在我們生活中，想必大家對(duì)于膽汁性肝硬化也還有一定的了解的吧，及時(shí)治療是非常關(guān)鍵的，那么大家知道膽汁性肝硬化是怎么回事嗎，知道膽汁性肝硬化的治療是怎么樣的嗎，下面就讓我們一起來(lái)了解一下吧。

　　什么是膽汁性肝硬化呢，就是由于患者的膽道發(fā)生了堵塞導(dǎo)致的肝硬化的發(fā)生，還會(huì)分有原發(fā)性肝硬化和繼發(fā)性肝硬化等情況。

　　一般認(rèn)為原發(fā)性膽汁性肝硬化是一種自身免疫性疾病，臨床上，病情緩解與惡化交替出現(xiàn)，常伴有其他自身免疫性疾病，如干燥綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎及慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎等。體液免疫顯著異常，抗線?？贵w陽(yáng)性率達(dá)90%～100%，80%患者其滴度大于1:80。

　　膽汁性肝硬化病因

　　1.繼發(fā)性膽汁性肝硬化

　　常見(jiàn)的原因?yàn)槟懝芟到y(tǒng)的阻塞，如膽石、腫瘤(胰頭癌、Vater壺腹癌)等對(duì)肝外膽道的壓迫，引起狹窄及閉鎖。在兒童患者多因肝外膽道先天閉鎖，其次是膽總管的囊腫、膽汁性肝硬化等。膽道系統(tǒng)完全閉塞6個(gè)月以上即可引起此型肝硬化。

　　2.原發(fā)性膽汁性肝硬化

　　這種疾病在中國(guó)很少見(jiàn)，病因不明，可能與自身免疫反應(yīng)有關(guān)。自身抗體和相應(yīng)的抗原可以形成一個(gè)大的免疫復(fù)合物，這是由免疫系統(tǒng)引起的。

　　肝內(nèi)外的大膽管均無(wú)明顯病變，門管區(qū)小葉間膽管上皮可發(fā)生空泡變性及壞死并有淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，繼而小膽管破壞并出現(xiàn)淤膽現(xiàn)象，纖維組織增生并侵入、分隔肝小葉，終發(fā)展成肝硬化。

　　臨床表現(xiàn)

　　1.早期

　　癥狀僅有輕度疲乏和間歇發(fā)生的瘙癢，伴數(shù)患者有肝腫大，約25%有脾腫大，血清堿性磷酸酶及γ-GT升高常是惟一的陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)，日輕夜重的瘙癢可作為首發(fā)癥狀。

　　患者可先有疲乏感，并可引起抑郁癥，之后出現(xiàn)瘙癢。少數(shù)患者黃疸作為首發(fā)表現(xiàn)，此類患者常有肝脾腫大，可有黃疣、角膜色膜環(huán)、肝掌、蜘蛛痣，抓痕部位有蝶形皮膚色素斑，皮膚變粗、變厚，可能與抓傷和維生素A缺乏有關(guān)。

　　2.無(wú)黃疸期

　　少數(shù)患者血清膽固醇可高達(dá)8g/L，手掌，足底和背部皮膚結(jié)節(jié)性黃色疣，沿膝，肘，髖關(guān)節(jié)肌腱，神經(jīng)鞘分布，杵狀指，對(duì)長(zhǎng)骨骨膜炎可伴有疼痛和壓痛。

　　3.黃疸期

　　臨床黃疸的出現(xiàn)標(biāo)志著黃疸期的開(kāi)始，黃疸加深預(yù)示病程進(jìn)展到晚期，壽命短于2年，此時(shí)常伴有骨質(zhì)疏松、骨軟化、椎體壓縮，甚至發(fā)生肋骨及長(zhǎng)骨骨折，這些與維生素D代謝障礙有關(guān)。

　　4.終末期

　　血清膽紅素直線上升，肝脾明顯腫大，瘙癢，疲乏感加重。慢性肝病征象日趨加重，伴食管-胃底靜脈曲張破裂出血及腹腔積液的患者增多。由于銅的沉積，少數(shù)可見(jiàn)角膜色素環(huán)。

　　由于腸腔內(nèi)缺乏膽鹽，脂肪的乳化和吸收不良，可發(fā)生脂肪瀉，此時(shí)維生素A、維生素D、維生素K吸收不良，可產(chǎn)生夜盲、皮膚角化、骨骼變化及凝血機(jī)制障礙。

　　膽管造影示大膽管正常，小膽管扭曲。后為肝功能衰竭，曲張靜脈破裂、肝性腦病、腹腔積液、水腫伴深度黃疸，往往是終末期表現(xiàn)。

　　伴隨疾病及其相關(guān)表現(xiàn)，2/3有結(jié)締組織病，自身免疫性甲狀腺炎也常見(jiàn)，還可伴硬皮病，鈣質(zhì)沉著，雷諾現(xiàn)象，75%有干性角膜結(jié)膜炎，35%有無(wú)癥狀性菌尿，肥大性骨關(guān)節(jié)病，1/3有色素性膽結(jié)石，另外還可有膜型腎小球腎炎及腎小管性酸中毒。

　　膽汁性肝硬化的診斷方法有哪些

　　1、血膽紅素增高

　　以直接膽紅素為主，尿膽紅素陽(yáng)性，由于膽紅素從膽汁中排出減少，糞膽原及尿膽原均減少。

　　2、血清堿性磷酸酶增高

　　堿性磷酸酶的來(lái)源是膽小管上皮，PBC可在臨床癥狀出現(xiàn)之前即有堿性磷酸酶的明顯增高。

　　3、血脂增高

　　特別是磷脂和膽固醇增高明顯，甘油三酯可正?；蛑卸仍龈?。

　　4、肝功能檢查

　　血清膽酸濃度增加，凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)，早期注入維生素K后可恢復(fù)正常，晚期肝功能衰竭時(shí)則不能矯正。血清白蛋白在疾病早、中期正常，晚期則減少;球蛋白增加，主要為α2、β及γ球蛋白增高。

　　5、免疫學(xué)檢查

　　抗線粒體抗體的陽(yáng)性率可達(dá)90%～100%，可作為診斷的重要參考。此抗體在慢性活動(dòng)性肝炎的陽(yáng)性率為10%～25%，少數(shù)隱匿性肝硬化、系統(tǒng)性紅斑狼瘡及類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎也可陽(yáng)性。1/3患者有抗膽管細(xì)胞抗體，少數(shù)有抗平滑肌抗體和抗核抗體，1/2類風(fēng)濕因子陽(yáng)性。血清IgM可增高。

　　膽汁性肝硬化檢查方法3、肝穿刺活檢活體病理檢查，有確診價(jià)值，但如膽汁淤積嚴(yán)重，或有出血傾向應(yīng)慎重考慮，必要時(shí)行剖腹探查并活檢。

　　以上對(duì)疾病出現(xiàn)以后檢查方法有哪些的介紹后，相信大家應(yīng)該都有了一些了解，而對(duì)于這樣的疾病，病人也是要多注意正確的預(yù)防，在及時(shí)發(fā)現(xiàn)，盡早治療，讓病癥遠(yuǎn)離我們。

　　膽汁性肝硬化不能吃什么

　　肝硬化是一種非常常見(jiàn)的慢性肝病，它的存在嚴(yán)重的威脅著我們的健康，膽汁性肝硬化是肝硬化特殊的一種病癥的存在，膽汁性肝硬化患者應(yīng)該要注意日常飲食的選擇，才會(huì)利于病情的康復(fù)。下面我們就一起來(lái)看看膽汁性肝硬化好不要吃的食物有哪些吧!

　　對(duì)于膽汁性肝硬化患者來(lái)說(shuō)，除了施以手術(shù)及藥物治療外，在飲食方面也有注意一些小節(jié)，以下就是膽汁性肝硬化患者好不要吃的食物。

　　1、忌酒精和一切辛辣及刺激性食品。

　　2、避免油炸及干硬食品。

　　3、少吃或不吃纖維較多的食品以及產(chǎn)氣多的食品，如芹菜、韭菜、黃豆芽、紅薯、干豆類、汽水、蘿卜等。

　　4、應(yīng)避免食用帶刺帶骨以及芹菜、韭菜、老白菜、黃豆芽等含粗糙纖維的食物，更不能食用硬、脆的干食品，以防止刺傷食道造成破裂出血。

　　以上這些都是膽汁性肝硬化患者要避免食用的食物，注意避免攝入這些食物才會(huì)利于膽汁性肝硬化患者病情的康復(fù)!

　　結(jié)語(yǔ)：通過(guò)上文的介紹，想必大家對(duì)于膽汁性肝硬化也是有了一個(gè)比較全面的了解了吧，對(duì)于膽汁性肝硬化的治療大家也都了解了嗎，在我們生活中，我們要有一個(gè)好的生活習(xí)慣，對(duì)疾病要做到早預(yù)防早治療才是正確的。

（2015-12-03  來(lái)源：民福康健康）