例1　孕婦23歲，孕1產(chǎn)0，因“停經(jīng)37周⁺⁵，胎動減少1 d”，于2018年1月13日就診于廈門市婦幼保健院。該孕婦末次月經(jīng)2017年4月24日，預產(chǎn)期2018年1月29日。孕婦孕早期外院建檔，血常規(guī)示紅細胞平均體積和平均血紅蛋白量降低，于孕16周查地中海貧血基因檢測示：αα/－α3.7。孕11周⁺⁶產(chǎn)前篩查提示21-三體綜合征高風險（1∶232），胎兒染色體非整倍體檢測提示21-三體、18-三體、13-三體均為低風險。孕20、24⁺³、31周行彩超提示胎兒可見1條臍靜脈及2條臍動脈，胎兒結構未見明顯異常。孕37周⁺³彩超提示胎兒單臍動脈可能，胎兒臍血流及大腦中動脈血流均正常，胎心監(jiān)護反應型。孕37周⁺⁵孕婦自覺胎動減少，漸消失，外院急診彩超提示死胎，轉診至本院。

入院檢查：血常規(guī)未見異常；凝血功能：纖維蛋白原0.005 g/L，D-二聚體0.79 mg/L，其他未見異常。產(chǎn)科檢查：腹圍95 cm，宮高32 cm，左枕前位。宮頸評分6分，給予人工破膜，0.5%縮宮素靜脈滴注引產(chǎn)，陰道分娩一男死嬰，體重3 140 g。死嬰外觀未見明顯異常，臍帶近臍輪處淤血明顯，可見1條血管淤血（圖1）。嬰兒尸檢及肌肉組織染色體非整倍體、100 kb以上缺失/重復檢查均未提示異常。胎盤病理回報：臍血管3條；符合臍動脈血栓，伴血管完全堵塞。

例2　孕婦41歲，孕3產(chǎn)1，因“停經(jīng)36周⁺⁶，臍血管異常3 d”，于2018年2月27日就診于廈門市婦幼保健院。孕婦末次月經(jīng)2017年6月14日，預產(chǎn)期2018年3月21日。孕期外院建卡，定期產(chǎn)前檢查。孕12周行胎兒染色體非整倍體篩查提示21-三體、18-三體、13-三體均為低風險。孕24周⁺³口服葡萄糖耐量試驗檢查提示空腹血糖、服糖后1及2 h血糖分別為5.23、11.76、12.74 mmol/L，孕婦進行營養(yǎng)咨詢，飲食控制，但未監(jiān)測血糖，隨訪尿常規(guī)示尿酮陰性。孕12、24、30周⁺⁵彩超均未提示異常。孕36周⁺³復查彩超提示胎兒單臍動脈，胎兒臍血流及大腦中動脈血流正常，胎心監(jiān)護反應型。孕36周⁺⁶復查彩超提示胎兒單臍動脈，入院。既往2015年行腹腔鏡下子宮肌瘤剝除術。2010年陰道分娩一男嬰，健康。

入院檢查：血常規(guī)未見異常。凝血功能：纖維蛋白原0.005 g/L，D-二聚體2.07 mg/L，其他未見異常。產(chǎn)科檢查：腹圍92 cm，宮高33 cm，左枕前位，胎心率140次/min。胎心監(jiān)護反應型。聯(lián)系超聲科醫(yī)生調(diào)閱既往彩超，確認彩超示2條臍動脈，1條臍靜脈。向孕婦及家屬交代病情，不排除臍血管栓塞可能，急診剖宮產(chǎn)分娩一女嬰，出生體重2 545 g，生后1、5及10 min Apgar評分10分，術中見臍帶極度扭轉35圈，1條臍動脈黃染，血流阻斷，僅于臍帶胎盤入口約1 cm及胎兒端約1 cm內(nèi)未見黃染（圖2）。胎盤病理回報：臍血管3條；臍帶過度旋轉，伴血栓形成。

討論

1.臍血管栓塞的病因：臍血管栓塞少見，病因和發(fā)病機制不明[1-2]。有文獻報道，臍血管栓塞在產(chǎn)時的發(fā)生率為0.08%，產(chǎn)后胎兒尸檢中為0.1 %，高危妊娠中為0.4%[1]。血栓可以在臍靜脈或動脈循環(huán)中形成，可以累及絨毛膜血管、絨毛的毛細血管、大小干血管、臍血管?？赡芘c臍帶機械性損傷或臍帶解剖結構異常有關，如臍帶扭轉、螺旋過多、臍帶纏繞、臍帶過長、臍帶真結、臍帶受壓及臍帶帆狀附著等[2]。本文例1未見臍帶扭轉，不排除因臍帶扭轉過少，臍血管無法充分受到周圍華通膠的保護，容易受壓，造成臍血管栓塞。例2可見臍帶過分扭轉，臍帶中部極度扭轉后引起血管閉塞。也有研究認為，臍血管栓塞還可能與胎兒凝血功能異常、孕婦血糖水平異常、感染及吸煙等因素有關，與成人血栓性疾病、血管內(nèi)皮損傷、血小板數(shù)量增加及活性增強、血液凝固性增高、抗凝活性減低、纖維蛋白溶解活力降低、血流動力學異常密切相關[3]。

2.臍血管栓塞對胎兒的危害：有研究表明，臍血管栓塞危害極大，明顯增加胎兒圍產(chǎn)期的發(fā)病率及病死率。Sato和Benirschke[4]報道了11例臍動脈血栓的病例，其中3例胎兒生長受限，2例胎死宮內(nèi)，1例胎兒窘迫。Heifetz[1]研究表明，臍血管栓塞造成死產(chǎn)的病例中，80%是由于臍動脈栓塞所致。Shilling等[5]及Tanaka等[6]認為，臍動脈血栓與胎兒生長受限相關。本研究的２例中，1例胎死宮內(nèi)，1例及時終止妊娠，避免了嚴重不良結局的發(fā)生。

3.產(chǎn)前診斷臍血管栓塞的方法：產(chǎn)前診斷臍血管栓塞的病例極少。超聲是產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)臍帶異常的首選方法。正常臍帶的二維超聲橫切面，呈“品”字結構，是“1大2小”的3個環(huán)狀結構，1個大圓環(huán)是臍靜脈，2個小圓環(huán)是臍動脈。單臍動脈的二維超聲橫切面，呈“呂”字結構。當１條臍動脈發(fā)生栓塞時，血流阻斷，超聲下極易被誤診為單臍動脈。這就需要超聲科醫(yī)師具有豐富的臨床經(jīng)驗，仔細詢問其既往超聲結果，有條件時與既往超聲圖像對比，以免誤診。林仙方等[7]通過產(chǎn)前超聲診斷臍血管栓塞1例，認為超聲表現(xiàn)包括：（1）膀胱水平橫切面臍動脈彩色多普勒顯示1 條臍動脈血流信號；（2）臍帶橫斷面呈“品”字結構，2個有血流的管腔二維顯示為液性，無血流的管腔內(nèi)被實性回聲充填，采用局部放大功能顯示3 個管腔結構更加清淅。另外，對比患者既往彩超顯示的臍動脈、臍靜脈情況，可以使診斷更加明確。本文2例彩超均誤診為單臍動脈。例1忽略了孕晚期突發(fā)單臍動脈可能出現(xiàn)的不良后果，導致胎死宮內(nèi)。張金榮等[8]報道1例類似病例：孕早中期彩超提示正常，孕31及37周提示單臍動脈，未予特殊處理，39周⁺³胎死宮內(nèi)，產(chǎn)后胎盤病理亦提示臍血管栓塞。本文中例2通過調(diào)閱既往彩超考慮孕晚期突發(fā)單臍動脈可能系臍血管栓塞，充分告知病情后及時終止妊娠，避免了不良結局的發(fā)生。

綜上所述，臍血管栓塞臨床極少見，危害極大。孕晚期超聲一旦懷疑臍血管栓塞或既往彩超示2條臍動脈、1條臍靜脈，提示為單臍動脈時，臨床醫(yī)生應警惕臍血管栓塞可能，加強胎兒監(jiān)測，發(fā)現(xiàn)異常，盡早干預，可提高胎兒及新生兒的存活率，減少并發(fā)癥的發(fā)生。