胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮瘤（DNT）是一種相對(duì)少見(jiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，2000年世界衛(wèi)生組織在中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類中將其歸入神經(jīng)元和神經(jīng)元-膠質(zhì)混合性腫瘤，為WHO分級(jí)Ⅰ級(jí)。病理上，DNT主要由比例不等的星形細(xì)胞、少突膠質(zhì)細(xì)胞及神經(jīng)元構(gòu)成，由于病灶周圍多伴有皮質(zhì)發(fā)育異常，推測(cè)該類腫瘤發(fā)生于胚胎期皮層形成的過(guò)程中，因此又稱發(fā)育性腫瘤。作為一種良性腫瘤，DNT好發(fā)于兒童，頑固性癲癇是其主要臨床表現(xiàn)，外科切除可獲得良好的療效。DNT有時(shí)易與其他腦內(nèi)其他腫瘤混淆，磁共振成像（MRI）在其術(shù)前診斷和鑒別診斷中發(fā)揮重要作用。

（1）發(fā)病部位：腫瘤主要位于幕上皮質(zhì)，以額、顳葉多見(jiàn)，其次為頂葉、枕葉，其他罕見(jiàn)部位包括腦干、小腦、尾狀核等，甚至腦室內(nèi)也可發(fā)生。

（2）病灶形態(tài)：多數(shù)文獻(xiàn)描述DNT呈扇形或倒三角形分布，即腫瘤以大腦凸面為基底，尖指向內(nèi)側(cè)，并認(rèn)為這種形態(tài)特點(diǎn)可能與胚胎發(fā)育過(guò)程中的神經(jīng)膠質(zhì)纖維呈放射狀分布有關(guān)。

（3）MRI信號(hào)特點(diǎn)：典型的DNT在T1WI表現(xiàn)為低信號(hào)，在T2WI信號(hào)往往高于一般的腫瘤，類似囊性病灶。

（4）病灶周圍表現(xiàn)：作為一種良性腫瘤，DNT一般生長(zhǎng)較為緩慢，病灶周圍水腫往往不明顯，顯示了良性腫瘤的生長(zhǎng)特征。此外，DNT病灶周圍也常常合并局灶性皮質(zhì)發(fā)育不良。

（5）增強(qiáng)影特點(diǎn)：大部分DNT增強(qiáng)掃描無(wú)明顯強(qiáng)化，少部分病灶內(nèi)可出現(xiàn)輕微斑片狀、結(jié)節(jié)樣或環(huán)形強(qiáng)化。DNT的結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化或小環(huán)形強(qiáng)化往往非常規(guī)則，這與其他腫瘤強(qiáng)化方式明顯不同。