不難！血管內(nèi)溶血，血管外溶血，從此不再懵逼！

永貴分享轉(zhuǎn)載 2019-10-29

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來(lái)源：醫(yī)考之聲作者：飛飛老師

直接開場(chǎng)

今天咱們講溶血性貧血

顧名思義，就是紅細(xì)胞溶解掉了而導(dǎo)致貧血

紅細(xì)胞正常壽命是120天

溶血時(shí)，紅細(xì)胞提前溶掉了，英年早逝

紅細(xì)胞壽命就縮短嘛

所以溶血最有價(jià)值的檢查→

紅細(xì)胞壽命測(cè)定（核素標(biāo)記）

如果紅細(xì)胞溶解數(shù)量不多或速度不夠快

而沒有達(dá)到貧血診斷標(biāo)準(zhǔn)，這個(gè)就叫做溶血狀態(tài)

問(wèn)題來(lái)了

好好的紅細(xì)胞為嘛就溶掉了呢？

要么自己生病，要么意外身亡

1、紅細(xì)胞自身的問(wèn)題所致溶血

包括

紅細(xì)胞膜異常、酶缺陷、珠蛋白合成障礙

① 紅細(xì)胞膜異常

有個(gè)紅細(xì)胞疾病叫做-遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥

這個(gè)是與遺傳相關(guān)的一個(gè)紅細(xì)胞疾病

紅細(xì)胞由圓盤形變成了一個(gè)球形

所以叫做遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥

大伙兒都知道，紅細(xì)胞的外形就是個(gè)圓盤形

為什么要做成一個(gè)圓盤形呢？

這是因?yàn)椤?/section>

紅細(xì)胞要經(jīng)過(guò)人體內(nèi)非常狹小的毛細(xì)血管

比如脾臟的毛細(xì)血管（血竇）非常小

怎么通過(guò)呢，那只有變成橢圓形才能勉強(qiáng)通過(guò)

你想想啊

這時(shí)候紅細(xì)胞都變成了一個(gè)球了

還容易折疊變形嗎，當(dāng)然不行

所以這樣就卡在了脾臟的血竇中

然后被脾臟的吞噬細(xì)胞干掉了，溶血了

還有一個(gè)疾病叫做陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）

這個(gè)也是紅細(xì)胞自身出了問(wèn)題

出了啥問(wèn)題呢？

因?yàn)榧t細(xì)胞膜上缺乏補(bǔ)體抑制因子

補(bǔ)體有免疫攻擊作用，一般用于消滅敵人的

正常紅細(xì)胞為了避免被補(bǔ)體消滅

就在紅細(xì)胞膜上設(shè)置了“補(bǔ)體抑制因子”

陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的患者

他的紅細(xì)胞膜上就缺乏“補(bǔ)體抑制因子”

導(dǎo)致人體的補(bǔ)體攻擊自己的紅細(xì)胞膜而溶血

這種補(bǔ)體攻擊紅細(xì)胞，在血液環(huán)境偏酸性時(shí)易得手

人體在睡眠中，呼吸較慢，二氧化碳排出減少

從而造成血液相對(duì)偏酸性

所以此時(shí)補(bǔ)體開始攻擊RBC，導(dǎo)致紅細(xì)胞溶解

所以這種溶血常見于睡眠中

溶解后，血紅蛋白隨著尿液排出（醬油色）

所以造成陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿

② 紅細(xì)胞酶缺陷

其中，一個(gè)最典型的就是

葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏

正常紅細(xì)胞上面有G6PD這種酶

這種酶作用就是保護(hù)紅細(xì)胞膜不受氧化

G6PD缺乏時(shí)，若RBC接觸氧化性物質(zhì)(蠶豆等)

紅細(xì)胞膜就容易被氧化破壞

細(xì)胞膜都?jí)牧耍t蛋白不就流出來(lái)了嗎

這就是傳說(shuō)的中的蠶豆病

③ 珠蛋白合成障礙

你還記得飛飛老師前面講的公式嗎

珠蛋白+血紅素=血紅蛋白

有一個(gè)貧血叫做海洋性貧血（地中海貧血）

它就是因珠蛋白合成障礙，造出的“殘疾”紅細(xì)胞

這種殘疾紅細(xì)胞大部分在骨髓就被溶掉

部分跑出來(lái)的，也被脾臟巨噬細(xì)胞干掉了

以上3種情況是紅細(xì)胞自身有毛病而溶血

下面咱們來(lái)講講紅細(xì)胞意外身亡的事兒

也就是說(shuō)紅細(xì)胞自身沒問(wèn)題

溶血是因?yàn)椤帮w來(lái)橫禍”，比如：

RBC被抗體殺掉了→免疫性溶血

RBC被夾死了→微血管病性溶血

① RBC被抗體殺掉了→免疫性溶血

不知道什么鬼原因

導(dǎo)致人體產(chǎn)生了針對(duì)紅細(xì)胞的抗體

從而把紅細(xì)胞膜搞壞了而導(dǎo)致溶血

這種因?yàn)樽陨砻庖咭蛩貙?dǎo)致的溶血

所以叫做免疫性溶血

導(dǎo)致溶血的抗體分為兩類

第一類叫做溫抗體

為什么叫做溫抗體呢？

是因?yàn)檫@種抗體在35～40℃時(shí)

殺紅細(xì)胞能力最強(qiáng)

另外一種叫做冷抗體

冷抗體，說(shuō)明工作溫度較低嘛

它在30℃可殺紅細(xì)胞，但0~5℃時(shí)最強(qiáng)

你說(shuō)，人體一般體溫能到30℃嗎？當(dāng)然不

一般寒冷受涼情況下，才會(huì)發(fā)生溶血

所以，冷抗體溶血就相對(duì)少見了嘛

還有血型不合的輸血，也可導(dǎo)致溶血

比如：A型血患者體內(nèi)有B抗體

如果這時(shí)候給他輸B型的紅細(xì)胞

患者體內(nèi)的B抗體不就直接把B型紅細(xì)胞干掉了

這就是血型不符溶血性貧血

② RBC被夾死了→微血管病性溶血

紅細(xì)胞自己能變形啊，咋會(huì)被夾死了？

在發(fā)生DIC、血栓性紫癜的時(shí)候

微血管內(nèi)有纖維蛋白性微血栓

此時(shí)，纖維蛋白呈網(wǎng)狀

紅細(xì)胞就卡在這個(gè)網(wǎng)中間，在血流沖擊下而破裂

這樣也可以發(fā)生溶血

好了，上面講到的是溶血的病因

下面咱們看看溶血的分類

溶血發(fā)生部位不同，而分為兩類

紅細(xì)胞在血管中被破壞→血管內(nèi)溶血

紅細(xì)胞被脾臟破壞→血管外溶血

紅細(xì)胞不都在血管里面嗎

咋還有血管外溶血哦

大家看到了

在脾臟內(nèi)被巨噬細(xì)胞破壞，叫做血管外溶血

這兩個(gè)溶血發(fā)生機(jī)制、臨床表現(xiàn)很不一樣

大家看飛飛老師推理分析

懂了機(jī)制，才能分析題目，分析臨床問(wèn)題

請(qǐng)看

① 血管內(nèi)溶血

就是紅細(xì)胞在血管內(nèi)被破壞了

比如血型不符的輸血、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿

血型不符的輸血

紅細(xì)胞直接被抗體直接殺死在血管中

陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿

紅細(xì)胞被補(bǔ)體干掉了，也死在了血管里

紅細(xì)胞膜被抗體或補(bǔ)體等搞破以后

紅細(xì)胞里面的血紅蛋白就流出來(lái)了

血紅蛋白就釋放在血液中

血紅蛋白流在血液里，此時(shí)有3條去路

① 與血液中的結(jié)合珠蛋白結(jié)合→

送到肝臟加工成膽紅素而從膽汁排出去

② 血紅蛋白超過(guò)結(jié)合珠蛋白結(jié)合能力→經(jīng)腎排出

所以就會(huì)出現(xiàn)血紅蛋白尿

（醬油色/濃茶色尿；尿隱血＋）

③ 經(jīng)腎排出的血紅蛋白被腎小管重吸收

然后被腎小管的巨噬細(xì)胞吞噬變成血黃素

所以血管內(nèi)溶血可出現(xiàn)（Rous試驗(yàn)＋）

但血黃素尿常見于慢性血管內(nèi)溶血

因?yàn)榫奘杉?xì)胞吞噬后處理、累積等需要一定時(shí)間嘛

但是，如果是急性血管內(nèi)溶血

短時(shí)間大量的紅細(xì)胞被破壞

血液很多游離的血紅蛋白，壓根出不去

那這時(shí)候的癥狀就比較明顯了

急性血管內(nèi)溶血會(huì)有啥表現(xiàn)呢？

血漿中的抗體使得紅細(xì)胞凝集成團(tuán)而阻塞血管

把血管堵住，造成組織缺血缺氧

從而出現(xiàn)頭脹痛、胸悶、腰背部劇痛等。

血型不合的輸血，因?yàn)檩斶M(jìn)來(lái)不同的血清抗體

過(guò)敏反應(yīng)→呼吸急促、寒戰(zhàn)高熱、血壓下降

游離的血紅蛋白進(jìn)入腎小管

遇酸性物質(zhì)而變成結(jié)晶體

從而阻塞腎小管→急性腎衰（少尿無(wú)尿）

所以，急性血管內(nèi)溶血表現(xiàn)→

頭痛、腰背痛+寒戰(zhàn)高熱、血壓下降+少尿無(wú)尿

游離血紅蛋白↑、含鐵血黃素尿（慢性多見）、

血紅蛋白尿（隱血陽(yáng)性，RBC陰性）

網(wǎng)織紅細(xì)胞↑（RBC破壞過(guò)多而骨髓作死造RBC）

我們?cè)賮?lái)看看

② 血管外溶血

血管外，紅細(xì)胞在血管以外的地方被破壞的

主要部位是脾

比如球形紅細(xì)胞增多癥、海洋性貧血

球形紅細(xì)胞增多癥的紅細(xì)胞呈球形

不易變形而不能通過(guò)

這樣就卡在脾毛細(xì)血管

從而被脾臟的單核-巨噬細(xì)胞吃掉了

海洋性貧血的紅細(xì)胞因?yàn)?/section>

存在珠蛋白合成障礙，本來(lái)就殘疾

這種殘疾紅細(xì)胞也可以被脾臟干掉

紅細(xì)胞被脾臟干掉以后

通過(guò)一系列轉(zhuǎn)化變成非結(jié)合膽紅素↑（出現(xiàn)黃疸）

然后還有部分被肝細(xì)胞攝取轉(zhuǎn)化成膽汁排出去

膽汁中的大量結(jié)合膽紅素

在腸道細(xì)菌作用下變成糞膽原

部分經(jīng)過(guò)大便直接排出→糞膽原↑

部分重吸收入血而經(jīng)過(guò)腎臟排出→尿膽原↑

因?yàn)槠⑴K需要大量兵力去干掉紅細(xì)胞

所以出現(xiàn)代償性的增大→脾大

所以血管外溶血常為慢性溶血，表現(xiàn)為→

貧血+黃疸+肝脾腫大

非結(jié)合膽紅素↑、總膽紅素↑、

糞膽原↑、尿膽原↑、網(wǎng)織紅細(xì)胞↑

好了

下期咱們講講各種溶血性貧血

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