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又是那只貓--神經(jīng)阻滯劑惡性綜合征(NMS)--梁軍利

 日子smh 2019-07-11

梁軍利

焦作市人民醫(yī)院001號

2016.10.21


總結(jié)整理:白鶴、陳崢




視頻見群內(nèi),此處省略

分析

第一部分:患者核心癥狀,四肢抖動3天,高熱2天,意識障礙1天。癥狀進行性加重。既往有“抑郁癥病史”,曾行微創(chuàng)手術(shù)治療抑郁癥(具體手術(shù)名稱不詳),家屬訴無效,該次發(fā)病前5天,患者訴頸部發(fā)硬。入院后查體:昏迷,發(fā)熱,多汗,心率快,雙眼瞳孔大小正常,肌張力高,四肢抖動,頸項強直。無明顯皮疹、皮損,瘀斑、心肺腹陰性等。

分析如下:

定向診斷:昏迷患者病史提供一般欠可靠,四肢抖動究竟是肌肉顫抖?寒戰(zhàn)?抽搐?肌陣攣?意識喪失前有無心慌,胸痛,頭暈,抽搐?發(fā)熱熱型、輸液用藥名量,輸液后有無不良反應(yīng)等均不能提供,因此考慮范圍需要廣。 1.考慮非系統(tǒng)疾病(發(fā)熱、四肢抖動、昏迷均無特異性)2. 神經(jīng)系統(tǒng)疾?。埩Ω撸i項強直)

定位:肌張力高、四肢抖動定位于錐體外系;昏迷定位于腦干上行網(wǎng)狀系統(tǒng);發(fā)熱定位于體溫調(diào)定中樞(致熱源,非致熱源 )

3.定性:

(1)感染性:中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染;自身免疫性腦炎;感染性休克;此外患者來自農(nóng)村特殊接觸史不詳細,逢夏秋季節(jié)需考慮以下特殊感染:惡性瘧疾并腦型瘧疾(支持點:四肢抖動,高熱,昏迷);中毒性菌?。ú糠衷缙诳赡軣o大便,腦型可出現(xiàn)昏迷,肌張力增高,肢體發(fā)硬);破傷風(fēng)感染(支持點:四肢與軀干肌肉的強直,可能有輕度的角弓反張;大量出汗,可并發(fā)低熱,出現(xiàn)高熱是加重的標志);狂犬?。ㄖС贮c:可出現(xiàn)高熱,肌張力高,大汗)。

 (2)代謝性:肝性腦病、腎性腦病、胰性腦病(支持點:早期有撲翼樣震顫、陣攣發(fā)作,進一步加重可發(fā)生昏迷);高/低血糖(支持點:可有高血糖偏側(cè)舞蹈;低血糖抽搐等;未糾正出現(xiàn)意識障礙);甲亢危象(支持點:臨床表現(xiàn)可有高熱,大汗、心動過速、震顫、極度煩躁不安、昏迷等);熱射病:(支持點:累及中樞神經(jīng)可出現(xiàn)局部肌肉痙攣、高熱、昏迷)腎上腺危象(支持點:高熱,昏迷,心率快,血壓低)

 (3)藥物性、中毒性:神經(jīng)阻滯劑惡性綜合征(支持點:高燒、肌肉強直、昏迷);5羥色胺綜合征(支持點:重癥5羥色胺綜合征可有:高熱,并繼發(fā)肌張力增高,廣泛性肌陣攣,昏迷);惡性高熱(支持點:惡性高熱易感者的骨骼肌細胞膜發(fā)育缺陷,在誘發(fā)藥物作用下,出現(xiàn)肌肉攣縮,產(chǎn)熱急劇增加,體溫迅速升高,嚴重可昏迷);農(nóng)藥中毒性(支持點:煙堿樣癥狀主要表現(xiàn)為肌束震顫、肌力減退、肌痙攣、累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的作用可引起昏迷等癥狀);毒鼠強中毒(支持點:出現(xiàn)神志模糊,躁動不安,四肢抽搐,強直性痙攣)

(4)血管性:腦梗死、腦出血,蛛網(wǎng)膜下腔出血,血管炎,血栓性血小板減少癥等;

(5)脫髓鞘性:中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病、結(jié)締組織疾病神經(jīng)系統(tǒng)損害、腫瘤及相關(guān)性疾病。

初步診斷:

發(fā)熱、昏迷查因

顱內(nèi)感染?

代謝性腦???

藥物中毒性腦?。?/p>

分析

第二部分突出表現(xiàn):持續(xù)昏迷,瞳孔大小正常,高熱,肌肉陣攣,肌酶增高;心率快,血壓輕度偏低,多汗;結(jié)合實驗室檢查后除外嚴重的熱射病、重癥感染、瘧疾、菌痢、糖代謝異常,除外肝性腦病、腎性腦病、胰性腦病、內(nèi)分泌危象等;凝血正常除外毒鼠強中毒、血栓性血小板減少癥等。除外梅毒、艾滋病等傳染疾??;除外結(jié)締組織疾病。心臟彩超、腹部超聲、肺CT未提示明確腫瘤征象。腦脊液常規(guī)除外常見的顱內(nèi)感染。診斷范圍縮小:自身免疫性腦炎?脫髓鞘疾病?藥物性?副腫瘤綜合征?仍然需要鑒別破傷風(fēng),狂犬病等。

分析

結(jié)合第三部分病史,患者聯(lián)合使用多種抗精神病藥物:在此期間一月前有換藥;重點考慮藥物相關(guān)性腦?。荷窠?jīng)阻滯劑惡性綜合征?5羥色胺綜合征?碳酸鋰中毒?化驗后進一步除外碳酸鋰中毒。重點鑒別需放在神經(jīng)阻滯劑惡性綜合征和5羥色胺綜合征之間。兩者均為抗精神病藥物引起的嚴重的副反應(yīng)。此患者,服藥后一月才出現(xiàn),文拉法辛用量較小,錐體外系癥狀、自主神經(jīng)功能紊亂較重,不支持5-羥色胺綜合征診斷;診斷考慮神經(jīng)阻滯劑惡性綜合征(NMS)。

神經(jīng)阻滯劑惡性綜合征(NMS)

NMS是法國學(xué)者Delay于1960年進行氟哌啶醇實驗時發(fā)現(xiàn)的,1967年被描述為“運動不能肌張力亢進綜合征”,1980年后被稱為神經(jīng)阻滯劑惡性綜合征。

[診斷標準]

1 臨床癥狀必備以下四項改變;

(1) 有意識渾濁、幻覺、緘默癥、昏睡或昏迷等不同程度的意識障礙,但不包括興奮、焦慮等非特異性所見;

(2) 肌強直;

(3)發(fā)熱:高熱,口溫在39℃以上,不足24小時的輕度一過性發(fā)熱屬非特異性所見;

(4)植物神經(jīng)系統(tǒng)癥狀:具備以下2條以上,脈搏>90次/分;呼吸>25 次/分;收縮壓、舒張壓分別變動30及15mmHg以上;多汗;尿便失禁或潴留。

2 輔助檢查:CK、白細胞升高為非特異性。如果缺少以上4項改變之一,僅根據(jù)輔助檢查不應(yīng)診斷為NMS。

精彩發(fā)言

(感謝陰均濤、文嵐、李曉強、李國迎、趙堯輝老師整理分群老師發(fā)言)

高秀娟--鄆城中醫(yī)院內(nèi)1科:

青年男性,發(fā)病以四肢抖動,發(fā)熱及意識障礙為主訴,定位為腦干網(wǎng)狀上行纖維,定性:藥物相關(guān)?患者長期抗抑郁治療,具體有什么藥物?下一步影像學(xué)檢查。

翟豐羽--河南方城醫(yī)院神內(nèi):

這個病人有抑郁癥史,估計平常應(yīng)該還吃著藥里,本次發(fā)熱,抖動,肌張力高,多汗,考慮惡性綜合征。

顏建輝--長沙市第一醫(yī)院神經(jīng)科:

5羥色胺綜合征與惡性高熱綜合征。5羥色胺綜合征可能性大些,惡性綜合征一般沒有顫抖。惡性高熱與中央軸空病有共同的致病基因。

陰均濤—邢臺三院神內(nèi):

病例特點:

青年男性,急性起病

核心表現(xiàn):四肢抖動、發(fā)熱、意識不清

既往抑郁癥病史

查體:發(fā)熱、昏迷、四肢肌張力高、不自主運動

定位:四肢抖動、肌張力高—椎體外系

      昏迷—腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)?雙側(cè)丘腦?廣泛皮層?

定性:1、中毒或藥物副作用:需要追問毒物接觸史;既往抑郁癥病史,有沒有長期口服抗抑郁藥物,有沒有突發(fā)停藥引起的惡性綜合征?2、炎性:自免腦?ADEM?需要完善腰穿及影像檢查。3、感染(包括特殊感染):乙腦?艾滋梅毒化驗?最后甲功不能忘.

龍勇-江西胸科醫(yī)院神內(nèi):

病歷特點:青年男性,農(nóng)民,急性病程~肢體抖動、發(fā)熱、意識障礙~查體:昏迷,病理征陰性,肌張力高,肢體抖動~定位:錐體外系+皮層+腦膜;定性:感染?免疫?藥物中毒(有抑郁癥病史)~后續(xù)完善腰穿腦脊液、影像、腦電、藥物檢測~

黃華生-廣西河池市人民醫(yī)院神內(nèi):

定位:紅核~基底核團,腦干或廣泛皮質(zhì),定性:1,感染首先考慮,2、藥物中毒?3.撤藥反應(yīng):5羥色胺綜合癥?惡性綜合癥?

重慶醫(yī)科大學(xué) 文嵐:

其他分析同意前面老師的 但是患者病史應(yīng)注意排除抗精神病藥導(dǎo)致的 惡性綜合征。側(cè)腦室前腳表現(xiàn)就是治療精神病的那種但是有腦萎縮 胼胝體壓部有些輕度異常信號   還是考慮惡性綜合征.現(xiàn)在拍一下磚!雖然一開始我就考慮惡心綜合征的診斷,現(xiàn)在也不懷疑,這個診斷肯定是成立的!但這個患者的胼胝體壓部有異常信號,曾經(jīng)看過聯(lián)合使用奧氮平與ssri類藥物可導(dǎo)致resles的報道。該患者聯(lián)合文拉發(fā)辛snri和氯氮平,相信有一定的聯(lián)系。所以這個患者可能還合并resles。

杜明艷 首醫(yī)潞河神內(nèi):

患者青年男性,急性起病,以四肢抖動,發(fā)熱及意識障礙為主要表現(xiàn),結(jié)合查體,定位腦膜及腦實質(zhì)(錐體外系?交感通路?底節(jié)間腦腦干?),定性診斷:1.惡性綜合征?2.顱內(nèi)感染?包括特殊感染,建議腰穿,影像。3.自免疫腦炎,臨床表現(xiàn)不太支持,可完善腰穿除外。4.中毒 完善病史

許燕故城神內(nèi):

定位:錐體外系(頸硬+四肢抖動);定性:神經(jīng)阻滯劑惡性綜合征(抑郁癥病史服藥不詳+頸硬+體溫高+昏迷木僵+四肢僵硬抖動+全身多汗心率快+病理征陰性)

需要:追問服藥史+肌酶

陵城區(qū)醫(yī)院申永國:

急性起病,發(fā)燒、昏迷意識障礙,肌張力增高,有頸強直,定位:腦膜+錐體外系;定性:有抑郁癥用葯史,具體用藥不祥,是否藥物惡性綜合征?5羥色胺綜合征?感染?遺傳?自免?看腰穿和影像

周鐵柱中國醫(yī)大四院神經(jīng)內(nèi)科:

年輕,發(fā)熱,昏迷,四肢抖動,頸強,四肢癱,定位:皮層,錐體外系?交感神經(jīng)受累?腦膜?定性:感染?脫髓鞘?高顱壓?中毒?代謝?自免?

趙鵬 鄭州市第一人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科:

病例特點:32歲,男性,急性起病,主要癥狀:四肢抖動3天,發(fā)熱2天,意識不清1天;既往史:8年前微創(chuàng)手術(shù);個人史、家族史無異常。查體:昏迷,對光反射欠佳,四肢肌張力高(能被動彎曲),頸項強直,四肢可見不自主抖動,雙上肢明顯,全身多汗,以頭面部和雙上肢為著。定位:腦膜、丘腦、頸部交感神經(jīng)

定性:1、感染性:急性起病,發(fā)熱,意識障礙,首先考慮感染性疾病,如乙腦,細菌感染,真菌感染(有微創(chuàng)手術(shù)史)。下一步腰穿,頭顱MRI及增強,必要時來MRV排除靜脈竇問題。重點考慮。2、血管性:既然合并感染,不排除感染引起靜脈竇血栓形成。3、自身免疫性疾?。喝鏏DEM,甲狀腺功能異常,需要進一步明確。4、腫瘤:如淋巴瘤,膠質(zhì)瘤。5、代謝和營養(yǎng)障礙性疾?。菏欠穹靡钟羲幬镆鸬膼盒跃C合征?6、中毒性疾?。簾o中毒依據(jù)。7、遺傳:不支持。8、變性:不符合。9、外傷:無外傷史,不支持。

郭祥占 山東嘉祥縣醫(yī)院:

青年男性。急性起病,主要癥狀:發(fā)熱+意識障礙+椎體外系癥狀。既往抑郁癥(平時吃啥藥?)。查體:發(fā)熱,意識障礙,大汗(什么原因呢?用退熱藥后嗎)。四肢抖+肌張力高。

定位:廣泛皮層和(或)橋腦以上的網(wǎng)狀激活系統(tǒng),還有椎體外系。大汗怎么解釋,暫時沒有方向。定性:代謝中的甲狀腺問題,感染中的黃病毒,特殊感染中的梅毒。中毒中的藥物反應(yīng)。

突出的問題:意識,高熱 ,僵硬。什么可以一元解釋,等其他證據(jù),尤其是藥物和CSF。撤藥惡性綜合征不排除。

5–HTsnydrome在24H內(nèi),先排除。顱內(nèi)病灶不是這次責(zé)任病灶,乙腦的丘腦病損征象也沒有。感染CSF也不支持。

目前問題:CK,CKMB,肝功。

一個陰性癥狀:昏迷,加上許多系統(tǒng)的陽性癥狀:抽,汗,熱,快,CK高等等,這是啥?

齊魯醫(yī)院趙玉英教授:

MUSCAT綜合征:(M=Muscular Rigidity ,肌肉強直;U=Unconscious, 意識障礙; S=Sweating,出汗; C=CK raised,肌酸磷酸激酶升高 ; A= Autonomic instability,自主神經(jīng)系統(tǒng)功能不穩(wěn)定,血壓、心率的波動及大小便功能潴留或失禁; T=temperature raised,體溫升高。

邢曉蓮 太原市中心醫(yī)院:

意識障礙+頸項強直,定位于腦實質(zhì)和腦膜,青壯年男性,急性起病,發(fā)熱,定性考慮顱內(nèi)感染,病毒性腦膜腦炎?患者既往曾有頭部微創(chuàng)手術(shù)治療史,會不會微創(chuàng)手術(shù)損傷導(dǎo)致顱內(nèi)感染,化膿性腦膜腦炎?微創(chuàng)手術(shù)治療抑郁癥?

桑川 黑龍江佳大附二神內(nèi):

定位廣泛大腦皮質(zhì),腦膜,基底節(jié)?定性感染,自免腦,中毒,代謝。要警惕抗精神藥物致惡性綜合征。

張聰 河大附院神內(nèi):

患者昏迷,對光反射欠佳,眼球居中,疼痛刺激四肢無明顯活動,四肢肌張力高,腱反射+,病理征-,頸項強直,四肢可見不自主抖動定位腦膜,大腦半球和錐體外系統(tǒng),32歲農(nóng)民,急性起病,發(fā)熱,四肢抖動,意識不清,定性:1.顱內(nèi)感染 2.有無服用抗抑郁和抗精神藥物史,癥狀體征考慮有惡性綜合癥。

張曉毅  91醫(yī)院神內(nèi):

青年男性,急性起病。主要表現(xiàn):四肢抖動+發(fā)熱+意識障礙。定位:腦干?大腦皮層?定性:感染?炎性?免疫相關(guān)?藥物中毒?。需完善頭顱檢查,腰穿,腦電圖,免疫相關(guān)抗體,抑郁癥相關(guān)藥物毒篩等

孫梅芬 菏澤市三院神內(nèi):

患者是否持續(xù)抗精神類藥物應(yīng)用?如果吃過抗精神病要,首先考慮惡心癥候群,四個癥狀全有??!高熱,意識障礙,錐體外系,植物神經(jīng)功能紊亂。服精神病藥物,感染、進食差、氣溫高等易誘發(fā)。惡性癥候群,用點安定,給予積極對癥處理,效果有時很好。

莫道病因難尋找,

細思診療,詳問病史,

總有撥云見天時,請留心。

惡性綜合情何堪,

妄停醫(yī)囑,不論前因,

高熱迷茫難見日,甚危機。

--浩玉

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