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SAPHO綜合征中醫(yī)證治探討

 河南豫東中醫(yī)館 2020-05-13
S A P HO綜合征是1 9 8 7年由C h a m o t等 [ 1 ] 首次 提出的一組特殊的癥候群:滑膜炎、痤瘡、膿皰 病、骨 肥 厚、 骨 髓 炎 ( s y n o v i t i s  a c n e ?。?u s t u l o s i s h y p e r o s t o s i s  o s t e i t i s , S A P HO ) ,表現(xiàn)為骨關(guān)節(jié)損 害,伴有或不伴有皮膚損害。因其血清類風(fēng)濕因 子陰性、相對(duì)高發(fā)的中軸關(guān)節(jié)和骶髂關(guān)節(jié)受累, 多數(shù)學(xué)者 [ 2 ] 認(rèn)為可以歸納在血清類風(fēng)濕因子陰性 脊柱關(guān)節(jié)病中。本病屬于罕見病,至 2 0 1 2 年全 球文獻(xiàn)報(bào)道約 1  0 0 0 余例 [ 3 ] 。筆者將近年來應(yīng)用 中醫(yī)藥或中西醫(yī)結(jié)合方法治療 S A P HO 綜合征中 醫(yī)證治體會(huì)探討如下。

1  中醫(yī)病名

S A P HO 綜合征主要為骨關(guān)節(jié)病變和皮膚病 變,中醫(yī)尚無對(duì)應(yīng)的病名。骨關(guān)節(jié)病變表現(xiàn)為受 累骨關(guān)節(jié)處腫痛、壓痛及活動(dòng)受限。最常見的是 對(duì)稱性前上胸壁腫痛,病情嚴(yán)重者可因局部骨肥 厚壓迫鄰近神經(jīng)血管結(jié)構(gòu),引起上胸壁及上肢疼 痛和水腫。其次為脊柱受累,表現(xiàn)為相鄰兩椎體 融合,以胸椎最多見,腰椎、頸椎亦可累及。根 據(jù)上述特點(diǎn),當(dāng)歸屬于中醫(yī)學(xué)痹證中的 “ 骨痹” 范疇。因病變主要在骨關(guān)節(jié)和皮膚,很少有內(nèi)臟 受累,故又屬 “ 五體痹”范疇。 《 素問·長刺節(jié) 論》云:“ 病在骨,骨重不可舉,骨髓酸痛,寒氣 至,名曰骨痹。 ”骨痹常見骨節(jié)疼痛,四肢沉重難 舉,有麻冷感,致其證見痛苦切心,四肢攣 急, 關(guān)節(jié)浮腫等。

皮膚病變以對(duì)稱性掌跖膿皰病和痤瘡最為多 見。掌跖膿皰病類似于中醫(yī) “ 瘑瘡” , 《 諸病源候 論·瘑瘡候》記載 “ 瘑瘡者……多著手足間,遞 相對(duì),如新生茱萸子。痛癢抓搔成瘡,黃汁 出, 浸淫 生 長,坼 裂 時(shí) 瘥 時(shí) 劇,變 化 生 蟲,故 名 瘑 瘡” 。 《 醫(yī)宗金鑒·外科心法要訣》亦載瘑瘡 “ 生 于指掌之中,形如茱萸,兩手相對(duì)而生。亦有成 攢者,起黃色白膿皰,癢痛無時(shí),破津黃汁水, 時(shí)好時(shí)發(fā),極其疲頑,由風(fēng)濕客于肌腠而成” 。痤 瘡中醫(yī)學(xué)稱為肺風(fēng)粉刺, 《 醫(yī)宗金鑒·外科心法要 訣》認(rèn)為由肺經(jīng)血熱而成。其 “ 每發(fā)于面鼻,起 碎疙瘩,形如黍屑,色赤腫痛,破出白粉汁,日 久皆成白屑,形如黍米白屑”。

2  病因病機(jī)

近年中醫(yī)藥或中西醫(yī)結(jié)合治療本病個(gè)案報(bào)道 逐漸增多。有關(guān)其病因病機(jī),汪元等 [ 4 ] 認(rèn)為其主要 是濕、熱、毒三邪合犯的濕熱蘊(yùn)結(jié)證。因稟賦不 足,脾氣虧虛,過食膏粱厚味,損傷脾胃,濕熱 內(nèi)生,復(fù)感暑熱火毒,外客肌膚,與內(nèi)濕相會(huì), 濕熱相搏,化為毒火,化腐成膿。濕熱毒邪阻痹 筋脈、肌肉、骨 節(jié),而 致 營 衛(wèi) 行 澀,氣 血 凝 滯。 周彩云等 [ 5 ] 認(rèn)為是氣血失和,導(dǎo)致濕熱毒邪內(nèi)生, 浸淫肌膚,發(fā)為膿皰瘡;流注關(guān)節(jié),導(dǎo)致關(guān)節(jié)腫。 治療以調(diào)和氣血、清熱利濕解毒為法。李煒等 [ 6 ] 認(rèn) 為本病屬于肝腎不足、痰瘀互阻證。 S A P HO綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)目前采用2 0 1 2年 N g u y e n  MT [ 7 ] 提出的4點(diǎn)診斷標(biāo)準(zhǔn): ① 骨關(guān)節(jié)表 現(xiàn)+嚴(yán)重痤瘡( 包括聚合性痤瘡、暴發(fā)性痤瘡、化 膿性汗腺炎) ; ② 骨關(guān)節(jié)表現(xiàn)+掌趾膿皰??; ③ 骨 肥厚( 上胸壁、肢端骨、脊柱) 伴或不伴皮膚損害; ④ 慢性多灶性復(fù)發(fā)性骨髓炎( CMR O ) 包含中軸或 外周骨,伴或不伴皮膚損害。滿足以上4個(gè)條件之 一即可診斷為S A P HO綜合征。依據(jù)上述標(biāo)準(zhǔn),筆 者曾對(duì)3 8例S A P HO 綜合征患者的臨床表現(xiàn)、中醫(yī)證候的特點(diǎn)進(jìn)行分析( 男1 0例,女2 8例;病程 1個(gè)月 ~2 5年) 。結(jié)果:起病誘因與季節(jié)變換、情 志、勞倦、飲食均有一定關(guān)系。 2 5例( 6 5 . 7 9% ) 冬 春季節(jié)發(fā)病, 2 6例( 6 8 . 4 2% ) 因情志不暢發(fā)病, 2 5 例( 6 5 . 7 9% ) 因精神緊張發(fā)病, 2 1例( 5 5 . 2 6% ) 因 過度勞累發(fā)病, 1 8 例( 4 7 . 3 7% ) 因飲食不節(jié)發(fā)病。 骨關(guān)節(jié)病變中3 7例( 9 7 . 3 7% ) 前上胸壁受累, 2 7 例( 7 1 . 0 5% ) 中軸骨、關(guān)節(jié)受累, 3 1例( 8 1 . 5 8% ) 外周骨、關(guān)節(jié)受累。皮膚病變中3 3例( 8 6 . 8 4% ) 為 掌跖膿皰病,其中單純掌跖膿皰病 3 0 例; 8 例 ( 2 1 . 0 5% ) 為痤瘡,其中單純痤瘡3例,掌跖膿皰 病合并痤瘡4 例,嚴(yán)重痤瘡合并毛囊閉鎖三聯(lián)癥 1 例;無皮損 1 例。有 1 5 例( 3 9 . 4 7% ) 表現(xiàn)出反復(fù)口 腔潰瘍,男性陰囊潮濕或女性白帶過多者 2 0 例 ( 5 2 . 6 3% ) 。證候類型多為虛實(shí)夾雜的復(fù)合證候: 實(shí)證以濕熱痹阻( 3 2 例) 、肝膽氣郁( 2 0 例) 、瘀血 阻絡(luò)( 4 例) 為主;虛證以肝腎不足( 8 例) 、血虛風(fēng) 燥( 3 例) 為主。

由此可見, S A P HO綜合征的病因是在情志、 勞 倦、 飲 食 不 節(jié) 基 礎(chǔ) 上 感 受 風(fēng) 寒 濕 熱 毒 邪。 S A P HO 綜合征骨 關(guān) 節(jié) 病 變 所 累 及 的 前 上 胸 壁、 頸背、脊柱和骶髂關(guān)節(jié)等部位均為太陽經(jīng)和少陽 經(jīng)循行之處,風(fēng)寒濕熱毒邪乘虛侵襲人體,痹阻 于經(jīng)絡(luò),導(dǎo)致營衛(wèi)氣血功能失調(diào),太陽、少陽經(jīng) 氣不利,運(yùn)行不暢,不通則痛,故循行之處疼痛 反復(fù)發(fā)作,纏綿不愈。長期少陽樞機(jī)不利、營衛(wèi) 不和、氣血失調(diào),三焦氣化失常,津液敷布障礙 而致 濕 熱 蘊(yùn) 結(jié),內(nèi) 不 得 通 利,則 脾 失 健 運(yùn) 而 便 溏;濕熱 下 注,則 男 性 陰 囊 潮 濕 或 婦 女 白 帶 量 多;外不得宣泄,蘊(yùn)郁成毒,阻于肌表而生掌跖 膿皰病或痤瘡,即 《 靈樞經(jīng)·玉版》所云 “ 陰陽 不通,兩熱相搏,乃化為膿” 。故本病以太少兩 感、營衛(wèi)氣血失調(diào)、濕熱蘊(yùn)結(jié)成毒、瘀血阻絡(luò)為 主要病機(jī)。

3  辨證論治

3 . 1  肝膽氣郁,濕熱蘊(yùn)毒 癥見前上胸壁或胸鎖關(guān)節(jié)、上部胸肋關(guān)節(jié)腫 痛,或兼有脅肋部疼痛,按之痛劇,口干口 苦, 胸脅悶脹,關(guān)節(jié)酸痛,手足掌膿皰疹反復(fù)發(fā)作。 舌淡暗,脈弦細(xì)。治以疏肝理氣通絡(luò),清利濕熱 解毒。方用柴胡桂枝湯合驗(yàn)方三兩三加味,方藥 組成:柴胡1 5g ,黃芩1 0g ,法半夏1 0g ,黨參 1 0g ,桂枝1 0g , 白芍1 0g ,黃芪3 0g ,當(dāng)歸3 0g , 金銀花 3 0g ,甘草 1 0g ,土茯苓 3 0g ,延胡索 1 0g ,片姜黃1 0g 。

柴胡桂枝湯出自 《 傷寒論》第1 4 6條: “ 傷寒 六七日,發(fā)熱,微惡寒,支節(jié)煩疼,微嘔,心下 支結(jié),外證未去者,柴胡桂枝湯主之” 。陳建 [ 8 ] 認(rèn) 為其中 “ 支節(jié)煩疼”一癥, 《 說文解字》曰 “ 煩, 猶劇也” 。所謂煩疼,是言疼痛之劇烈,患者四肢 關(guān)節(jié)疼痛難忍以致煩躁,絕非一般太陽病身疼痛 所能比擬,實(shí)因邪氣已由少陽 “ 氣分”進(jìn)入少陽 “ 血分” ,氣血痹阻致 “ 支節(jié)煩疼” 。 S A P HO 綜合 征骨關(guān)節(jié)病變最常見的部位是前上胸壁腫痛,特 別是胸鎖關(guān)節(jié)、上部胸肋關(guān)節(jié)、肋骨肋軟骨聯(lián)合、 胸骨體柄聯(lián)合。上胸壁和胸鎖關(guān)節(jié)的部位相當(dāng)于 中醫(yī)的缺盆穴( 缺盆穴位于人體的鎖骨上窩中央, 距前正中線4寸) ,屬于少陽經(jīng)循行部位。骨關(guān) 節(jié)病變其次是脊柱受累,胸椎、腰椎、頸椎均可 累及,又屬于足太陽膀胱經(jīng)和督脈循行之處。柴 胡桂枝 湯 所治 太 少 并 病,其 中 小 柴 胡 湯 和 解 樞 機(jī)、疏散邪熱、清利肝膽,是少陽病主方;桂枝 湯調(diào)和營衛(wèi)、通利氣血、通絡(luò)止痛,是太陽病主 方。二 方 合 用, 從 經(jīng) 絡(luò) 循 行 而 言, 可 以 直 達(dá) 病所。

驗(yàn)方三兩三加味治療S A P HO綜合征的皮膚病 變,系筆者學(xué)習(xí)房定亞教授所得經(jīng)驗(yàn) [ 5 ] 。本方由生 黃芪 1 兩( 3 0g ) 、當(dāng)歸 1 兩( 3 0g ) 、金銀花 1 兩( 3 0 g ) 、生甘草3錢( 9g ) 、蜈蚣1條組成。以生黃芪、 金銀花補(bǔ)氣托毒,是瘡家圣藥,既能生肌斂瘡, 又有通絡(luò)開痹之功。當(dāng)歸為血中氣藥,既可補(bǔ)血, 又可活血。甘草功擅解毒,主治瘡瘍腫毒,愈潰 瘍。四 藥 合 用, 調(diào) 和 氣 血, 托 里 解 毒, 治 療 S A P HO綜合征所致掌跖膿皰病療效顯著。本課題 組 [ 9 ] 曾 用 柴 胡 桂 枝 湯 合 驗(yàn) 方 三 兩 三 加 味 治 療 S A P HO 綜合征 2 0 例,同時(shí)與口服西藥阿倫磷酸 鈉作對(duì)照,結(jié)果顯示中藥組視覺模擬( VA S ) 評(píng)分、 強(qiáng)直性脊柱炎活動(dòng)指數(shù)( B A S D A I ) 評(píng)分、強(qiáng)直性脊 柱炎功能指數(shù)( B A S F I ) 評(píng)分均較治療前改善,中藥 組治療后 VA S 評(píng)分和 B A S D A I評(píng)分均優(yōu)于對(duì)照 組,且無明顯不良反應(yīng)。

3 . 2  肝腎不足,濕熱阻絡(luò)

癥見腰骶部或髖部關(guān)節(jié)疼痛,屈伸活動(dòng)困難, 腰部僵硬,夜間加重,翻身及俯仰受限,時(shí)有腰 部畏冷。手足掌膿皰疹,反復(fù)發(fā)作,大便不成形, 婦女帶下量多。舌淡紅,苔白膩,脈沉細(xì)。治以 補(bǔ)益肝腎,清利濕熱。方用獨(dú)活寄生湯合三妙丸 加減( 獨(dú) 活、桑 寄 生、當(dāng) 歸、熟 地 黃、白 芍、川 芎、桂枝、牛 膝、炒 杜 仲、防 風(fēng)、秦 艽、白 術(shù)、 茯苓、黨參、蒼術(shù)、黃柏、骨碎補(bǔ)、狗脊、丹參、 雞血藤、白芥子、土茯苓、炙甘草) 。

3 . 3  血虛風(fēng)燥,濕熱蘊(yùn)毒

癥見胸鎖關(guān)節(jié)、脅肋部疼痛,手足掌膿皰疹。 皮膚干燥灼熱,或泛發(fā)片狀紅斑,表面白屑脫落, 或顏面、胸背皮膚痤瘡粉刺,油脂分泌多,手足 心熱,口干舌燥。舌紅少津,苔黃厚膩。治以養(yǎng) 血潤燥,涼血清熱,祛濕解毒。血虛風(fēng)燥為重者 用滋燥養(yǎng)營湯合犀角地黃湯加減( 當(dāng)歸、熟地黃、 生地黃、白芍、黃芩、秦艽、防風(fēng)、牡丹皮、水 牛角、金 銀 花、大 青 葉、白 茅 根、 紫 草、 生 甘 草) ;濕熱蘊(yùn)毒為重者用當(dāng)歸拈痛湯合五味消毒飲 加減( 當(dāng)歸、苦參、知母、葛根、茵陳、羌活、防 風(fēng)、蒼術(shù)、黃 芩、升 麻、豬 苓、澤 瀉、土 茯 苓、 赤小豆、石見穿、車前子、生甘草) 。

4  病案舉例

患者,男, 4 5 歲, 2 0 1 4 年 4 月 4 日初診。主 訴:雙側(cè)胸鎖關(guān)節(jié)腫痛伴掌、跖部膿皰,雙下肢 及背部痤瘡反復(fù) 4 個(gè)月。患者 4 個(gè)月前左側(cè)胸鎖關(guān) 節(jié)紅腫熱痛,呈刀割樣疼痛,同時(shí)掌、跖部出現(xiàn) 密集膿皰疹;胸骨疼痛時(shí)則膿皰加重;雙小腿可 見銀屑病樣皮疹、表面干燥脫屑。 2月中旬下肢及 后背又出現(xiàn)大面積痤瘡,當(dāng)?shù)卦\為皮膚毛囊炎、 銀屑病,給予口服雷公藤多苷片和中藥泡洗無效 而停用??滔掳Y:左胸鎖關(guān)節(jié)紅腫疼痛、局部隆 起高于皮膚, VA S 評(píng)分 8 分。雙掌、足底膿皰、 脫皮;背部和腿部出現(xiàn)明顯銀屑病樣皮疹和痤瘡。

汗出黏膩,大便每日 2 或 3 次,時(shí)不成形。舌淡暗, 苔黃厚膩,脈沉細(xì)。實(shí)驗(yàn)室檢查: C R P  1 3 . 4 6m g / L ( 0~1 0m g / L ) 、 E S R ?。?5mm / h ( 0~1 5mm / h ) 。 4 月 1 1 日北京協(xié)和醫(yī)院骨掃描提示 “ 雙側(cè)胸鎖關(guān) 節(jié)、 T 1 2 椎體偏 左側(cè) 可見異 常放 射 性 濃 聚 區(qū)” 。 診斷: S A P HO 綜合征,辨證:肝膽氣郁、營衛(wèi) 不和、濕熱 蘊(yùn) 毒、 瘀 血 阻 絡(luò), 治 以 疏 肝 理 氣、 清熱祛 濕、解毒通絡(luò)。方 用 柴 胡 桂 枝 湯 合 驗(yàn) 方 三兩三加片姜黃1 0g 、皂角刺1 0g 。 3 0劑,水 煎,早晚分服。

2 0 1 4 年 5 月 2 3 日二診:藥后胸鎖關(guān)節(jié)腫痛明 顯減輕,腰背部疼痛也有減輕,胸鎖關(guān)節(jié)紅腫壓 痛。 VA S評(píng)分2分。皮膚痤瘡減少;但雙掌及足 底仍多發(fā)膿皰,脫皮。舌紅苔黃膩,脈沉細(xì)。辨 證濕熱蘊(yùn)毒、血熱血瘀,治以清利濕熱,涼血解 毒。方用溫清飲合驗(yàn)方三兩三加減,方藥組成: 黃芪3 0g ,金銀花3 0g ,當(dāng)歸1 0g ,甘草1 0g ,黃 芩1 0g ,黃連6g ,黃柏1 0g ,炒梔子1 0g ,地黃 1 0g ,白芍 1 0g ,牡丹皮 1 0g ,苦參 1 0g ,赤小豆 3 0g ,連翹1 0g ,鳳尾草1 5g 。 6 0劑,水煎,早 晚分服。

2 0 1 4年7月2 5日三診:藥后胸鎖關(guān)節(jié)疼痛未 加重,但手足膿皰疹仍反復(fù)發(fā)作。 7月初進(jìn)食較多 狗肉,皮膚膿皰疹和銀屑病均加重,骨節(jié)疼痛明顯, 手足心熱,大便成形, V A S 評(píng)分 6~7 分。自服某 保健藥后,當(dāng)?shù)鼗?yàn): A L T ?。?5 U / L 、 A L P  1 9 0U / L 、 G G T  1 6 8 U / L 、 E S R ?。?2 mm / h 。舌淡紅,苔 黃 厚 膩,脈沉滑。辨證為熱毒蘊(yùn)膚、血瘀氣滯。治以 清熱利濕解毒、活血行氣止痛,方藥組成:柴胡 1 0g ,黃芩 1 0g ,桂枝 1 0g ,黃芪 3 0g ,金銀花 3 0 g ,當(dāng)歸 1 0g ,甘草 1 0g ,茵陳 3 0g ,薏苡仁 3 0g , 苦參 1 0g ,皂角刺 1 0g 。 6 0 劑,水煎,早晚分服。 停用保鍵藥。

2 0 1 4 年 1 0 月 3 1 日四診:加減服用 2 月余, 胸鎖關(guān)節(jié)疼痛不明顯, VA S 評(píng)分 2 分。雙手掌、 足底膿皰疹反復(fù)發(fā)作,此起彼伏,雙下肢泛發(fā)銀 屑病樣皮損,色暗紅,局部干燥瘙癢脫屑。復(fù)查 A L T ?。?2U / L 、 G G T  6 9U / L 、 E S R ?。矗恚?/ h 、 C R P 4 . 8 3m g / L 。舌紅體胖大,苔黃厚膩,脈弦。重新辨 證為濕熱蘊(yùn)毒,血虛風(fēng)燥。方用驗(yàn)方三兩三合滋燥養(yǎng) 營湯、犀角地黃湯加減,方藥組成:黃芪3 0g ,金銀 花 3 0g ,當(dāng)歸1 0g ,甘草1 0g ,熟地黃1 0g ,地黃1 5 g ,白芍1 0g ,黃芩1 0g ,防風(fēng)1 0g ,秦艽1 0g ,牡丹 皮1 0g ,水牛角粉1 0g ( 包煎) ,大青葉1 0g ,苦參1 0 g ,皂角刺1 0g ,赤小豆3 0g ,桂枝1 0g ,白鮮皮 1 0g 。 3 0 劑,水煎,早晚分服。 2 0 1 4 年 1 2 月 1 2 日五診:藥后足底膿皰疹明 顯減少,未再反復(fù)。雙下肢銀屑病樣皮損較前好 轉(zhuǎn)。胸鎖關(guān)節(jié)疼痛減輕,局部無紅腫,舌紅苔白 厚膩,脈沉 弦。守 方 去 大 青 葉、熟 地 黃、桂 枝、 皂角刺、赤小豆、苦參,加紫草1 5g 、蟬蛻1 0g 、 大蜈蚣 1 條。服藥至 2 0 1 5 年 1 月 9 日,手掌足底 膿皰疹告愈,雙小腿銀屑病樣皮疹明顯減輕。胸 鎖關(guān)節(jié)隱痛, VA S評(píng)分 2 分。復(fù)查肝功能正常, E S R ?。?mm / h , C R P  3 . 5 m g / L 。停 止 任 何 治 療, 隨診至今,未再復(fù)發(fā)。

來源:北京中醫(yī)藥 作者:董振華

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