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2020年形態(tài)學(xué)臺歷案例分析（1月） 
CASE 1——血小板衛(wèi)星現(xiàn)象 患者男性，74歲，因體檢發(fā)現(xiàn)白細(xì)胞升高至血液科就診。【血常規(guī)】 
白細(xì)胞散點圖異常，白細(xì)胞增多，淋巴細(xì)胞增多，單核細(xì)胞增多，血小板減少，血小板聚集（圖1）。
圖1 血細(xì)胞分析儀散點圖 【外周血涂片】DM96圖像（RBC）（圖2） 
圖2 外周血涂片（RBC） 【外周血涂片】DM96圖像（WBC）（圖3） 
外周血涂片可見淋巴細(xì)胞比例上升，胞體大小不一，胞核圓形或輕度不規(guī)則，部分細(xì)胞可見核仁，胞質(zhì)較為豐富，血小板圍繞淋巴細(xì)胞形成衛(wèi)星現(xiàn)象，而中性粒細(xì)胞及單核細(xì)胞周圍未見血小板圍繞，推測這些淋巴細(xì)胞為異常淋巴細(xì)胞。【流式免疫分型】（圖4） 
圖4 流式分型 流式免疫分型顯示該患者為B淋巴細(xì)胞增殖性疾病，傾向套細(xì)胞淋巴瘤（Mantle cell lymphoma， MCL），異常淋巴細(xì)胞占79.7% 表達(dá)CD19，CD5，CD20，CD22，CD79b，CD11c，CD200，F(xiàn)MC-7，κ chain；部分表達(dá)或不表達(dá)CD10，CD23， CD25，CD38，CD43，CD103。患者白細(xì)胞增多，淋巴比例升高且細(xì)胞周圍見血小板衛(wèi)星現(xiàn)象，推測為異常淋巴細(xì)胞。血小板衛(wèi)星現(xiàn)象指室溫下EDTA-K2抗凝血涂片中觀察到的血小板圍繞在白細(xì)胞周圍的現(xiàn)象[1]，多見于中性粒細(xì)胞周圍。圍繞淋巴細(xì)胞的衛(wèi)星現(xiàn)象較為罕見，全球僅5例報道[2-6]。中性粒細(xì)胞血小板衛(wèi)星現(xiàn)象可見于健康人、感染、自身免疫病或腫瘤[7-8]，而淋巴細(xì)胞血小板衛(wèi)星現(xiàn)象提示淋巴瘤可能。患者初次血常規(guī)檢測血小板計數(shù)為27×109/L，需考慮血小板衛(wèi)星現(xiàn)象導(dǎo)致血小板計數(shù)假性偏低的可能。使用渦旋震蕩器最大轉(zhuǎn)速震蕩1分鐘，重新檢測血小板計數(shù)為130×109/L，推片鏡檢發(fā)現(xiàn)血小板衛(wèi)星現(xiàn)象消失，血小板散在分布（圖5），故該患者血小板計數(shù)最終結(jié)果為130×109/L。
圖5 震蕩后推片，血小板散在分布 患者流式免疫分型結(jié)果顯示為B淋巴細(xì)胞增殖性疾病，傾向MCL。MCL典型的免疫表型為CD5（+），CD10（-），CD19（+），CD20（+），CD22（+），CD23（-），F(xiàn)MC7（+），CD79b（+），CD200（-），sIg（+）[9]。該患者流式結(jié)果與典型MCL的區(qū)別在于CD200（+）。CD200又名OX-2抗原，I型免疫球蛋白超家族成員，正常表達(dá)在胸腺細(xì)胞、B細(xì)胞、活化T細(xì)胞，高度表達(dá)與中樞及周圍神經(jīng)組織。文獻(xiàn)報道僅有3%~4%的MCL患者CD200（+）[10]。WHO將MCL分為經(jīng)典MCL和白血病性結(jié)外MCL。經(jīng)典MCL表現(xiàn)為SOX11陽性，IGHV無突變或少突變，臨床侵襲性強(qiáng)，預(yù)后差，還可以出現(xiàn)更具侵襲性的變異型母細(xì)胞型和多形性型，常伴p53突變；白血病性結(jié)外MCL表現(xiàn)為SOX11陰性，伴IGHV突變。常累及外周血、骨髓及脾，臨床呈惰性，預(yù)后較好，但是如果p53突變，預(yù)后變差。與CD200陰性的MCL相比，CD200陽性的MCL SOX11陽性率低，CD23表達(dá)陽性率高，白血病性結(jié)外MCL的發(fā)生率更高，臨床進(jìn)展緩慢的病例更多，見圖6。MCL的診斷依賴病理學(xué)檢查，腫瘤細(xì)胞通常為形態(tài)一致的小至中、大的淋巴細(xì)胞，胞核略不規(guī)則，生長方式多樣，包括套區(qū)性、結(jié)節(jié)性和彌漫性。需與慢性淋巴細(xì)胞白血病/小淋巴細(xì)胞淋巴瘤、濾泡性淋巴瘤和邊緣區(qū)淋巴瘤進(jìn)行鑒別。免疫組化選擇CD20、PAX5、CD3、CD10、CD23、MUM-1，SOX11和CD138。大多數(shù)患者有CD5（+）、Cyclin D1（+）的表達(dá)特點。當(dāng)Cyclin D1（-）時確診困難，可以采用FISH檢測t （11；14）[11]。遺憾的是患者后續(xù)未行進(jìn)一步檢查，無法最終確診。
圖6 CD200（+）套細(xì)胞淋巴瘤與CD200（-）套細(xì)胞淋巴瘤病理及臨床表現(xiàn)的比較[10]
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