皰疹頓挫性面癱

郭娟0529 2021-01-21

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封面攝影：柳迎春老師

周圍性面癱（FNP）是常見癥狀和體征，疾病譜很廣，通常認(rèn)為顳骨內(nèi)病變包括：Bell面癱，Ramsay-Hunt綜合征，耳源性感染，外傷，腫瘤，面神經(jīng)先天畸形等；顱內(nèi)病變有橋小腦角腫瘤，顱底腦膜瘤，腦干腦炎和顱底骨折或出血梗死等。FNP診治涉及神經(jīng)內(nèi)科、耳鼻喉科和皮膚科等多學(xué)科，并不簡單。

一般認(rèn)為，最常見的周圍性面癱是Bell 面癱，年發(fā)病率為20/10萬，其次是Ramsay Hunt綜合癥，發(fā)病率為5/10萬，2者幾乎占全部FNP的80%。前者與單純皰疹病毒-I（HSV-I）感染有關(guān)，通常預(yù)后較好，治療僅需糖皮質(zhì)激素。而后者是水痘-帶狀皰疹病毒感染（varicella-zoster virus，VZV）導(dǎo)致面神經(jīng)結(jié)構(gòu)破壞，面癱更嚴(yán)重。治療除了應(yīng)用糖皮質(zhì)激素，還需要阿昔洛韋等抗病毒藥物阻止水痘-帶狀皰疹病毒的復(fù)制以及減少隨后出現(xiàn)的面神經(jīng)病理改變，進(jìn)而加快恢復(fù)，預(yù)防并減少并發(fā)癥和后遺癥，治療越早越好^[1]！

今天學(xué)習(xí)皰疹頓挫性（Zoster sine herpete，ZSH）面癱，也稱不典型皰疹性面癱^【2】，是容易被漏診的FNP。同亨特綜合征一樣，ZSH面癱是由水痘帶狀皰疹病毒（VZV）引起的急性周圍性面癱。但皮膚僅見紅斑或丘疹而無典型耳部皰疹，容易誤診為Bell面癱,NJulian等人認(rèn)為貝爾面癱中約1/3是被誤診的皰疹頓挫性面癱，其發(fā)病率約為6.67/10萬^[3]。因為發(fā)病機(jī)理與亨特綜合征相同，所以發(fā)病早期給予阿昔洛韋等抗病毒藥物治療，可提高面癱的治愈率。

因此，及時確診皰疹頓挫性面癱或無皰疹面癱并盡早給予抗病毒治療能改善患者預(yù)后，三者鑒別要點及治療見下表。

一表理清三種面癱：

RHS-Ramsay-Hunt syndrome，ZSH-皰疹頓挫性面癱，VZH-水痘帶狀皰疹病毒,HSV-1-單純皰疹病毒-1型,H–類固醇激素。

如果面癱患者皮膚完全無異常，其它癥狀同ZSH則稱為無皰疹性面癱，與皰疹頓挫性面癱及亨特綜合征一樣也是VZV感染所致，因診斷治療與前2者相同，故在此不贅訴。另外，亨特綜合征皰疹潛伏期是2-14天，潛伏期內(nèi)的患者也可以沒有皰疹，僅表現(xiàn)為周圍性面癱疼痛眩暈等癥狀。

下面是常規(guī)的病例分享內(nèi)容。

患者眩暈口眼歪斜2月余，曾于某醫(yī)院住院治療，當(dāng)時診斷后循環(huán)缺血。出院后因癥狀改善不明顯而就診于某醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院門診，當(dāng)時完善了顱腦CTA的檢查發(fā)現(xiàn)左大腦中動脈狹窄，因此維持了原診斷。雖已發(fā)病2月，但患者仍能回憶起發(fā)病時患側(cè)耳內(nèi)及患側(cè)頭部劇烈疼痛及眩暈，但否認(rèn)疼痛區(qū)域有皰疹。查體周圍性面癱明顯，凝視可誘發(fā)水平扭轉(zhuǎn)眼震，符合周圍性眼震特點。患病已2月因此完善了水痘帶狀皰疹病毒抗體檢查，化驗回報驗證了我的推測。很遺憾沒有留下太多資料，目前僅有一張CTA報告和VZV抗體的報告。

下面讓我們了解一下皰疹頓挫性面癱的前世今生：

皰疹頓挫性面癱是1907年Widal最先發(fā)現(xiàn)，當(dāng)時稱這種急性周圍性面癱伴隨耳內(nèi)劇烈疼痛的臨床表現(xiàn)為“zona frusta”，1916年Weber描述并命名為皰疹頓挫性面癱（ZSH），這種急性周圍型面癱，常伴隨耳、舌等部位的麻木或者劇烈疼痛，伴有眩暈，聽力下降，聽覺過敏，味覺消失等癥狀。同亨特綜合征一樣，多為潛伏在膝狀神經(jīng)節(jié)的VZV病毒再次復(fù)活感染所致。面癱急性發(fā)作，病變常累及一側(cè)。受涼、疲憊可為其誘因。Ho Yun Lee MD等人的研究中認(rèn)為感染的神經(jīng)支配區(qū)域可出現(xiàn)針刺感，繼而出現(xiàn)典型疼痛，而亨特綜合征的病人會出現(xiàn)該區(qū)域皮膚皰疹樣改變。典型頓挫性面癱患者均出現(xiàn)耳周疼痛，多劇烈，而亨特綜合征患者72.2%出現(xiàn)疼痛，貝爾面癱中32%出現(xiàn)疼痛。皰疹頓挫性面癱的愈后較貝爾面癱差。研究者認(rèn)為排除其它疾病導(dǎo)致的急性周圍性面癱，若出現(xiàn)單側(cè)頭面部局部劇痛，即使未出現(xiàn)皮膚皰疹改變，也可初步考慮為皰疹頓挫性面癱。另外，區(qū)別與貝爾面癱不同的另一個重要的特征是，病情在早期可出現(xiàn)惡化，開始恢復(fù)的時間較貝爾面癱晚，同時最后的恢復(fù)程度也較貝爾面癱差。NJulian Holland等人強(qiáng)調(diào)，在耳部皰疹出現(xiàn)之前皮節(jié)區(qū)的疼痛及感覺麻木是皰疹性神經(jīng)痛，提示很可能感染了水痘-帶狀皰疹病毒，而且是早期提示感染該病毒的唯一征象。以上這些臨床表現(xiàn)都會為皰疹頓挫性面癱的診斷提供重要的線索。

治療

對于皰疹頓挫性面癱的治療越早越好，以阻止水痘帶狀皰疹病毒的復(fù)制以及減少隨后出現(xiàn)的面神經(jīng)病理改變進(jìn)而加快面肌恢復(fù)，預(yù)防并減少并發(fā)癥和后遺癥的出現(xiàn)。因此，及時確診很重要。

哈佛醫(yī)學(xué)院的MarcH.Hohman,MD等學(xué)者認(rèn)為^[4]，不論是亨特綜合征，還是皰疹頓挫性面癱，急性期的最主要治療方案就是給予足量的抗病毒藥物、激素消炎減輕水腫以及眼睛的保護(hù)。然而靜脈和口服藥物之間無明顯區(qū)別。具體用藥詳見中國醫(yī)師協(xié)會皮膚科醫(yī)師分會《2018帶狀皰疹中國專家共識》（見下表）。貝爾面癱，早期給予抗病毒藥物的效果并不明確。

對于病程超過14天，藥物保守治療無效的完全性面癱患者，可行神經(jīng)電圖檢查，神經(jīng)變性數(shù)量大于90%的患者，即可行面神經(jīng)減壓術(shù)。亨特綜合征以及皰疹頓挫性面癱與膝狀神經(jīng)節(jié)區(qū)潛伏的VZV復(fù)活再次感染繼而出現(xiàn)神經(jīng)水腫有關(guān)。水腫及病變區(qū)域主要位于膝狀神經(jīng)節(jié)區(qū)，臨床上顳骨高分辨CT見面神經(jīng)膝狀神經(jīng)節(jié)區(qū)骨管較健側(cè)腫脹明顯，所以面神經(jīng)減壓的范圍主要在該區(qū)域。而貝爾面癱面神經(jīng)腫脹主要位于鼓室段和乳突段,主要行該區(qū)域的減壓。

下表是《帶狀皰疹中國專家共識》里的藥物列表及用法用量。

參考文獻(xiàn)：

1.FurutaY,Ohtani F, Mesuda Y,et al. Early diagnosis of zostersine herpete andantiviraltherapy for thetreatment of facialpalsy.[J].Neurology. 2000, 55(5):708-710.

2.Lee H Y, Kim M G, Park DC, et al. Zoster sineherpetecausing facial palsy[J]. AmericanJournal of Otolaryngology. 2012,33(5):565-571.

3.NJulian，et al.OtolaryngologyD O.Recent developments in Bell'spalsy.[J].Bmj.2004, 329(4): 553-557.

4.HohmanM H,Hadlock T A.Etiology, diagnosis, andmanagementof facial palsy: 2000patients at a facialnerve center[J].TheLaryngoscope.2014,124(7):283-293.

5.Yanagihara N, Honda N, Hato N,et al.Edematous swelling of the facialnerve in Bell's palsy.[J]. Actaoto-laryngologica,2000,120(5):667-671.

6.劉蘇輻，李健東，汪學(xué)勇，等. 貝爾面癱患者手術(shù)時機(jī)的選擇與臨床預(yù)后關(guān)系的研究[J]. 臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志. 2013，27

7.張愛萍，楊仕明. 耳帶狀皰疹綜合征的臨床診斷和治療[J]. 中華耳科學(xué)雜志.2012 2012，10(4):442-444.