【所屬科室】神經(jīng)外科

【基本資料】患者，男，5歲

【主訴】間斷頭痛1月，頭頸歪斜1周，意識(shí)障礙3天。

【影像圖片】

【影像表現(xiàn)】左側(cè)橋小腦角區(qū)實(shí)性占位，呈分葉狀，邊界清楚，CT平掃等密度，其內(nèi)混雜高密度鈣化灶；T1WI稍低信號(hào)，T2WI高信號(hào)，信號(hào)欠均勻，見短T2信號(hào) 周圍無(wú)水腫帶，四腦室受壓，幕上腦室擴(kuò)張積水 ，DWI圖病灶彌散不受限呈稍低信號(hào)，ADC圖呈稍高信號(hào) ，增強(qiáng)掃描呈明顯強(qiáng)化 。

【結(jié)果】

手術(shù)所見：腫瘤位于左CPA區(qū)，直徑約4cm，粉紅色，表面呈桑葚樣，質(zhì)地脆軟，血供豐富，源于第四腦室外側(cè)孔脈絡(luò)叢，與周圍組織界限清楚，將面聽神經(jīng)推向前方、將后組顱神經(jīng)推向下方、將展神經(jīng)推向內(nèi)側(cè)。分塊全切除腫瘤，出血不多。

病理診斷：脈絡(luò)叢乳頭狀瘤，WHO I級(jí)。  

【病例小結(jié)】

脈絡(luò)叢腫瘤非常少見，占神經(jīng)上皮性腫瘤的1％-2％。脈絡(luò)叢腫瘤起源于腦室脈絡(luò)叢上皮細(xì)胞，發(fā)生部位與腦室內(nèi)脈絡(luò)叢分布成正比，側(cè)腦室三角區(qū)和四腦室占90％，腫瘤多呈實(shí)質(zhì)性，結(jié)節(jié)樣生長(zhǎng)，邊界清楚，多具有分泌腦脊液的特性。常見于兒童,主要見于10歲以前，男性多于女性，占兒童顱內(nèi)腫瘤的2%-4%，兒童好發(fā)部位為側(cè)腦室三角區(qū)（占70%）；成人好發(fā)于四腦室（占60%）；發(fā)生在腦室系統(tǒng)外的最多見于橋小腦角區(qū)。發(fā)生在橋小腦角區(qū)的原因可能是由原發(fā)于四腦室內(nèi)或外側(cè)隱窩的腫瘤直接蔓延所致、腦室內(nèi)腫瘤細(xì)胞種植播散或原發(fā)與四腦室外側(cè)孔內(nèi)的小脈絡(luò)叢突入橋小腦角。脈絡(luò)叢乳頭狀瘤（CPP，I級(jí)），臨床上以良性脈絡(luò)叢乳頭狀瘤多見（80%～90%）。非典型脈絡(luò)叢乳頭狀瘤（II級(jí)），是新增的一個(gè)亞型，生物學(xué)行為上，非典型脈絡(luò)叢乳頭狀瘤介于良性脈絡(luò)叢乳頭狀瘤和脈絡(luò)叢癌之間，為低度惡性、惡性傾向不能肯定或邊界性惡性的腫瘤。脈絡(luò)叢乳頭狀癌（CPC，III級(jí)），惡性程度高，約70%的脈絡(luò)叢癌發(fā)生在兒童，無(wú)明顯性別差異。腦積水，包括腦腫瘤所在位置直接梗阻腦脊液循環(huán)所致的梗阻性腦積水及腦脊液生成與吸收紊亂造成的交通性腦積水；顱內(nèi)壓增高癥狀，如頭痛、惡心、嘔吐、視盤水腫等；局限性神經(jīng)系統(tǒng)損害，因腫瘤所在部位而異；腫瘤位于側(cè)腦室者半數(shù)有對(duì)側(cè)輕度錐體束征；位于第三腦室后部者表現(xiàn)為雙眼上視困難；發(fā)生于于后顱凹者表現(xiàn)為走路不穩(wěn)、眼球震額及共濟(jì)運(yùn)動(dòng)障礙等。

CT平掃腦室內(nèi)乳頭狀或分葉狀軟組織腫塊，邊緣呈顆粒狀，略均勻等密度或稍高密度或混合密度, 25%可見病理性鈣化，少數(shù)可有囊變，部分側(cè)腦室腫塊可見與鄰近脈絡(luò)叢組織相連。增強(qiáng)掃描腫瘤多呈明顯強(qiáng)化。MRI表現(xiàn)：乳頭狀或分葉狀腫塊，腫瘤內(nèi)?？梢婎w粒狀混雜信號(hào)，是脈絡(luò)叢乳頭狀瘤所獨(dú)有的，瘤內(nèi)可見細(xì)小鈣化，T1WI等信號(hào)，T2WI等或高信號(hào)，F(xiàn)LAIR高信號(hào)，腫瘤內(nèi)?？梢婎w粒狀混雜信號(hào)，這與病理上瘤細(xì)胞乳頭狀排列的特點(diǎn)相吻合，故可認(rèn)為這種特點(diǎn)是脈絡(luò)叢乳頭狀瘤所獨(dú)有的。增強(qiáng)后呈明顯強(qiáng)化，瘤內(nèi)可見桑椹樣或細(xì)小顆粒狀不均勻強(qiáng)化。常見腦積水，腫瘤周圍腦脊液較多，腫瘤完全浸泡在腦脊液中。DWI及ADC圖顯示腫瘤彌散不受限，DWI等或稍低信號(hào)，ADC圖呈等或稍高信號(hào)。MRS示無(wú)NAA峰，Cho峰升高。

需要與以下疾病鑒別：腦轉(zhuǎn)移瘤，發(fā)病高峰為40-60歲，通常有原發(fā)腫瘤病史。轉(zhuǎn)移部位以幕上為主，約占80%，幕下約占20%，70%-80%為多發(fā)，多位于皮髓質(zhì)交界區(qū)。腫瘤中心常發(fā)生壞死、囊變及出血，鈣化少數(shù)，瘤周水腫明顯，程度與腫瘤類型有關(guān)，常表現(xiàn)為小病灶大水腫；而脈絡(luò)叢乳頭狀瘤的水腫及占位效應(yīng)較輕。增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化，強(qiáng)化形態(tài)多種多樣，如結(jié)節(jié)狀、環(huán)形、花環(huán)形等，其強(qiáng)化程度常低于脈絡(luò)叢乳頭狀瘤。DWI及ADC圖顯示轉(zhuǎn)移瘤的彌散不同程度受限，而脈絡(luò)叢乳頭狀瘤的彌散不受限。血管母細(xì)胞瘤，是一種良性血管源性無(wú)包膜腫瘤，好發(fā)于小腦半球，多見于20-40歲成年人，影像學(xué)分型為大囊小結(jié)節(jié)、單純囊性、實(shí)性腫塊型，實(shí)性腫塊型發(fā)病率較低，瘤內(nèi)或瘤周存在血管影,與高度的血管分化有關(guān),此征象為實(shí)質(zhì)型血管母細(xì)胞瘤的特征性表現(xiàn)，在T2WI及增強(qiáng)掃描上實(shí)性血管母細(xì)胞瘤內(nèi)或其周圍均能見到流空血管影，而脈絡(luò)叢乳頭狀瘤未能見到流空血管。小腦半球?qū)嵭匝苣讣?xì)胞瘤腦積水不常見，脈絡(luò)叢乳頭狀瘤常見腦積水。室管膜瘤可發(fā)生在腦室系統(tǒng)的任何部位；兒童以四腦室最多見，成人多發(fā)生于側(cè)腦室。室管膜瘤，多呈不規(guī)則形，可有分葉，與腦室壁之間常有廣基底相連或跨壁生長(zhǎng)，腫瘤常浸潤(rùn)?quán)徑X實(shí)質(zhì)，常伴有鈣化灶，囊變及出血較常見，發(fā)生于第四腦室者常呈“熔蠟”狀或下方生長(zhǎng)。MRI表現(xiàn)T1WI為低信號(hào)或等信號(hào)，T2WI為高信號(hào)；腫瘤不均勻強(qiáng)化，邊緣不光整，囊變區(qū)無(wú)強(qiáng)化；室管膜瘤的強(qiáng)化沒(méi)有脈絡(luò)叢乳頭狀瘤明顯。