前言

與成人神經(jīng)外科相比，小兒神經(jīng)外科有許多特點和不同，因而在診斷及治療上也與成人有很大的不同。在國外小兒神經(jīng)外科完全獨立，自成一體。為了更好地了解小兒神經(jīng)外科，我們選編了浙江大學附屬兒童醫(yī)院神經(jīng)外科診治的部分有代表性病例，分期刊出供大家了解和參考。希望給大家有所借鑒。

病史簡介

患兒，男，12歲，因“反復腰背部疼痛、雙下肢無力1年半余”入院。

患兒1年半余前無明顯誘因下晨起出現(xiàn)腰背部疼痛，以腰椎偏右側(cè)持續(xù)性疼痛為主，后逐漸蔓延至四肢，并出現(xiàn)行走受限伴小便失禁，尿色清，尿量可，入住浙江大學醫(yī)學院附屬兒童醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科。

查體：T:37.2℃，P:84次/分，R:20次/分，BP:103/63mmhg，神志清，精神可，皮膚彈性可，聽診雙肺呼吸音清，未及啰音，心音中，律齊，未及雜音，腹平軟，肝脾肋下未及。神經(jīng)系統(tǒng)：眼球活動正常，雙側(cè)瞳孔等大等圓，對光反射存，頸軟，克氏征、布氏征陰性，顱神經(jīng)檢查無殊，左下肢肌力Ⅱ-Ⅲ級，肌張力正常，右側(cè)腱反射亢進，左側(cè)巴氏征陽性。

血常規(guī)檢查：細胞計數(shù)6.45×10^9/L，淋巴細胞28.9%，中性粒細胞61.2%，血紅蛋白127g/L，血小板計數(shù)328×10^9/L。超敏C反應(yīng)蛋白4mg/L。紅細胞沉降率：40mm/h；前降鈣素<0.500ng/L。

腰穿：腦脊液常規(guī)：白細胞數(shù)8.010^6/L。腦脊液生化：葡萄糖4.32mmol/L，氯126.4mmol/L，微量總蛋白408.0mg/L。腦脊液培養(yǎng)鑒定：陰性。腦脊液水通道蛋白：IgG陰性。腸道病毒、單純皰疹病毒檢測：陰性。

脊柱X線：全脊柱未見明顯骨質(zhì)異常。全脊柱CT：頸椎、胸椎、腰骶椎椎體目前骨質(zhì)未見明顯異常。

頭顱MR：左側(cè)小腦半球異常信號，左側(cè)腦室體部后外側(cè)異常信號，雙側(cè)半卵圓中心、側(cè)腦室旁血管周圍間隙增多。頸胸髓及腰骶部MRI提示：C3-T4平面脊髓腫脹，伴多發(fā)異常信號，胸髓全段腫脹，伴信號異常，腰骶髓異常信號影，考慮脊髓炎可能（圖1）。

綜合以上檢查，診斷考慮“病毒性腦脊髓炎”。予“阿昔洛韋”抗病毒、“金璐捷”營養(yǎng)神經(jīng)、“甲強龍”激素沖擊等對癥治療15天，好轉(zhuǎn)后出院。出院后繼續(xù)口服“強的松”治療1年余。出院后平時可下地行走，但未能堅持長時間，爬樓梯吃力，可短程小跑，劇烈運動或行走時間長后有腰背部疼痛、四肢酸痛，休息后可好轉(zhuǎn)，感冒后癥狀加重，行走困難，站立不穩(wěn)，伴腰背疼痛及排尿困難，有時大便失禁。感冒好轉(zhuǎn)后癥狀可緩解，恢復至平時狀態(tài)?，F(xiàn)雙下肢可行走，無腰背部疼痛、四肢酸痛，來院復查磁共振見脊髓粗細正常，未見明顯異常信號（圖2），為進一步診治，門診擬“病毒性腦脊髓炎”再次收住入院。

再次住院時查體：體溫正常，一般情況良好，頸軟，克氏征、布氏征陰性，顱神經(jīng)檢查無殊，四肢肌力V級，肌張力正常，膝、跟腱反射亢進，雙巴氏征陽性。

圖1.  第一次住院頭顱及脊髓MRI，顯示左側(cè)小腦半球異常信號。脊髓全段腫脹，伴信號異常，腰骶髓異常信號影，考慮脊髓炎可能。

圖2.  治療1年后復查頭顱及全脊髓磁共振：左側(cè)小腦半球與前片比較異常信號基本消失。全脊髓粗細正常，未見明顯異常信號。

診療經(jīng)過

再次入院后予完善相關(guān)檢查，相關(guān)病毒檢測均提示陰性，炎癥指標不明顯。請神經(jīng)外科會診：結(jié)合患兒有下肢乏力，行走不穩(wěn)，腰背部及雙下肢疼痛，小便困難，大便失禁及便秘等癥狀，需排除存在脊髓栓系可能?；仡欓喥醮蔚难舅鐼R（圖1）:可見膀胱充盈擴張明顯，橫斷面似見終絲脂肪浸潤，建議再次復查MRI，可見終絲脂肪信號（圖3）。

圖3.  腰骶髓MR：箭頭所指處可見終絲脂肪信號，T1上高信號，T2上低信號。

請放射科等多學科MDT討論后認為：脊髓圓錐末端位于L1下緣水平，腰膨大形態(tài)較僵，終絲處于繃緊狀態(tài)，位置偏后，橫斷面T2上終絲信號偏低，脂肪浸潤可能，需考慮脊髓栓系綜合征。

與家屬溝通后，選擇行脊髓栓系松解術(shù)。考慮患兒為單純終絲脂肪浸潤緊張型，僅離斷終絲即可，遂選擇經(jīng)棘突間隙終絲離斷術(shù)。

手術(shù)過程

體位及切口：俯臥位，定位腰4/5椎間隙，直切口，約2.0cm（圖4）。切開棘上韌帶至黃韌帶，暴露硬脊膜，再切開硬脊膜探查椎管內(nèi)：明確脂肪變的終絲，游離周圍神經(jīng)，電凝終絲血管，切斷終絲?？p合硬膜及切口（圖5）。

圖4.  術(shù)中俯臥位，腰背部L4/5棘突切口

圖5. A切開棘上韌帶至黃韌帶，暴露硬脊膜，B再切開硬脊膜探查椎管內(nèi)：C明確脂肪變的終絲，游離周圍神經(jīng)，D電凝終絲血管，切斷終絲。E縫合硬膜及切口

術(shù)后保持俯臥位，留置導尿次日拔除，自解小便，大便3天解，無腦脊液漏及切口感染等并發(fā)癥，術(shù)后5天出院。

術(shù)后病理結(jié)果：（終絲）小片纖維脂肪血管組織，可見神經(jīng)纖維，區(qū)域伴玻璃樣變。

術(shù)后1月門診復查，患兒腰背部及下肢疼痛已消失，行走較前明顯改善，大小便基本正常，復查MR：終絲離斷后改變（圖6）。

圖6.  術(shù)后1月復查MRI，示終絲離斷后改變

隨訪半年后，患兒雙下肢肌力V級，能正常行走，腰背部及下肢疼痛消失，大小便基本正常，無排尿困難及大便失禁情況。復查MRI示：終絲脂肪信號較術(shù)前明顯（圖7）。

圖7.  術(shù)后半年復查MRI：終絲脂肪信號較術(shù)前明顯

討論

脊髓栓系綜合征(Tethered cord syndrome, TCS)是指先天或后天因素導致的使脊髓受牽拉、壓迫、圓錐低位，造成脊髓神經(jīng)血管出現(xiàn)缺血、缺氧，逐漸發(fā)生變性壞死或呈退行性改變，臨床上出現(xiàn)下肢感覺、運動功能障礙或畸形、大小便功能障礙等神經(jīng)損害的癥候群^[1]。

正常胚胎發(fā)育的早期，脊柱與脊髓的長度大致相等，隨后脊柱的生長速度快于脊髓，進而造成脊髓的位置逐漸上升，至出生后3個月，脊髓位置可達到成人水平，即位于腰1-2水平^[2]。如果這一過程中脊髓與周圍組織粘連或因其他因素造成脊髓上升受限時，脊髓被牽拉而緊繃，引起血管機能不全及繼發(fā)性的缺血缺氧、變性而出現(xiàn)癥狀。

TCS多見于新生兒和兒童，成人少見，根據(jù)磁共振的特點通常分成脊髓脊膜膨出型、脊髓脂肪瘤型、終絲緊張型、脊髓縱裂型和術(shù)后瘢痕粘連型^[3]。其中脊髓脊膜膨出型、脊髓脂肪瘤型、脊髓縱裂型有比較突出、典型的影像學特征，臨床診斷上并不困難。而對于終絲緊張型，傳統(tǒng)的觀點認為脊髓因受到下方的拉力影像一定會導致圓錐處于低位，但隨著人們對TCS研究的深入以及臨床觀察中發(fā)現(xiàn)一些圓錐位置正常且無明顯神經(jīng)受壓迫的患者，一樣表現(xiàn)出類似TCS神經(jīng)損傷的癥狀，并且在切斷終絲后神經(jīng)功能損傷得到一定恢復，進而提出了隱性TCS(occult TCS, OTCS)的概念^[4]，即圓錐位置正常的脊髓栓系綜合征。OTCS可簡單的分為2類，即終絲脂肪變和終絲非脂肪變。正常終絲的直徑約為0.5mm，終絲在脂肪浸潤、纖維變性的情況下會增粗至1.0-1.5mm，甚至大于2mm。伴有終絲脂肪變的TCS在MRI上通常可見到終絲內(nèi)含脂肪信號，診斷較為容易，但是對于終絲無脂肪變的TCS則診斷難度大，臨床容易出現(xiàn)誤診和漏診。

本例患兒的臨床表現(xiàn)同TCS引起的神經(jīng)功能癥狀相似，但其磁共振檢查上圓錐位置正常，終絲脂肪信號微弱，在缺乏經(jīng)驗的放射科診斷及臨床醫(yī)生面前易出現(xiàn)漏診情況，且同時伴有頸胸髓長節(jié)段的信號異常，最初診斷為病毒性脊髓炎，予以臥床休息、激素沖擊、營養(yǎng)神經(jīng)等治療，患兒脊髓缺血缺氧情況有改善，臨床表現(xiàn)上有一定的效果，肌力較前有所恢復，但未能完全恢復正常。

因為栓系對脊髓產(chǎn)生的張力可以使脊髓的小動脈、小靜脈和毛細血管拉伸、扭曲和變形，導致神經(jīng)元間歇性缺氧和蓄積性損傷。反復的脊柱拉伸、伸曲性運動或Valsalva動作時腹部肌肉緊張，導致靜脈淤血作用于脊髓，脊髓會出現(xiàn)反復的缺血缺氧狀態(tài)，進而加重脊髓的損傷^[5]。因此該患兒在劇烈運動、上樓梯等時候會出現(xiàn)癥狀加重的情況，提示脊髓已處于失代償?shù)倪吘墶ＥR床多次遇到兒童在學習跳舞練習下腰動作時不慎扭傷后出現(xiàn)雙下肢癱瘓的情況，可能提示存在TCS的情況，突然的外力導致脊柱拉伸，脊髓瞬時的損傷導致脊髓休克，部分患兒經(jīng)治療后好轉(zhuǎn)，而部分則殘留較嚴重的后遺癥。

機械損傷通常受力大，脊髓呈現(xiàn)橫貫性的損傷，表現(xiàn)為肌力下降與大小便失禁共同發(fā)生，而慢性的代謝損傷則首先發(fā)生在脊髓神經(jīng)元需氧量大的部位，比如神經(jīng)元間的軸突連接處，相反，支配肌肉運動的神經(jīng)長束則對早期的缺氧狀態(tài)相對不敏感^[5]。因此，自然病程的OTCS通常一開始表現(xiàn)為膀胱功能障礙，進而發(fā)展到下肢功能障礙。據(jù)報道泌尿系統(tǒng)功能障礙在OTCS中的發(fā)生率可達68-100%^[6]，在兒童中通常表現(xiàn)為尿頻和尿失禁，在一些患兒中，反復的尿路感染也可能提示存在膀胱功能障礙。因此，尿流動力學檢查可作為診斷OTCS的一項重要依據(jù)，尤其是在影像學終絲脂肪變陰性的患兒中，合并神經(jīng)源性膀胱的可能是診斷TCS的存在一項重要證據(jù)。另外一些檢查如行俯臥位的MRI^[7]、肌電圖等可以提高臨床診斷率^[1]。

TCS的自然病程提示約有50%的患者會出現(xiàn)神經(jīng)功能的損害，徹底的松解栓系可以提高患兒的預后，因此，積極的手術(shù)是目前治療脊髓栓系的公認方法^[8]。 對于單純終絲緊張型的TCS，目前主張僅行終絲離斷即可，預后在所有類型中最佳。浙大兒院神經(jīng)外科目前開展小切口經(jīng)棘突間隙入路進行終絲離斷術(shù)，手術(shù)切口在2-3cm，無需切除椎骨，手術(shù)創(chuàng)傷小，而療效確切，降低了術(shù)后瘢痕形成再次栓系的幾率，同時患兒恢復快，住院時間4-5天，符合目前微創(chuàng)、快速康復的理念，值得推廣。

參考文獻

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