xué)湘雅醫(yī)院心血管內(nèi)科 |
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