肥厚型心肌病(HCM)是以心肌肥厚為特征的疾病，常為不對稱肥厚并累及室間隔，左心室血液充盈受阻、舒張期順應(yīng)性下降為基本病態(tài)的心肌病。根據(jù)左心室流出道有無梗阻，可分為梗阻性肥厚型心肌病和非梗阻性肥厚型心肌病。梗阻型可以是主動脈瓣下或心室中部梗阻，梗阻可以隱匿 (可誘發(fā))、間歇或持續(xù)存在。非梗阻型靜息或激發(fā)時均無收縮期梗阻。HCM臨床主要表現(xiàn)為勞累時呼吸困難、心絞痛、暈厥、頭暈，部分患者可無癥狀，本病常為青年猝死的原因，后期可出現(xiàn)心力衰竭，危害性大，但HCM的治療仍然是臨床醫(yī)師非常棘手的問題。

    1一般治療

    HCM患者應(yīng)該避免過度勞累、劇烈活動和精神緊張。

    2內(nèi)科藥物治療

     β-受體阻滯劑能顯著降低心率、心肌耗氧量及心肌收縮力，減輕左室流出道梗阻，增加舒張期心室擴張和心輸出量從而緩解癥狀。β-受體阻滯劑還可能有抗心律失常作用。常選用倍他樂克 25~100 mg/d，氨酰心安12.5~25.0 mg，每日2次。但β-受體阻滯劑僅能改善癥狀，不能減少心律失常與猝死，也不改變預(yù)后。

    鈣通道阻滯劑因具有負性肌力作用，它可作為β-受體阻滯劑的一種替代性選擇。應(yīng)用β-受體阻滯劑無效的患者，換用維拉帕米往往有效，患者的運動耐力改善尤為明顯。在單用β-受體阻滯劑不能有效地降低流出道壓力階差并使癥狀緩解時，也可加用鈣通道阻滯劑。常用維拉帕米每次40~80 mg每日3次。維拉帕米通過抑制心肌收縮而降低左心室流出道壓力階差，可能通過改善心肌的弛張性而增進舒張期充盈。其他鈣通道阻滯劑尚有地爾硫卓艸、硝苯地平、氨氯地平。重度流出道梗阻者應(yīng)用鈣通道阻滯劑要警惕，可能會山現(xiàn)嚴重低血壓甚至猝死。一般來說，多數(shù)HCM患者需采用β-受體阻滯劑和鈣通道阻滯劑聯(lián)合治療。

   洋地黃和利尿劑洋地黃因可加重LVOT梗阻，降低肥厚型梗阻性心肌病左心充盈壓而被禁用，但對于心室腔擴大而室內(nèi)梗阻不明顯者，可以使用洋地黃和利尿劑。由于這些患者心室腔擴大，左室收縮功能加強，改善了肺充血及運動耐量，對收縮機能受到損害及房顫伴有室性心動過速的患者，β-受體阻滯劑或異搏定治療不能轉(zhuǎn)復(fù)竇律，洋地黃治療可能更有效。

    抗心律失常藥HCM患者常發(fā)生心源性猝死，可能由于室性心律失常。至少30％患者在長時間記錄的心電圖上有室性心動過速和其他更嚴重的室性心律失常。比較有效的抗室性心律失常藥是Ⅲ類的胺碘酮和索他洛爾，可在經(jīng)過選擇的患者(如心室顫動幸存者或有持續(xù)性室性心動過速的患者)中使用。

    預(yù)防心內(nèi)膜炎感染性心內(nèi)膜炎是HCM的常見并發(fā)癥，特別是二尖瓣返流損傷心內(nèi)膜者，建議在有感染危險時，預(yù)防性使用廣譜抗生素。

    血栓栓塞的治療血栓栓塞是另一種并發(fā)癥，特別是在出現(xiàn)陣發(fā)性或持續(xù)性心房顫動時，易形成心房附壁血栓，應(yīng)該使用抗凝劑治療。對這些病例建議加用華法令抗凝，并維持其凝血酶原時間國際化標準比值(INR)在2.0~3.0。特別是在診斷栓塞已發(fā)生時更應(yīng)該使用抗凝劑治療。

    3介入治療

    起搏器植入術(shù)心臟起搏，尤以DDD起搏是一種治療HCM的有效手段，其心臟除極順序的改變、LVOT的拓寬及壓力階差的減低、收縮期前移減輕和左室充盈壓降低是主要改善患者癥狀的可能機制。

    心臟除顫器植入術(shù)HCM猝死的危險因素包括有已知基因型的遺傳傾向、持續(xù)性的室性心動過速或有心臟驟停先兆的、反復(fù)的暈厥、伴有運動性低血壓以及室壁厚度達30 mm或者更厚的極度肥厚患者，特別是青少年或年輕人中更容易發(fā)生。具有猝死高危的亞組患者，可以從植入心臟除顫器獲益，通過植入第三代ICD型自動除顫器能有效地控制惡性心律失常，預(yù)防猝死，提高生存率。

    心肌化學(xué)消融術(shù)，它使用乙醇部分消融室間隔。通過一個特殊的導(dǎo)管送入冠狀動脈左前降支的間隔支，注射無水酒精，從而造成可控制的室間隔上部心肌梗死。理想的終點是使室間隔上部變薄、運動減弱，從而使左室流出道增大并降低收縮期壓力階差，從而達到改善患者的血流動力學(xué)和癥狀。

    4外科治療

    外科手術(shù)主要為肥厚室間隔切開、切除術(shù)，適用于藥物治療無效，癥狀明顯，左心室流出道壓差在靜息時等于或大于50 mm Hg或應(yīng)激后壓差等于或大于100 mm Hg伴間隔極厚者。HCM患者若有與梗阻無關(guān)的嚴重的二尖瓣返流，可行二尖瓣置換術(shù)。極少數(shù)二尖瓣疾病患者可行二尖瓣修補術(shù)。但各種內(nèi)科和外科治療均無效時，可考慮心臟移植。

    希望以上介紹能對你有所幫助。