甲狀腺功能亢進(jìn)癥，簡(jiǎn)稱甲亢，以甲狀腺腫大、怕熱、易餓，多食，消瘦、容易激動(dòng)、興奮、多語等為主要臨床表現(xiàn)。甲亢患者有1%~5%發(fā)生重癥肌無力，重癥肌無力伴發(fā)甲亢率為1.8%~10.3%，兩者可先后或同時(shí)發(fā)生，甲亢病程各期可見重癥肌無力。為了更針對(duì)性的治療，單純重癥肌無力需與甲亢性肌病相鑒別。

肌無力

（1）慢性甲亢性肌?。夯颊叱新约卓喊Y狀外，肌無力癥狀波動(dòng)明顯，伴有肌萎縮，肢體近端肌群受累重，新斯的明治療無效，行肌電圖和免疫病理學(xué)檢查，有助診斷。

（2）急性甲亢性肌?。夯颊吲R床少見，起病急，數(shù)周內(nèi)可見說話、吞咽困難，呼吸肌無力，延髓肌麻痹?？珊喜⒓谞钕傥Ｏ螅滤沟拿髦委煙o效，發(fā)現(xiàn)部分眼外肌受累者，新斯的明治療可改善癥狀。

特別提示：甲亢時(shí)過量的甲狀腺素可影響運(yùn)動(dòng)終板，影響神經(jīng)末梢線粒體內(nèi)乙酰膽堿的合成與代謝，影響乙酰膽堿和膽堿能受體的結(jié)合力，故甲亢不僅本身肌無力，又可加重重癥肌無力患者的病情。治療甲亢后重癥肌無力可改善，也有少數(shù)肌無力加重或肌無力癥狀沒變化。

眼肌型

全身型重癥肌無力與甲減性肌病如何鑒別

重癥肌無力是由于神經(jīng)-肌肉接頭處觸突后膜上乙酰膽堿受體遭到破壞減少的一種自身免疫性疾病;甲狀腺功能減退(甲減)也是一種自身免疫性疾病，起病隱襲，主要見于成年女性，可累及神經(jīng)肌肉系統(tǒng)，表現(xiàn)出全身肌無力癥狀，臨床又稱甲減性肌病，需與全身型重癥肌無力鑒別。

甲減性肌病是由于甲狀腺本身病變引起甲狀腺激素合成、分泌不足所致的一組低代謝綜合征，可影響人體各主要器官功能和代謝過程，累及神經(jīng)肌肉系統(tǒng)時(shí)，表現(xiàn)為全身肌無力。

眼瞼下垂

甲減性肌無力特點(diǎn)是晨輕暮重，新斯的明實(shí)驗(yàn)、肌疲勞試驗(yàn)及神經(jīng)重復(fù)頻率刺激檢查均為陰性。

甲減性肌無力常與重癥肌無力病并存，其機(jī)制不清，可能同為自身免疫病，其T淋巴細(xì)胞功能失調(diào)引起免疫功能紊亂有關(guān)，又可能因一種自身免疫病可能出現(xiàn)多種自身抗體，即與免疫泛化有關(guān)。若甲減性肌無力和重癥肌無力并存，應(yīng)兩病同時(shí)治療。

特別注意兩病共存時(shí)，全身型重癥肌無力和危象的發(fā)生率易增高，病情重，若重癥肌無力患者甲狀腺抗體陽性，最后可發(fā)展為甲減，患者應(yīng)警惕治療。

肌無力

延髓型重癥肌無力與真性球麻痹的鑒別

延髓型重癥肌無力是病變主要累及延髓肌，表現(xiàn)為飲水嗆咳、吞咽困難、聲音嘶啞或說話有鼻音等。真性球麻痹就是延髓病變，致使舌咽、迷走、副和舌下神經(jīng)運(yùn)動(dòng)功能喪失，出現(xiàn)軟腭、咽肌、喉肌和舌肌的周圍性癱瘓，主要表現(xiàn)是3個(gè)困難，即言語困難、發(fā)音困難和進(jìn)食困難，特點(diǎn)有咽部感覺障礙和肌萎縮。這與重癥肌無力延髓肌型需要鑒別。常見疾病如下：

1)慢性進(jìn)行性球麻痹：從慢性起病，病情逐漸加重，表現(xiàn)為上述“3個(gè)困難”，無晨輕暮重的特點(diǎn)，有明舌肌萎縮和束顫，新斯的明實(shí)驗(yàn)陰性。病因判斷：多數(shù)繼發(fā)于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病、延髓空洞癥、多發(fā)性硬化癥或腦干腫瘤等。

2)急性球麻痹：患者起病較快，病勢(shì)較危重，首先吞咽困難，飲水發(fā)嗆，繼之言語障礙，說話無力。需要與重癥肌無力延髓型急重癥發(fā)作相鑒別，但急性球麻痹者病變范圍較廣泛，不僅有延髓損害癥狀，還有腦橋神經(jīng)核包括感覺、運(yùn)動(dòng)和自主神經(jīng)功能受損癥狀，有別于延髓型重癥肌無力的單純肌無力患者。急性球麻痹常見病因：椎-基底動(dòng)脈病變，炎癥(急性脊髓前角灰質(zhì)炎、急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根炎、腦干腦炎)，多發(fā)性硬化及某些中毒癥等。

肌無力

別把眼肌麻痹病就當(dāng)重癥肌無力

重癥肌無力患者的首發(fā)癥狀多表現(xiàn)為眼外肌麻痹，無力、下垂，復(fù)視(視物重影)，可僅在疲勞時(shí)出現(xiàn);亦可出現(xiàn)核間性眼肌麻痹和分離性眼球震顫。這時(shí)難以與眼外肌的肌病及支配眼球運(yùn)動(dòng)的神經(jīng)受累疾病鑒別，應(yīng)在患者有癥狀時(shí)行藥物試驗(yàn)檢查，乙酰膽堿受體抗體和電生理檢查的幫助不大。所以不要一出現(xiàn)眼肌麻痹就輕易判斷為重癥肌無力。對(duì)嚴(yán)重的雙側(cè)眼外肌麻痹呈眼球固定時(shí)需鑒別：

眼咽型肌營(yíng)養(yǎng)不良：可伴無波動(dòng)性的眼瞼下垂，斜視明顯但無復(fù)視，與其眼外肌麻痹對(duì)稱或進(jìn)展慢、患者已適應(yīng)有關(guān)，新斯的明試驗(yàn)陰性，肌酶輕度增高，肌活檢有助于診斷。

慢性進(jìn)行性眼外肌麻痹：屬于線粒體疾病，伴有雙側(cè)無波動(dòng)性瞼下垂，亦可伴有近端肢體無力，肌活檢有助于診斷。

甲狀腺眼病(Graves眼病)：常造成無波動(dòng)性復(fù)視和眼球外凸和球結(jié)膜水腫，不伴眼瞼下垂但有眼瞼退縮，常伴有甲狀腺功能亢進(jìn)或甲狀腺功能減退，眼眶CT示眼外肌腫脹。

眼眶內(nèi)占位：眼眶CT或超聲有助于發(fā)現(xiàn)眶內(nèi)腫瘤、膿腫或炎性假瘤等。需注意兩組肉毒桿菌中毒癥狀酷似重癥肌無力

神經(jīng)系統(tǒng)

重癥肌無力是由乙酰膽堿受體抗體介導(dǎo)、T淋巴細(xì)胞依賴所引起的神經(jīng)-肌肉接頭觸突后膜上乙酰膽堿興奮傳遞障礙的自身免疫疾病。肉毒桿菌中毒也是由于突觸前神經(jīng)終端乙酰膽堿釋放降低所致，肉毒桿菌芽胞產(chǎn)生的毒素可與神經(jīng)末梢的膽堿能神經(jīng)小支不可逆地結(jié)合，毒素處于乙酰膽堿釋放部位，鄰近的受體發(fā)生不可逆結(jié)合，從而抑制神經(jīng)傳導(dǎo)遞質(zhì)-乙酰膽堿的釋放，使肌肉不能收縮，導(dǎo)致眼肌、咽肌以及全身骨骼肌處于持續(xù)癱瘓狀態(tài)。在吃受肉毒桿菌污染的食物后不久就發(fā)生，造成嚴(yán)重的肌肉無力、全身乏力、視力模糊、復(fù)視等。有時(shí)候可危及呼吸功能，臨床酷似重癥肌無力危象。

如果病人有食物中毒的病史，對(duì)本病鑒別有重要價(jià)值。重復(fù)頻率神經(jīng)刺激(RNS)對(duì)鑒別肉毒中毒與重癥肌無力有重要意義，持續(xù)10秒的強(qiáng)直性RNS(20~50Hz)或行肌肉最大收縮，誘發(fā)的復(fù)合肌肉動(dòng)作電位波幅上升超過20%，在肉毒中毒患者中可持續(xù)數(shù)分鐘，而在重癥肌無力僅能維持30秒左右。

無力

特別提示：專家：【zhuren102】認(rèn)為還有不少中毒性疾病可損害支配呼吸肌的神經(jīng)、神經(jīng)肌肉突觸部或直接累及肌肉致呼吸肌麻痹。其他如有機(jī)磷中毒、氨基糖苷類與多肽類抗生素的使用，長(zhǎng)期應(yīng)用青霉胺均可出現(xiàn)如重癥肌無力的臨床癥狀。但這些疾病都有明確的病史，停用致病的藥物或有毒物質(zhì)，支持呼吸功能以及相應(yīng)的解毒藥物可使癥狀獲得改善。