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患者男，65歲，右上腹不適到醫(yī)院就診，平素體健。實驗室檢查顯示血清γ-谷氨酰胺轉(zhuǎn)移酶濃度增高（55U/L [正常<28U/L]）、C反應(yīng)蛋白濃度增高（20mg/dL [正常<1mg/dL] ）。超聲檢查發(fā)現(xiàn)肝內(nèi)探及多發(fā)高回聲與囊性回聲病變彌漫性分布。 磁共振造影結(jié)果可見多處強化部位，在囊性病變部位與正常膽道之間無可見相通結(jié)構(gòu)。在肝臟某些部位可見纖維組織包繞。 磁共振檢查：肝內(nèi)散在分布的大量囊性病變，且與正常膽道系統(tǒng)無連通，提示膽管錯構(gòu)瘤。 患者行超聲引導(dǎo)下的細針穿刺活檢，結(jié)果顯示慢性肝門靜脈與門靜脈周圍炎癥，還可見間隔纖維化伴膽管上皮增生與化生。無惡性腫瘤征象。病理組織學(xué)檢查結(jié)果符合纖維間質(zhì)內(nèi)膽管錯構(gòu)瘤。 VonMeyenbury綜合征，又稱膽管性錯構(gòu)瘤，于1918年由VonMeyeburg首先描述。其系紊亂、畸形的膽管形成不同大小的囊狀結(jié)構(gòu)，發(fā)病率為1%～3%，多發(fā)于肝內(nèi)的毛細膽管和肝管之間，或膽管的分支，與先天性發(fā)育障礙有關(guān)。膽管錯構(gòu)瘤的發(fā)病機制尚不清楚，該病在Caroli’s病、先天性肝纖維化和多囊腎的患者中被頻繁發(fā)現(xiàn)，其與這些先天性膽道疾病的關(guān)系提示其為遺傳性疾病。有學(xué)者認為膽管錯構(gòu)瘤與膽道胚胎形成后期外周小葉間膽管畸形有關(guān)。細胞遺傳學(xué)研究結(jié)果顯示，該病變可能是一種腫瘤而非錯構(gòu)瘤，其典型表現(xiàn)為肝臟腫大的良性多囊腫瘤。 膽管錯構(gòu)瘤的超聲表現(xiàn)為多樣性。可顯示為無回聲、低回聲或高回聲小結(jié)節(jié)，這些差異可能反映出擴張的膽管和膠原纖維間質(zhì)的不同比例和分布 ；大部分膽管錯構(gòu)瘤表現(xiàn)為小無回聲區(qū)，病灶后方回聲增強 ，而高回聲小結(jié)節(jié)的后方無回聲增強 ，病變均未見明顯異常血流信號，肝內(nèi)門靜脈和肝靜脈二維、彩色多普勒未見明顯異常血流信號。 |
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