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第63課 顱腦(Cranial)診斷之五-脈絡(luò)膜叢乳頭狀瘤和癌

 zskyteacher 2019-08-16

         脈絡(luò)膜叢腫瘤(Choroid plexus papilloma )占不到所有顱內(nèi)腫瘤的1%,但當(dāng)發(fā)生時(shí),見于兒童。絕大多數(shù)發(fā)生在10歲之前,主要在2歲前。2歲前主要見于側(cè)腦室和三腦室,而青少年四腦室更常見。脈絡(luò)膜叢乳頭狀癌少見,見于嬰幼兒。鄰近神經(jīng)組織受侵犯和腫瘤的乳頭狀結(jié)構(gòu)消失是惡性的兩個(gè)征象。脈絡(luò)膜叢乳頭狀瘤和癌都可以種植到蛛網(wǎng)膜下腔和腦室,脈絡(luò)膜叢乳頭狀癌種植更常見,種植更早。乳頭狀瘤表現(xiàn)為紅花椰菜樣腫塊,在腦室內(nèi)生長膨大。腫瘤產(chǎn)生腦脊液,但發(fā)生腦脊液多于蛛網(wǎng)膜絨毛吸收時(shí)引起普遍性腦積水。腦積水也可由腫瘤引起四腦室出口阻塞所致或因?yàn)橹刖W(wǎng)膜下腔出血粘連和瘢痕形成影響了腦脊液的流動。

下圖為解剖位置:



上圖所示:

脈絡(luò)膜叢乳頭狀瘤(Choroid plexus papilloma ):矢狀位T1WI示四腦室內(nèi)腫瘤。冠狀位T2WI腫瘤呈混雜信號,增強(qiáng)四腦室腫瘤均質(zhì)強(qiáng)化。

脈絡(luò)膜叢乳頭狀瘤(Choroid plexus papilloma )的影像表現(xiàn):

       (1)X線平片部分病人頭顱X線平片表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高征,顱縫增寬、顱面比例失常、顱蓋呈“銀線”征等,在成人指壓痕增多,兒童為顱縫分離15%~20%可見病理性鈣化,側(cè)腦室腫瘤鈣化較正常脈絡(luò)叢鈣化增大多為單側(cè)。
 ?。?)腦血管造影腦血管造影示較深的腫瘤染色,并可顯示來自正常脈絡(luò)叢的增粗的腫瘤供血動脈,位于三角區(qū)內(nèi)的側(cè)腦室腫瘤常為外側(cè)脈絡(luò)膜后動脈,第四腦室內(nèi)腫瘤常為小腦后下動脈的分支,而第三腦室脈絡(luò)叢乳頭狀瘤為內(nèi)側(cè)脈絡(luò)膜后動脈。
 ?。?)CT檢查腫瘤在CT平掃時(shí)腦室明顯增大內(nèi)有高密度影,增強(qiáng)掃描呈均勻強(qiáng)化,邊緣清楚而不規(guī)則,可見病理性鈣化,有時(shí)可見蛛網(wǎng)膜下腔出血。腫瘤多為單側(cè),極少為雙側(cè),位于側(cè)腦室內(nèi)者以三角區(qū)居多,位于后顱凹者多伴有幕上腦積水。除脈絡(luò)叢乳突狀瘤外,腫瘤多局限于腦室內(nèi),無明顯中線結(jié)構(gòu)移位。
  (4)MRI檢查腫瘤的MRI表現(xiàn)在T1加權(quán)像中呈低信號,較腦實(shí)質(zhì)信號低但較腦脊液信號高;T2加權(quán)像中呈高信號,與腦脊液分界清楚而腫瘤輪廓不規(guī)則,有些可見局灶出血、鈣化與血管流空影。

       某某,女性,15歲, 因反復(fù)出現(xiàn)視物模糊10天入院。入院時(shí)雙眼視物模糊,雙眼視力低于4.0,眼前15cm可看清文字,視野粗測正常,雙眼外展時(shí)左右震顫,上視時(shí)無震顫,頭顱CT示:第四腦室占位性病變,伴梗阻性腦積水。


上下圖為術(shù)前術(shù)后

       脈絡(luò)叢乳頭狀瘤(Choroid plexus papilloma )病人臨床所常見的顱內(nèi)壓增高癥與腦積水的發(fā)生有直接關(guān)系,其成因包括腦腫瘤所在位置直接梗阻腦脊液循環(huán)所致梗阻性腦積水,以及腦脊液的生成與吸收紊亂造成的交通性腦積水兩種情況。當(dāng)然,腫瘤的占位效應(yīng)亦是顱內(nèi)壓增高的重要原因。嬰幼兒顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)為頭顱增大和前囪張力增高,精神淡漠,嗜睡或易激惹。在較大兒童及成人則可表現(xiàn)為頭痛、嘔吐及視神經(jīng)乳頭水腫,甚至可出現(xiàn)陣發(fā)性昏迷。但值得一提的是脈絡(luò)叢乳頭狀癌常常使脈絡(luò)叢移位.亦引起鄰近腦組織水腫,腦積水反可減輕。

     本顱腦系統(tǒng)內(nèi)容比較多,后期可能會穿插其他系統(tǒng)的臨床影像講解,因?yàn)檫@部分很雜,很容易引起枯燥。

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