有一天，病房里來(lái)了這樣一位 56 歲男病人，西安本地人，門診診斷：「復(fù)視原因待查，高血壓病，糖尿病」。最近我收了好幾個(gè)復(fù)視病人，對(duì)復(fù)視很感興趣，去看病人的時(shí)候，護(hù)士正在給他做入院評(píng)估，于是我先把病人的資料拿到辦公室。

資料還沒有看，我先冥想一會(huì)兒。

一個(gè)復(fù)視的病人，可順著肌肉→神經(jīng)肌肉接頭→核下神經(jīng)→核→核上性進(jìn)行分析，則從定位方面考慮，病因可以是：

• 肌肉疾病：眼外肌本身的病變?nèi)缂⊙椎龋?/span>

• 神經(jīng)-肌肉接頭：重癥肌無(wú)力等；

• 眼動(dòng)神經(jīng)（動(dòng)眼、滑車、外展神經(jīng)）：血管性（糖尿?。┑?；

• 眼動(dòng)神經(jīng)核及核上性：血管性（腦梗死）等；

定性方面，先奉上我鐘愛的歌訣～

• 腫瘤、炎性、血管病；

  
  

• 外傷、代謝、和變性；

  
  

• 感染、遺傳、中毒明。

其中有些定性（如腫瘤、血管病）需要借助輔助檢查判斷，但是有些方面就要在問病史的時(shí)候?qū)ｉT去問病人，比如：

• 是否飲酒（好酒之人若出現(xiàn) Wernicke 腦病可有眼外肌麻痹，此病人是西安人，中老年男性，說(shuō)不定應(yīng)酬挺多）；

• 有無(wú)甲狀腺疾?。〞?huì)出現(xiàn)眼外肌癥狀）；

• 有無(wú)頭部外傷（滑車神經(jīng)可單獨(dú)受損）；

• 有無(wú)面癱（周圍神經(jīng)病中的 Miller Fisher 綜合征可有眼外肌麻痹）；

• 有無(wú)肢體麻木無(wú)力（腦血管病、周圍神經(jīng)?。?；

• 有無(wú)意識(shí)障礙、共濟(jì)失調(diào)（Wernicke 腦病）等等。

這時(shí)我拿出了患者給我的資料，是外院做的眼眶 CT 和頭顱核磁共振，先看一看眼眶 CT：

（紅色箭頭提示病變）

我去，左眼下直肌怎么比右眼粗這么多，這是啥情況？趕緊看看矢狀位：

（雙眼矢狀位）

看來(lái)的確是左側(cè)下直肌有問題。我又看了看頭顱核磁共振，頭顱 MRI 和 MRA 都還可以，不像是血管病引起來(lái)的。

我想起之前一個(gè)重癥肌無(wú)力病人查出甲亢，當(dāng)時(shí)內(nèi)分泌科醫(yī)生來(lái)會(huì)診的時(shí)候，我問：甲亢可以出現(xiàn)這種眼瞼下垂嗎？她說(shuō)：甲亢導(dǎo)致的眼病一般是眼瞼攣縮，或者表現(xiàn)為眼外肌粗大。

眼外肌會(huì)粗大，這個(gè)病人不就是嗎？病人入院時(shí)只帶來(lái)了片子，其他的資料（包括影像學(xué)報(bào)告、病歷）都沒帶，看來(lái)問病史的時(shí)候要好好問問甲狀腺的問題。

于是我又去病房采集了病史：

• 男性患者，56 歲，主因間斷視物成雙 4 月入院。

  
  

• 4 月前無(wú)明顯誘因逐漸出現(xiàn)間斷視物成雙，光線刺眼或晨起后癥狀明顯，光線較暗或休息后癥狀好轉(zhuǎn)，無(wú)晨輕暮重、上瞼下垂，無(wú)眼痛、頭痛，無(wú)肢體麻木無(wú)力等，但上述癥狀仍然逐漸加重，曾經(jīng)至外院就診，自訴甲功正常，具體診斷患者說(shuō)不清，治療效果不佳，故來(lái)我院就診。

  
  

• 接著我給病人進(jìn)行了查體：雙眼瞼無(wú)下垂，左眼上視不到位，雙眼向前平視、向左、向右、向上、左上、右上等方向均有視物成雙（虛像位于實(shí)像右上方），右側(cè)眼球各方向活動(dòng)自如，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約 3 mm，直接及間接對(duì)光反射均靈敏，余無(wú)明顯陽(yáng)性體征。

根據(jù)患者的查體結(jié)果、復(fù)視的虛像實(shí)像位置關(guān)系，這例患者符合左眼上直肌麻痹。

咦，左眼上直肌？可是眼眶 CT 提示是左眼下直肌有問題呀？我一時(shí)摸不著頭腦。

這時(shí)，有同事提醒我：會(huì)不會(huì)是下直肌的病變導(dǎo)致眼球上視不到位？

對(duì)呀，沒錯(cuò)！一般來(lái)說(shuō)，我們?cè)谏窠?jīng)科遇到的眼肌麻痹，都是哪條眼肌麻痹，眼球就在哪個(gè)方向運(yùn)動(dòng)不到位，這種～套住了我。但是！如果左眼下直肌出現(xiàn)病變導(dǎo)致功能異常，比如它的長(zhǎng)度固定、無(wú)法拉長(zhǎng)，一樣可以導(dǎo)致左眼上視不到位。

可是，如果是甲狀腺相關(guān)眼病，為什么會(huì)這種情況呢？

第二天早上教授查房，一眼就看出患者的左側(cè)眼球突出：

這時(shí)病人又拿來(lái)了一些外院就診資料，具體如下：

• 甲功：僅甲狀腺過(guò)氧化物酶抗體升高（125.2IU/mL），余甲功正常；

  
  

• 眼科檢查：左眼框壓 ，上轉(zhuǎn)受限 ，雙眼上瞼退縮 ，伴復(fù)視，眼底未見異常；

  
  

• 眼眶 CT：1. 右側(cè)基底節(jié)區(qū)腔梗；2. 左眼球前突，下直肌增粗，Grave's 眼病不除外，請(qǐng)結(jié)合臨床。

這時(shí)再看看外院的門診病歷，原來(lái)之前診斷考慮過(guò)「甲狀腺相關(guān)性眼病，限制性斜視」。

患者入院后復(fù)查了甲功十項(xiàng)，顯示甲狀腺過(guò)氧化物酶抗體升高，336.1U/ml（0～78），完善甲狀腺超聲、海綿竇及眼眶 MR 平掃 增強(qiáng)等檢查，排除了我們神經(jīng)內(nèi)科相關(guān)疾病，依然考慮為「甲狀腺相關(guān)性眼病」可能性大，完善檢查后盡快安排病人出了院，建議眼科、內(nèi)分泌科進(jìn)一步就診。

甲狀腺相關(guān)性眼?。═AO）是由多種自身免疫性甲狀腺疾病引起的眼部損害。本病可發(fā)生于不同甲狀腺功能狀態(tài)的患者中，包括甲亢和亞臨床甲亢（如 Graves ?。?、甲減（如橋本甲狀腺炎）及甲狀腺功能正常者，后者在眼病隨診過(guò)程中可出現(xiàn)甲狀腺功能的異常。 

在不同患者或同一患者的雙眼可表現(xiàn)不一，大多雙眼受累，也可單眼受累，主要體征如下：

1. 眼瞼位置異常

是 TAO 最早出現(xiàn)的主要體征之一。主要表現(xiàn)如下：

（1）上瞼攣縮伴下落遲緩：當(dāng)上瞼緣在角膜緣處或上方為上瞼攣縮。正常人向下看時(shí)，上瞼隨之下移，而 TAO 患者向下看時(shí)，退縮的上瞼不能隨眼球下轉(zhuǎn)而下移/下落緩慢，因此眼向下看時(shí)瞼裂也變大，原因是 Müller 肌和提上瞼肌受累產(chǎn)生下落功能差。二者同時(shí)存在時(shí)，對(duì) TAO 才有診斷意義。

（2）下瞼攣縮：下瞼緣在角膜下緣 1～2 mm 時(shí)為下瞼攣縮，其可反映眼球的突出程度。

（3）凝視：上眼瞼病變或腫脹影響眼輪匝肌關(guān)閉眼瞼的作用，故患者瞬目反射減少，呈凝視狀態(tài)，這也是一種較為特別的體征，在甲狀腺相關(guān)眼病患者也經(jīng)常見到。

（4）亦有急性上瞼退縮的病例，可能由于交感神經(jīng)受刺激，或循環(huán)的兒茶酚胺增多加重其嚴(yán)重性所致。

2. 眼部軟組織受累

TAO 患者的眼部軟組織遭受炎性細(xì)胞浸潤(rùn)時(shí)，其血管充血擴(kuò)張、通透性增加、組織間液體增多；但主要是組織間隙糖胺聚糖類物質(zhì)沉積明顯增加，組織中吸收了大量水分。這兩種因素加在一起，使眼險(xiǎn)、結(jié)膜充血變紅，眼臉、結(jié)膜、淚腺、眼眶軟組織腫脹。

以下圖片可能引起不適，請(qǐng)慎入?。。?/span>

3. 角膜受累

是 TAO 的常見并發(fā)癥，可分為淺層點(diǎn)狀角膜炎、上角膜緣角膜結(jié)膜炎、暴露性角膜炎或角膜潰瘍，其中最嚴(yán)重的是角膜潰瘍伴繼發(fā)感染。

以下圖片可能引起不適，請(qǐng)慎入?。?！

4. 眼壓升高

24% 的 TAO 患者有眼壓升高，大多數(shù)高于 22 mmHg 但低于 30 mmHg。TAO 發(fā)生眼壓升高主要有兩方面的因素：

（1）水腫增粗的眼外肌對(duì)眼球壁可產(chǎn)生直接壓迫；當(dāng)發(fā)生限制性眼肌病變時(shí)，眼球在向眼肌運(yùn)動(dòng)受限的對(duì)側(cè)轉(zhuǎn)動(dòng)時(shí)又可加重其對(duì)眼球壁的壓迫。

（2）眼肌及眼眶內(nèi)結(jié)締組織肥大、水腫，致使眶壓增加，后者導(dǎo)致上鞏膜靜脈壓升高，使房水流出阻力增加而致眼壓升高。

5. 眼外肌病

眼外肌的炎性浸潤(rùn)、腫脹、緊縮和瘢痕致眼球活動(dòng)受限并引起復(fù)視。初期階段為間歇性發(fā)作，病變持續(xù)進(jìn)展時(shí)成為恒定性復(fù)視。其可表現(xiàn)為：

（1）眼球突出及不全脫位；

（2）眶尖擁擠綜合征和壓迫性視神經(jīng)病變等。

TAO 常有限制性眼外肌病變，又稱甲狀腺眼外肌病，眼外肌輕度受累者臨床不易確定，CT 或 MRI 檢查可顯示出眼外肌增大：

• 垂直肌受累比水平肌更易受累。

• 下直肌受累最常見，占 60%，依次為內(nèi)直肌 50%，上直肌 40% 和外直肌 29%。

• 眼外肌病變通常為雙側(cè)，多條眼外肌增大并不少見。

• 在甲狀腺病患者中外斜視不多見。如果出現(xiàn)外斜視，就要考慮是否存在重癥肌無(wú)力、炎性肌肉變化或者其他肌瘤（如轉(zhuǎn)移瘤或束性病變）。

1995 年 Rartly 等綜合了各種 TAO 的診斷標(biāo)準(zhǔn)的特點(diǎn)后，提出了較為全面的 TAO 診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：

1. 眼瞼攣縮的鑒別診斷：

主要有神經(jīng)源性、肌源性或機(jī)械性原因疾病所致眼瞼攣縮，有時(shí)需要與神經(jīng)科、眼科及內(nèi)科醫(yī)生共同討論以明確診斷。

上瞼攣縮主要與神經(jīng)源性疾病，如中腦疾病、腦積水、Parinaud 綜合征、第三腦室神經(jīng)損傷或神經(jīng)動(dòng)脈瘤、Marcus Gunn 綜合征；使用擬交感神經(jīng)藥物；先天性異常；上臉下垂手術(shù)或眼瞼重建手術(shù)后異常等鑒別。

下臉攣縮主要與腦神經(jīng)病變、老年性下眼瞼皮膚松弛、外傷性損傷、炎癥后病變、先天性異常、眶骨骨折修復(fù)后及特發(fā)性下眼險(xiǎn)攣縮鑒別。

2. 眼球突出的鑒別診斷

主要與眼眶內(nèi)和鼻竇的各種腫瘤、感染和非感染性炎癥、血管異常、先天性或全身性疾病鑒別，這些疾病均有其自身的特點(diǎn)，可伴有眼球突出或眼肌肥大但無(wú)眼瞼攣縮，根據(jù)病史和體征可鑒別。

3. 眼外肌肥大的鑒別

主要與頸動(dòng)脈海綿竇瘺、眼眶肌炎和炎性假瘤、眼眶感染、眼肌本身病變、眶內(nèi)腫瘤（淋巴瘤、白血病、轉(zhuǎn)移癌、橫紋肌肉瘤等）、 Wegener 肉芽腫等鑒別。

這些疾病可引起眼外肌肥大和眼球突出，但臨床有原發(fā)病的癥狀、體征、病理、實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo)和影像學(xué)特征，且無(wú)眼瞼攣縮和遲落等 TAO 體征，應(yīng)詳細(xì)分析病史，仔細(xì)體檢作出鑒別診斷。

雖然 TAO 并不是神經(jīng)內(nèi)科的疾病，但是作為神經(jīng)內(nèi)科的?？漆t(yī)生，我們一定要注意識(shí)別該病、排除神經(jīng)科問題，然后建議患者及時(shí)進(jìn)一步眼科及內(nèi)分泌科就診。