??典型臨床表現(xiàn)--“三聯(lián)征”：腹痛、黃疸和腹部包塊。三者同時出現(xiàn)較為少見（發(fā)生率為20%～30%）?；颊吣挲g不同首發(fā)癥狀也有差別，嬰兒常見黃疸、發(fā)熱及白陶土便，兒童及成人則以腹痛、黃疸、右上腹包塊常見。

??結(jié)合膽紅素和血清堿性磷酸酶是膽總管囊腫患者最常見的異常實驗室指標(biāo)。

Ⅰ型：膽總管囊狀擴(kuò)張型，最常見，占48%~85%，從膽總管起始部至胰腺后的膽總管均呈囊狀擴(kuò)張。

Ⅱ型：膽總管憩室型，占2%~3%，膽總管側(cè)壁可見囊腫樣擴(kuò)張，兩者以狹窄的基底或短蒂相連。

Ⅲ型：膽總管囊腫脫垂，占1.4%~5.6%，膽總管末端擴(kuò)張并疝入十二指腸內(nèi)，常伴壺腹部梗阻。

Ⅳ型：多發(fā)性肝內(nèi)或肝外膽管擴(kuò)張，約占18%~20%，分以下兩個亞型。

       Ⅳ-A :肝內(nèi)外膽管同時擴(kuò)張。

       Ⅳ-B :肝外膽管多發(fā)性囊狀擴(kuò)張。

Ⅴ型：肝內(nèi)膽管擴(kuò)張，罕見，可單發(fā)或多發(fā)，其中部分為Caroli病。

??肝門部囊性占位，位于門靜脈右前方，常對門靜脈產(chǎn)生壓迫而使門靜脈走行彎曲。

??囊腫不與胃泡相連，與膽囊或膽管相連。

??彩色多普勒可以更清楚地顯示該包塊位于門靜脈、肝動脈及臍靜脈之間，其內(nèi)部無血流信號。

??肝囊腫：多為孤立的類圓形囊腫，形態(tài)飽滿，一般認(rèn)為其大小在孕期變化不大。而膽總管囊腫形態(tài)變化較大，可隨孕周增加而增大。當(dāng)部分肝囊腫鄰近第一肝門時，易被誤診為膽總管囊腫。

??卵巢囊腫：多位于女性胎兒的下腹部盆腔，動態(tài)監(jiān)測囊腫長徑變小則提示卵巢囊腫。

??十二指腸梗阻：典型超聲表現(xiàn)為胎兒上腹部“雙泡征”，不難鑒別。

??先天性膽道閉鎖：較難鑒別。產(chǎn)前超聲監(jiān)測囊腫的回聲、大小及增長變化可能有利于鑒別。一般來說，膽道閉鎖使進(jìn)入至膽總管的膽汁減少，囊腫的大小通常比較穩(wěn)定且較小。而較大的囊腫通常由先天性膽管擴(kuò)張癥導(dǎo)致，囊腫的大小通常隨孕周增長而增長。生后膽總管囊腫的患兒黃疸多數(shù)不明顯，呈波動性，時重時輕；膽道閉鎖的患兒黃疸早期發(fā)生，進(jìn)行性加重，肝功能受損重。

常見并發(fā)癥包括膽道結(jié)石(37.5%～74.0%）、胰腺炎（10.5%～56.0%）和膽道癌變。膽道癌的發(fā)生率隨患者年齡增大而遞增。其他并發(fā)癥有復(fù)發(fā)性膽管炎、門靜脈高壓癥、自發(fā)性囊腫破裂等。

??胎兒膽總管囊腫唯一的治療方法為生后手術(shù)治療。

??治療原則：切除病變膽管，處理繼發(fā)病變，重建膽腸通路。

??手術(shù)時機(jī)：尚有爭議。較認(rèn)同的經(jīng)驗是若患兒生后無黃疸等明顯癥狀，肝功能生化指標(biāo)無明顯異常，可于生后3-6月?lián)衿谑中g(shù)；如出現(xiàn)黃疸和肝功能損害，則應(yīng)立即手術(shù)治療。

??也有學(xué)者認(rèn)為其預(yù)后取決于是否在出生后10-12周前行手術(shù)治療；提出患兒出生后2周即可行根治性手術(shù)。因為部分新生兒黃疸不嚴(yán)重或膽總管囊腫不增大而無臨床表現(xiàn)，實際上肝臟已經(jīng)發(fā)生硬化。因此產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)的膽總管囊腫即使出生后無癥狀也應(yīng)盡早手術(shù)治療，預(yù)后較好。