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2012-07-10 23:13:29 胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮瘤(DNT)是一種少見的神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，1988年由法國病理學(xué)家Daumas 一DuPort 等首先發(fā)現(xiàn)并命名。DNT起源于中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育過程中的中間生發(fā)層仍是假說?；贒NT多位于皮質(zhì)且好 發(fā)于顳、額葉，因此軟腦膜下顆粒層是其最有可能的來源。DNT亦可發(fā)生于尾狀核、小腦、腦橋等，腫瘤 的這些發(fā)生部位也支持其來源于中間生發(fā)層這一假說 。部分學(xué)者認(rèn)為DNT 的組織病理學(xué)表現(xiàn)和良性的臨 床過程表明它也許是一種發(fā)育畸形而非腫瘤。但亦有學(xué)者認(rèn)為DNT為腫瘤來源而非錯構(gòu)樣病變，其證據(jù)包 括有絲分裂、細(xì)胞密集區(qū)和細(xì)胞多型性的存在及增殖細(xì)胞核抗原的表達(dá)等。 臨床表現(xiàn)：DNT好發(fā)于兒童或 青少年，男性略多于女性。復(fù)雜部分性癲癰發(fā)作常為唯一的臨床癥狀，患者首次發(fā)作年齡往往小于20歲。 部分患者會出現(xiàn)頭痛癥狀，顱內(nèi)壓升高少見。DNT患者一般無神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征。DNT被認(rèn)為是頑固性復(fù)雜 部分性癲癰發(fā)作的一個原因，部分患者可繼發(fā)全面性發(fā)作。有研究表明，77 .8%的患者的腫瘤區(qū)包含激惹 區(qū)或發(fā)作起始區(qū)在內(nèi)的致癰灶，這說明DNT有內(nèi)在致癰性?？赡艿慕忉尀镈NT大多發(fā)生于大腦皮層，因此， 腦皮層結(jié)構(gòu)的異?？善茐恼５纳窠?jīng)元通路從而轉(zhuǎn)變?yōu)橹峦丛?其次，病變區(qū)域的神經(jīng)細(xì)胞也可通過分泌 神經(jīng)遞質(zhì)或表達(dá)受體而致癰。有人認(rèn)為DNT還可通過其他途徑如引起海馬硬化而致癰閉。顳葉DNT也最易在 腫瘤鄰近組織產(chǎn)生致癰灶。DNT常常伴有鄰近皮質(zhì)發(fā)育不良。有研究認(rèn)為伴有鄰近皮質(zhì)發(fā)育不良的DNT患兒 常有術(shù)后癲癰復(fù)發(fā)而需再次手術(shù)，說明皮質(zhì)發(fā)育不良在DNT致癰中發(fā)揮重要作用。DNT所致癲癰往往為藥物 難治性。研究表明多藥轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白在DNT中過渡表達(dá)，可見這些轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白在癲癰腦組織耐藥中發(fā)揮著重要作 用。 影像學(xué)表現(xiàn)： 部位:DNT大多位于幕上，最好發(fā)于顳葉，其次為頂枕葉。病變多局限于大腦皮質(zhì)，部 分侵及皮質(zhì)下白質(zhì)。其他少見的發(fā)生部位如小腦、腦干、側(cè)腦室、透明隔、尾狀核。 密度或信號:在病理 上，腫瘤結(jié)節(jié)內(nèi)有薪液基質(zhì)伴微囊形成(蛋白含量較高)。 因此，CT平掃腫瘤多呈低密度。MRI 掃描T1WI多 為低信號，T2WI為高信號，可見到腫瘤呈腦回狀。有的病灶內(nèi)有細(xì)的分隔，其信號與大腦皮質(zhì)相當(dāng)。這也 許反映了DNT結(jié)節(jié)狀結(jié)構(gòu)以及正常組織、膠質(zhì)結(jié)節(jié)與特殊膠質(zhì)神經(jīng)元成分之間的分界。 邊界:多數(shù)情況下腫 瘤境界清楚。 瘤周水腫:少見，這表現(xiàn)了其良性的生物學(xué)行為。占位效應(yīng):不明顯。 鈣化:有時可見。 增強(qiáng) 掃描:強(qiáng)化者少見。 病理上可觀察到許多枝芽狀增生的毛細(xì)血管，這與腫瘤少血供相矛盾?？赡艿慕忉尀?這種血管在形態(tài)學(xué)和功能上不同于那些高級別的神經(jīng)膠質(zhì)瘤的供血血管。鄰近顱骨改變:由于腫瘤生長緩 慢，可見局部顱骨受壓變形。 有報道，腫瘤基底位于大腦皮質(zhì)面，越靠近腦室則寬度遞減，呈現(xiàn)三角形分 布。 通常在冠狀位上易觀察到。 |
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